战「狼」记——征服可怕的红斑狼疮

红斑狼疮，简称「狼疮」，一个因为有「狼」字而让很多人听后不寒而栗的疾病名称，也许是「可怕指数」仅次于肿瘤的疾病了。

狼疮，真的这么可怕吗？非也！

为什么？请听书蠹医生道来。

狼疮的病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断等等，书蠹在这里一一略过，因为网上很多媒体都会来回说。

书蠹只跟各位读者说说关键的一点：狼疮能治吗？

狼疮治疗的发展历程

19 世纪

列位看官，请先随书蠹穿越到 19 世纪。

那时，针对狼疮显著的皮肤病变，人们试用了许多外用药物，如水杨酸、碘仿等。然而，就像如今许多「护肤品」并无护肤作用一样，这些药物无法改善疾病引起的损害。那时的狼疮，有内脏损害的患者生存率不到 40%。

直到 19 世纪快过去了，1894 年，英国医生 Payne 首次报道了用奎宁治疗盘状红斑狼疮疗效显著，但副作用亦显著。

循着这个经验，在之后的半个世纪，药学家们致力于减少药物副作用，出现了氯化奎宁（氯喹），以及今天仍在使用的羟基氯喹（羟氯喹）。但是，奎宁系列并没有显著提高疾病缓解率。

20 世纪

这时候，一个「大神」级的医生出现了，他就是美国梅奥诊所（Mayo Clinic）的内科医生 Philip S. Hench。

20 世纪 40 年代，他与另外两位同事，都是化学家兼药学家，Edward C. Kendall 和 Tadeus Reichstein，正在研究糖皮质激素的免疫抑制作用，并且颇有成果。

作为风湿病医生，Philip 医生想到，也许，糖皮质激素可以抑制狼疮患者过于且不正常活跃的免疫系统。他打算为「水深火热」中的狼疮患者试用这个创新疗法。

于是，三位「战力十足」的队友开始了这个大胆的试验。因为，从未有人这么做过。

研究结束，数据分析表明，糖皮质激素疗法可以将狼疮的缓解率由 40% 提升到 70%。

这一巨大的成功轰动了世界！

在狼疮治疗领域，糖皮质激素迅速得到广泛应用，并延伸到许多风湿免疫病的治疗，均显示出很好的疗效。从此，狼疮不再是「不治之症」，而变为「可治之病」。

1950 年，这个「超级免疫战队」的所有成员，分享了当年的诺贝尔生理和医学奖！

21 世纪

医学的创新是无止境的。风湿病医生和药学家不会满足于激素治疗的成果。

随着分子生物学和分子药理学的进展，人们对狼疮的认识不断深入，新药也层出不穷。

如今，单克隆抗体药物和小分子靶向药物，已经能够对狼疮发病的关键部位进行「外科手术式的精确阻断」，狼疮的缓解率已经超过 90%。

近 2 年，CAR-T 细胞经过改造，可以精确作用于狼疮患者体内的致病细胞，使病情得到缓解。

狼疮，作为一种人类疾病中发病机制最复杂的疾病之一，已经成为风湿病临床工作中的「普通疾病」。

但是，这个疾病目前能到达缓解，还不能达到治愈，还会有少数患者因为各种原因而没有挽回生命。风湿病医生仍需继续努力。

莫对狼疮过度恐慌

如果得了狼疮怎么办？

请遵从风湿免疫科医生的医嘱，规范治疗，绝大多数患者都能够得到缓解，「战狼「成功。甚至，在医生指导下，女性患者妊娠，生育在多数人也是可以的。狼疮患者仍然可以享受美好生活。

狼疮是少见病，意思是发病率低，大多数人不会得，千万不要有一点不适就往狼疮上想，自己吓唬自己。

小知识：「狼疮」命名的由来

曾经有个患者很生气：为什么狼疮取了这么个可怕的名字？
书蠹查阅了文献，原来是很久很久以前，最先报告狼疮病例的医生里，有人描述患者的皮肤病变像「被狼咬过一样」，并取名「狼疮」（lupus）。从此，大家「都跟着这么叫」。

最后的最后，请跟书蠹医生做三次深呼吸，放松看到各种疾病科普之后紧张的心：吸——呼，吸——呼，吸——呼。

冬天来临，大家注意保暖啊。

作者介绍

王天

风湿免疫科医生

主任医师

副教授、硕导

◆ 王天医生于 1992 年毕业于南京铁道医学院，之后于 2002 年及 2009 年分别从首都医科大第四临床医学院及北京大学医学部获得内科学硕士及风湿病学博士学位。1992 年至 2010 年期间，王天医生在北京同仁医院经历了住院医师、主治医师及副主任医师，并担任综合内科副主任及家庭医学中心主任。

◆ 在北京安贞医院期间，王天医生组建了风湿免疫科，任科主任及学科带头人。

◆ 王天医生是科技部重大专项评审专家，中华医学会预防接种不良反应鉴定专家，美国风湿病学院国际资深会员（International fellow of American College of Rheumatology），血管炎国际临床研究协作组（VCRC）成员，国际血管病联盟中国分部委员。

参考文献：

[1] 余春晓, 李杏, 孙尔维．羟氯喹抗风湿病的辛路历程 ［J］． 中华风湿病学杂志，2018，22( 1) : 35-37．

[2] 中国系统性红斑狼疮研究协作组专家组，国家风湿病数据中心. 中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议 [J]. 中华医学杂志,2015,95(14):1056-1060.

[3] 田新平, 李梦涛, 曾小峰. 我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向 [J]. 中华内科杂志,2022, 61(6): 611-616.

[4] Morand E, et al. Trial of Anifrolumab in Active Systemic Lupus Erythematosus. N Engl J Med. 2020;382(3):211-221. Accessed July 2021.

[5] Furie R, et al. Type I interferon inhibitor anifrolumab in active systemic lupus erythematosus (TULIP-1): a randomised, controlled, phase 3 trial. Lancet Rheumatol. 2019;1(4):e208-e219. Accessed July 2021.

[6] Furie R, et al. Anifrolumab, an Anti–Interferon‐α Receptor Monoclonal Antibody, in Moderate‐to‐Severe Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2017;69(2):376-386. Accessed July 2021.

[7] Samotij D, et al. Biomed Res Int. 2019 Jul 18;2019:8142368.

*本文仅为科普，不作为诊疗依据，个人情况请遵医嘱。