「宝妈,你家宝宝听力筛查双耳均未通过,需要在出生后 42 天内,挂耳鼻咽喉科门诊进行复筛。」病房护士在听力筛查结束后,对家长进行了叮嘱。
产后第 40 天,吴女士和家属带着宝宝忧心忡忡地走进了医生的诊间,非常迫切想知道自己宝宝听力到底有没有问题。
医生耐心安抚道:「先别担心,第一次筛查没过,不一定有问题。我先给你们开单,带宝宝去听力室进行检查。」
吴女士根据指示来到了听力室,听力师对宝宝进行了耳声发射(OAE)和自动听性脑干检查(AABR),幸运的是,这次两项检查均通过了!
据统计,目前我国先天性听力损失障碍发病率为 1 ‰ ~ 3 ‰,在 NICU(新生儿重症监护病房)发生率高达 2 % ~ 4 %。每年约有 2 . 3 万的听力障碍新生儿降生,是世界上听障儿童数目最多的国家之一。
遗憾的是,目前的医学知识和技术还不能完全预防先天性听力障碍的发生。
不过,对新生儿进行听力筛查,有利于及早发现听力问题,并采取措施干预,减少听障对语言和认知发育的影响,促进儿童健康成长,降低听力残疾。
1. 耳声发射
otoacoustic emission
产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放到外耳道的音频能量,主要反应耳蜗外毛细胞的功能状态,受中耳及外耳道状态影响。
作为新生儿听力筛查,准确率超过 95 %。
2. 自动听性脑干反应
automated auditory brainstem response
以 ABR 听力测试为基础,采用短声刺激引起听神经和脑干各级神经核团的电反应。
能够反应从外周到低位脑干听觉中枢的整个通路,敏感度> 99.9 %
3. 基因筛查
在婴儿出生后 3 ~ 5 天内进行采集足跟血、GJB2、GJB3、SLC26A4、mtRNA。
有家族遗传史的新生儿,及时通过听力筛查的也建议最好加做此项目,能够为一些迟发性听力损失的监测提供依据。
4. 巨细胞病毒筛查
识别先天性巨细胞病毒(cCMV)感染,建议患有先天性、进行性和迟发性 cCMV 听力损失的婴儿进行适当的早期诊断、干预和监测。
即使通过新生儿听力筛查,出生后 3 个月内进行初步诊断性听力学评估,使用适合发育的评估来监测听力
正常出生满 48 小时后到出院前,进行耳声发射的初筛。
新生儿重症监护室的新生儿行 AABR 检查。
早产的可以纠正胎龄 40 周后在进行初筛。
听力初筛未通过的新生儿要求 42 天内进行第二次筛查,复筛时要做耳声发射和自动听性脑干反应检查。
复筛和初筛一样会存在假阳性,所以复筛未通过需要在 3 月龄内进行全面的听力学诊断,包括耳声发射、ABR 及声导抗检查等。
如果确诊了永久性听力损失的患儿建议在出生后 6 个月内进行相应的听力学干预(助听器和人工耳蜗)。
目前大部分医院将耳声发射作为新生儿听力初筛的工作,准确率可以到 95 %。
但是这个检查的只能检查外耳道到听毛细胞的功能,并不能反映耳蜗后的听觉通路情况,所以该方法可能漏诊中枢神经系统疾病所致的听力障碍,包括听神经病等。
有听力障碍高危因素的,家长应该观察孩子听力、言语、语言发育情况是否与同龄儿符合,若有滞后,应随时就诊。
做到早发现、早诊断、早干预,减少因为听力障碍对语言发育和其他神经发育的影响,并把听力监测纳入到儿童保健项目之一。
① NICU 住院史(尤其时间超过 7 天)
② 早产
③ 宫内感染(巨细胞病毒、风疹、疱疹、梅毒或弓形虫)
④ 颅面形态畸形
⑤ 出生体重低于 1500 克
⑥ 高胆红素血症达到换血要求
⑦ 母亲孕期使用耳毒性药物
⑧ 细菌性脑膜炎
⑨ 机械通气超过 5 天以上
⑩ 临床上存在或怀疑与听力障碍有关的综合征或遗传疾病等
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