发布于:2023-10-12
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眼球突出、眼睑肿胀都要引起重视:一「瘤」多面的眼部淋巴瘤知多少

只是觉得眼睛有点发红、肿胀,你会联想到眼部肿瘤吗?

最近,浙江省眼科医院杭州院区眼眶眼肿瘤专科方伟副主任医师连续接诊了两例眼眶淋巴瘤的老年患者。方伟表示,眼眶淋巴瘤是成年人最常见的原发性眼眶恶性肿瘤之一。

都是眼睛肿胀,却查出不一样的眼内肿瘤

69 岁的董大伯(化名)着实被吓得不轻。前几天,他恢复良好,终于顺利出院。

两年前开始,董大伯就觉得双眼有点发红,还有肿胀感。直到一年前,左眼看东西开始有些模糊,才引起重视。女儿坚持带他来到省眼科医院杭州院区就诊。检查发现,董大伯左眼视力较右眼轻度下降,双眼上睑均比较饱满,用手触摸下眼眶上方,可以明显摸到肿物,左眼还有点外突。但是没有任何痛、痒等不适的感觉。

方伟想到了一种非常罕见的疾病——眼眶淋巴瘤。随后的手术切除后病理结果显示,是小 B 细胞非霍奇金淋巴瘤。「淋巴瘤好发于全身淋巴结组织,而眼眶淋巴瘤是结外淋巴瘤的一种特殊类型,大部分局限在眼眶内,但少数患者可以全身多个部位发生,如果多部位发生时预后比较差。」方伟说。所幸,经过进一步的全身检查,董大伯身体其他地方并未出现淋巴瘤症状,可以判断为单纯的眼眶淋巴瘤。

76 岁的蔡大伯(化名)就没有这么幸运了。一个多月前,他的右眼突出伴红肿,视力也下降了。到医院的时候,右眼视力仅剩光感,而且明显突出,眼睑肿胀,眼球固定外移,伴有眼球运动障碍,眼球转动困难,结膜明显充血水肿。随后的眼眶 CT 检查结果提示,蔡大伯的眼睛里长了肿瘤。手术切除病理结果显示是 B 细胞非霍奇金淋巴瘤,伴极高增殖指数,是恶性程度比较高的套细胞淋巴瘤。

眼眶淋巴瘤,很多眼科医生都未必遇到过

「以前这种病非常少见,很多眼科医生可能从来都没有遇到过,也正因为眼眶淋巴瘤经常只有眼部症状,身体其他部位没有任何淋巴瘤迹象,所以容易误诊。」方伟说。

眼眶淋巴瘤是成年人最常见的原发性眼眶恶性眼眶肿瘤之一,好发于男性及 60 岁左右的中老年人,约 10% 患者可双眼发病。目前病因尚不明确,考虑与感染和自身免疫因素相关。

方伟说,董大伯和蔡大伯的病例虽同为淋巴瘤,但临床表现却大不相同。董大伯的肿瘤病程缓慢,仅表现为眼睑肿胀、轻度视力下降。而蔡大伯在短短一个多月时间内,眼球明显突出、视力严重下降,眼球无法转动,疾病进展相当迅速。

在我国,80% 以上眼内淋巴瘤是黏膜相关淋巴组织结外边缘区 B 细胞淋巴瘤(MALT),也就是董大伯的类型。这是一种低度恶性淋巴瘤,病程长,症状轻,致死率约 5%,较少累及其他系统。

而像蔡大伯这类恶性程度高的淋巴瘤,常见的有套细胞淋巴瘤、弥漫大 B 细胞淋巴瘤等,约占眼眶淋巴瘤的 15%,多数就诊时已伴有全身其他部位的病灶。高度恶性淋巴瘤发病快,病变严重,预后差,死亡率高。

眼眶淋巴瘤常规治疗包括手术、放射治疗、化学治疗等。对于一些边界清楚局限的低度恶性淋巴瘤可以通过手术完整切除,但多数淋巴瘤通常弥漫生长,手术无法切除干净。手术的好处在于能取得组织样本,以便于明确病理诊断,对下一步治疗有指导作用。

方伟表示,确诊淋巴瘤后,要进行全身排查来评估病情。对于局限于眼眶的淋巴瘤患者,术后可以通过放疗进一步巩固疗效。放疗的副作用包括眼表、视网膜、晶体的一些改变。对于恶性度高、全身广泛病变的患者可采取化疗改善预后。

最后,无论采取哪种治疗方式,淋巴瘤都存在一定的复发风险,建议长期随访,密切观察。

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