65 岁的张阿姨发现最近四肢皮肤总是有「小红点」出现，不疼也不痒，有的时候腿上和手臂还经常青一块紫一块，也没在意，依然每天还是和她的小伙伴们跳着广场舞。
这一天张阿姨起床后发现牙龈一直在渗血，张开口还发现口腔内出现了血泡，这可把她吓坏了！家人赶紧带她来龙岗区人民医院血液内科就诊，医生经过详细询问病史，并完善了血常规及凝血功能、免疫指标、骨髓等相关检查，发现血小板计数重度减低，最终诊断「原发免疫性血小板减少症」。
医生安抚张阿姨和她的家属这是一个良性疾病，进行糖皮质激素治疗后血小板恢复正常，出血也止住了，张阿姨的脸上终于现出了久违的笑容。
1 什么是免疫性血小板减少症
ITP(primary immune thrombocytopenia) 原发免疫性血小板减少症，是最常见的出血性疾病之一，以孤立性血小板计数减少小于 100*10⁹/L 为特征，约占出血性疾病总数的 1/3，成人年发病率约为 5-10/10 万，60 岁以上老年人是高发人群。ITP 曾经称为特发性血小板减少性紫癜，但部分 ITP 患者并没有紫癜表现。
免疫性血小板减少症是由于免疫系统异常，导致血小板破坏加速及生成不足，数量显著减少。因为血小板是参与止血的重要成分，血小板的减少会破坏人体正常的血液凝固与抗凝固的动态平衡，从而使得人体非常容易出血。
2 原发免疫性血小板减少症有哪些表现
ITP 主要临床表现为血小板减少所致出血症状，具体表现有：
★皮肤瘀点瘀斑： 如图 ↓
口腔黏膜血泡： 如图↓
★鼻出血、牙龈出血、月经量过多、外伤后出血不止等
★严重可致内脏出血如黑便、便血、呕血、咯血、血尿甚至颅内出血。
★老年患者及有基础疾病患者出血风险明显升高。
★有些患者有乏力的表现，患者长期处于焦虑状态导致生活质量下降。
3 原发免疫性血小板减少症如何诊断
ITP 为排除性诊断，即需要排除继发性因素所致血小板减少，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、恶性血液病、淋巴增殖性疾病、慢性肝病脾功能亢进、感染、肿瘤、药物等所致的继发性血小板减少，因此需要完善外周血形态、自身抗体、甲状腺功能、肝炎病毒、骨髓穿刺等多项检查。
4 原发免疫性血小板减少症如何治疗
不是所有的 ITP 患者都需要治疗。ITP 的治疗以 PLT ≥ 30×10⁹/L，且无出血为目标，不以血小板恢复正常为目的。若血小板 ≥ 30×10⁹/L 且无出血表现，临床可暂予观察。
但若患者为从事重体力劳动或高龄、血压控制不佳、同时需服用抗血小板或抗凝药物，或需要紧急手术及有创操作时，就需要将血小板提升至更高的水平。糖皮质激素为首选一线治疗药物，当存在使用禁忌如感染等，可选择静脉用人免疫球蛋白，但疗效维持时间短，约 2-3 周。有些患者存在激素依赖或无效，需进入到二线、三线治疗方案，包括血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）、重组血小板生成素 (rhTPO)、CD20 单克隆抗体、达那唑、环孢素以及脾切除等。
5 迅速诊断 个体化治疗
至目前为止，ITP 仍无根治方法，但 ITP 属于良性疾病，大多预后良好。
血液内科田发青主任提醒广大患者：若发现相关症状，不必过度惊慌，及时找血液内科医生进一步诊察，
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