【高尚病例】血友病性骨关节炎一例

高尚医学影像诊断中心

2023-07-26 10:50:00

高尚医学影像诊断中心病例：

病史摘要

男，9 岁，确诊血友病 6 年，肘关节及膝关节肿痛入院。

MRI 检查影像

右肘关节 MRI 平扫

影像表现：右肘关节腔内、肱骨前关节囊及尺骨鹰嘴滑囊滑膜增厚，囊液 PDWI 高信号，内见线样、条样、网状低信号，T1WI 及 PDWI 呈低信号，囊壁及分隔低信号。右肱骨远端骨骺、右尺骨鹰嘴骨骺信号欠均匀，内见片状长 T1 信号，PDWI 呈高信号，右肱骨远端干骺端及骨骺线信号完整，尺骨鹰嘴窝显示加深。

结论：右肘关节腔及周围滑囊多发异常信号，结合临床，考虑血友病骨关节炎、滑膜炎，并右肱骨远端骨骺、右尺骨鹰嘴骨髓水肿。

右膝关节 MRI 平扫

影像表现：右膝股四头肌腱前筋膜增厚，内见小梭形异常信号，T1 呈环形高信号，T2 呈高信号，内见稍低信号。关节间隙及髌上囊少许弧形、条形积液信号，呈长 T1 低信号，PDWI 高信号，右膝髌前皮下见网格样 PDWI 高信号。

结论：

1、右膝股四头肌腱筋膜损伤伴血肿形成。

2、右膝关节少量积液。

讨论

1 概述

血友病性骨关节病 (haemophilic arthropathy，HA) 是由于长期、反复发作的出血引起关节不可逆损害，以关节僵硬、慢性疼痛和关节活动度严重受限为特征的一种多关节疾病。最常受累关节是膝关节、踝关节、肘关节。

反复关节积血、慢性滑膜炎导致血友病性关节病变，剧痛、畸形、功能毁损是外科手术的指征。

2 影像表现

关节囊肿胀;骨质疏松;软骨侵蚀;关节间隙变窄;骨骺或骨端增大;软骨下骨表面侵蚀;软骨下囊变;髁间窝增宽加深;滑膜增生伴含铁血黄素沉积;关节腔积液 (血);

X 线/CT 表现:

●急性期: 关节囊肿胀，或关节积液;

●关节炎期: 骨质疏松、关节间隙狭窄、关节面不光整、关节面下囊变、骨骺增大、股骨髁间窝及尺骨鹰嘴窝增宽加深、骨赘;关节畸形、肌肉萎缩；

●CT 对早期骨侵蚀、关节积血、滑膜增生/含铁血黄素沉积等征像较 X 线敏感。

MRI 表现：

●MRI 具有较好的组织分辨率，不仅能显示滑膜的增生和含铁血黄素沉积，而且能够清晰地看到早期软骨的改变;含铁血黄素沉积 T1WI、T2WI 均呈极低信号;

●软骨变性损伤: 软骨下骨质侵蚀、囊肿；

●关节积液可以根据出血的不同时期 T1WI、T2WI 呈不同的信号，关节积液、关节腔内积血，可出现液-液平面。

3 鉴别诊断

关节结核 (滑膜型)：继发于肺结核，多累及持重的大关节，如髋及膝关节 (两者约占所有关节结核的 80% 左右)。多见少年和儿童，常单发。

多数病人发病缓慢，早期症状轻微，表现为关节肿痛、活动受限等症状，活动期可有结核中毒症状，晚期可出现关节畸形、半脱位。

影像表现：滑膜增生、关节腔内肉芽组织、关节软骨破坏、关节周围冷脓肿、关节积液和骨髓水肿，还可以伴有半月软骨板和韧带的损伤与破坏。MRI 增强扫描，充血肥厚的滑膜、肉芽组织及脓肿边缘呈明显强化。

幼年特发性关节炎：幼年 RA 是儿童最常见的慢性关节炎疾病，影像表现为软组织肿胀和关节腔积液、骨质疏松、关节间隙变窄、滑膜增厚并强化、骨质侵蚀、骨骺变形、关节强直、生长障碍。刺激骨骺过度生长或骺板过早闭合，与成人类风湿关节炎相比，JIA 患者的骨质破坏较少、较晚，但是关节强直发生较早 (可 3～5 年内发生)。

色素沉着绒毛结节样滑膜炎: 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (PVNS) 是一种来源于关节滑膜、滑囊、和腱鞘的良性增生疾病。多见于单关节的病变 (最常见: 膝关节)，好发于中青年，20-40 岁为高峰。

影像表现为滑膜肿块样增生，关节滑膜的增厚和结节状改变表现为单发结节状肿块或多发结节，沿滑膜缺损处延伸至关节周围韧带边缘呈分叶状表现。结节内含铁血黄素沉积在 T1WI、T2WI 上呈低信号，典型表现呈「海绵垫样」、「苔藓状」，常合并关节积液: 增强呈不均匀强化。