发布于:2023-09-18
原创

35 岁男子腹痛不止,元凶竟是罕见的神经病变——吉兰-巴雷综合征

7 月 11 日, 35 岁的张先生由于阵发性腹痛 12 小时到湘潭市中心医院急诊外科就诊,完善腹部 CT 提示急性肠梗阻后,患者入住普外一科。

病情一波三折

入院后,患者病情却急转直下:乏力进展性加重,相继迅速出现严重的吞咽困难、双眼睑下垂、双眼球固定并迅速进展为循环呼吸衰竭。当即,患者从普外一科转入 SICU。由于患者神经系统阳性体征明显,于是神经内科专家前来会诊。会诊后,根据患者的临床表现高度怀疑患者所患疾病为重症吉兰-巴雷综合征,并于 7 月 17 日又转入神经内科一区。

确诊吉兰-巴雷综合征 

患者到达神经内科一区时,双眼球完全麻痹、休克血压、呼吸衰竭、吞咽麻痹、完全性肠梗阻……病情极其危重。科室主任朱灵、主治医生陈磊对患者进行详细体查后,结合国内外相关文献后,最终确诊为吉兰-巴雷综合征。

吉兰-巴雷综合征是一种罕见的疾病,是一类由免疫介导的急性炎症性周围神经病,如不及时诊治可迁延为慢性病变,经久不愈,病情严重者可引起致死性呼吸麻痹以及四肢瘫痪。首先出现的症状通常是四肢无力和麻刺感,这些症状会迅速扩散,最终导致全身麻痹。该病起病快,进展迅速,极易导致呼吸循环衰竭死亡。

治疗:多管齐下

朱灵多次召集普外科、呼吸内科、血液科、临床药学、营养科进行全院大会诊,为患者制定治疗方案:多次运用血浆置换术及免疫疗法;进行气管切开,给予呼吸支持;治疗肺部感染、预防各种并发症;根据肠梗阻病情变化予以肠外营养向肠内营养过度等。

35 岁男子腹痛不止,元凶竟是罕见的神经病变——吉兰-巴雷综合征

护理上,除常规疾病护理之外,因患者神志清醒、长时间依靠呼吸机,产生了呼吸机依赖,便采用转移注意力法来帮助脱离呼吸机,通过舒缓情绪,加强文字沟通,心理共情等方式,经过不懈努力,历经整整 8 个小时,患者成功脱离呼吸机。

35 岁男子腹痛不止,元凶竟是罕见的神经病变——吉兰-巴雷综合征

此外,患者站立训练及恢复呼吸功能等康复治疗也是能否顺利出院的重要方面。患者从完全依赖呼吸机到脱机成功,是康复医学科主任李青带领康复师们根据患者病情及恢复情况给予不同阶段康复计划:在运用呼吸机时,给予排痰治疗、胸廓运动及吞咽训练;脱离呼吸机后,给予呼吸训练及站床训练;呼吸稳定后,予床旁坐位及行走训练。

最终,在以朱灵为首的医疗团队的精确诊疗下,护士长唐颖带领的护理团队的精心护理下以及李青领导的康复团队的康复治疗下,患者克服重重难关,于 8 月 31 日顺利出院。

科普时间

朱灵介绍,吉兰-巴雷综合征又称格林巴利综合征,它的病因尚未完全阐明,目前一般认为是一种自身免疫性疾病。病变部位主要位于神经根、神经节和周围神经,偶尔可累及脊髓,主要临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。吉兰-巴雷综合征刚开始可能症状很轻,一般为双下肢麻木、乏力,部分患者有脑神经麻痹,出现周围性面瘫、构音障碍及吞咽困难。

大部分轻症患者通过及时治疗可以恢复正常标准,但重症患者则要根据个体情况展开治疗,必要时需行气管插管或气管切开、呼吸机辅助呼吸等,此类患者在病情稳定后建议尽早开展康复治疗或者进行正规的康复锻炼,以减少后遗症的出现。

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