高尚医学影像诊断中心 病例
病史摘要
S 先生，42 岁，腹胀、肠鸣音亢进伴消瘦 3 月余，3 月内体重下降 2.5 公斤。
既往史：无殊。
个人史：吸烟数十年，1 包/天；偶少量饮酒。否认粉尘、石棉接触史。
PET/CT 图像
PET/CT 检查：腹膜增厚，肠系膜内密度增高，可见多发纤维索条影，大网膜增厚呈饼状，密度不均匀增高，放射性摄取轻度增高，SUVmax 2.3-3.2。并腹、盆腔大量积液。
外院病理学检查：腹膜间皮瘤。
概述及分类
腹膜间皮瘤（malignant peritoneal mesothelioma, MPM）是一种起源于腹膜间皮细胞的高侵袭性肿瘤，临床罕见，发病率约为 0.13/10 万，占恶性间皮瘤的 15%-20%。此病可发生于任何年龄，可多见于 40 岁以上，男多于女，文献统计中位年龄 65-69 岁。
石棉是 MPM 公认的高危致病因素，非石棉因素包括放射性治疗史、病毒感染、慢性炎症等。因其临床表现缺乏特异性，多数患者确诊时已为晚期，且对放化疗不敏感，导致其预后较差，中位生存期仅为 12 月。
腹膜间皮瘤一般分为弥漫型和局限型，文献报告以弥漫型相对较多，且均为恶性。恶性腹膜间皮瘤特征为肿瘤沿腹膜表面呈弥漫性、侵袭性生长，患者主要临床表现为腹痛、腹水、腹胀以及腹部包块等，可引起消化功能异常甚至造成肠道病变。
恶性腹膜间皮瘤临床较为少见，但致死率较高，因此及早确诊并予以积极的对症支持治疗对改善恶性腹膜间皮瘤患者的预后具有重要的意义。但在实际临床工作中，恶性腹膜间皮瘤极易与腹膜转移瘤、结核性腹膜炎等疾病混淆，导致误诊。
实验室检查
约 25% 的腹膜间皮瘤 CA125 升高，但鉴别诊断意义不大，而 CEA、CA199 多正常。腹膜间皮瘤的患者可有血小板增多、低血糖、血纤维蛋白降解产物增高及高免疫球蛋白血症。有学者提出，腹水中透明质酸升高对该病具有诊断价值，尤以其值大于 0.8 g/L 者。此外，血清间皮素相关蛋白、骨桥蛋白、纤维素 3 和 HMGB1 等对该病的诊断可能也具有一定的意义，但还需进一步研究来验证。
腹水免疫组化（如 calretintin、CK5/6、TTF、WT-1 等）对于该病诊断有一定提示作用，如患者腹水中发现大量间皮瘤细胞，则高度提示 PMM。Hassan 等研究发现 12% 的间皮瘤患者可携带有胚系遗传突变，其中以 BAP1 突变尤为常见，约占 3%-7%，因此国内外学者认为发病年龄小于 50 岁并伴有肿瘤家族史的患者及家属应行基因检测明确是否携带有遗传突变，通过对高危人群实行早期干预，可有效改善患者的预后。
影像学检查及表现
目前影像学检查仍为腹膜恶性肿瘤的头选辅助诊断方法。
MPM 超声可表现为腹膜呈片状或不规则结节状增厚、可伴有腹水等，但无典型特征。螺旋 CT 因具有操作简单、检查快速、可重复检查、动态增强等优势而被广泛用于弥漫型恶性腹膜间皮瘤的诊断中。螺旋 CT 诊断弥漫型恶性腹膜间皮瘤的灵敏度为 94.87%，特异度为 83.33%，准确度为 93.33%。
弥漫型腹膜间皮瘤的主要影像表现是腹膜增厚、腹腔包块不均质改变及腹水，但不具有特异性。文献总结如下：①显著的腹腔积液；②腹膜不规则增厚；③广泛分布的腹膜结节、肿块，增强明显强化；④远处转移很少发生, 后期可向淋巴、腹腔脏器浸润。
鉴别诊断
弥漫型恶性腹膜间皮瘤需与下列疾病鉴别: 结核性腹膜炎、恶性肿瘤腹膜转移。结核性腹膜炎以腹膜均匀增厚或小结节病灶为主，病灶边缘较为光滑。而弥漫型恶性腹膜间皮瘤表现为腹膜、大网膜、肠系膜的不均匀增厚，或广泛分布的结节、团块状腹膜结节，边缘多不规则，增强后可见病灶明显强化，表明病灶形态及边缘在弥漫型恶性腹膜间皮瘤与结核性腹膜炎鉴别诊断中具有一定的价值。
弥漫型恶性腹膜间皮瘤的重要生物学特性之一为沿着腹膜表面匍匐生长，较少出现远处转移。在淋巴结肿大方面，腹膜转移瘤患者普遍存在腹腔内局部或广泛的淋巴结肿大，并以腹膜后淋巴结肿大较为常见，而弥漫型恶性腹膜间皮瘤患者则更多表现为淋巴结轻中度增大或无明显变化，因此淋巴结的变化亦可作为弥漫型恶性腹膜间皮瘤与其他恶性肿瘤的鉴别要点。
女性患者还需与腹膜原发浆液性乳头状癌鉴别：腹膜及腹膜结节或肿块内钙化提示砂砾体形成，是区分卵巢外腹膜浆液性乳头状癌与其他腹膜弥漫性疾病的征象之一。
18F-FDG PET/CT 临床价值
腹膜间皮瘤的 18F-FDG PET/CT 表现为：腹膜弥漫性不规则、结节状增厚或局部肿块形成，相应部位呈结节状、团块状或片状放射性异常浓聚。在鉴别腹膜转移瘤上，确诊的关键在于寻找原发灶，而这正是 PET/CT 的优势。
童瑞等认为 MRI 和 PET/CT 虽然不能作为直接诊断依据，但可以发现早期占位病变，并可判断病变的良恶性、是否有转移，可明确分型和分期，从而指导临床采取合适的治疗方案。
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