高尚医学影像诊断中心病例：
病史摘要：
中年女性，53 岁，右眼流泪 3+月，发现右眼肿块 5 天。
检查所见：
2022.08.17 全身 PET/CT 融合显像
图 1-3 检查所见：紧贴右侧眼球外侧壁类三角形高密度结节突入玻璃体内（大小约 1.0 cm×1.1 cm×1.2 cm），邻近外侧和后侧眼环轻度增厚，FDG 代谢轻度增高，提示多为恶性肿瘤性病变，请结合病理。
术后病理：电话随访患方口述术后病理结果为黑色素瘤。
讨 论
一、概述
黑色素瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ， ＭＭ）又称恶性黑色素瘤， 是一种来源于黑色素细胞的恶性肿瘤。病因学尚不完全清楚，一些研究资料提示，其发生与基因、环境及基因/环境共同因素等有关。该病起病隐匿、预后差。恶性黑色素瘤多见于 3０岁以上的成人，女性稍多于男性，一般多发于皮肤和黏膜，同时可见于眼部、鼻腔和颅内等处，通常由交界痣恶变而来。
葡萄膜黑色素瘤（uveal melanoma,UM）是成年人最多见的眼内原发性恶性肿瘤, 约占所有黑色素瘤的 3%～5%[1]。UM 包括发生于虹膜、睫状体和脉络膜的黑色素瘤, 其中以脉络膜黑色素瘤最为常见, 约占 90% ～95%[2]。
脉络膜黑色素瘤 (choroidal melanoma，CM) 起源于脉络膜色素细胞、主要位于眼球后极，成人最常见的眼内恶性肿瘤，老年人常见、多数累及单眼，肿瘤多引起视网膜剥离，少数病例可向眼眶蔓延，可血行转移至肝、肺、胸膜、皮下组织、骨和脑。下面重点介绍 CM。
二、临床特点
脉络膜黑色素瘤的症状与肿瘤的位置和大小有关，发生于眼球后极的肿瘤较早出现患者多有视力下降、视物变形、模糊，疼痛或炎性表现。
病程分为眼内期、青光眼期、眼外蔓延期、全身转移期。
眼内期：眼底有局部隆起，视网膜上看到灰白色或灰黄色黑色肿块，肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离。
青光眼期：随肿瘤增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压增高，发生继发性青光眼。
眼外蔓延期：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内至眼球突出，进而侵犯邻近组织、
全身转移期：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺、胃、骨髓等。
三、实验室检查
包括视力、眼压、房角检查、眼底检查、光学相干断层扫描（OCT）、眼部超声、眼底血管造影，眼眶 CT 及 MR 等，必要时可结合全身 PET/CT 判断全身转移。
四、病理
脉络膜黑色素瘤起源于脉络膜色素细胞，病理上大致分为三型：梭形细胞型、上皮细胞型和混合型。葡萄膜黑色素瘤通常起源于葡萄膜外层的色素细胞或睫状神经，属于神经外胚叶肿瘤。
五、影像学表现
X 线
肿瘤局限于眼球时无阳性发现，肿瘤很大侵犯球外眼眶时可引起眶窝扩大、眶骨破坏等表现。
CT
早期表现为眼环局限性增厚
蘑菇状、半球形或平盘状实性肿块。
密度高于玻璃体，增强肿块中度或明显强化。
肿块较大者可有坏死、出血或囊变、钙化少见。
继发的视网膜脱离，「V」字形的略高密度影（与玻璃体密度相比），增强后无强化。
MR
肿块顺磁性黑色素成分，典型为肿瘤实性部分呈短 T1、稍短 T2 信号，根据含黑色素成分多少 T1 信号可不同。
血-眼屏障异常或消失，增强扫描肿块呈中度或明显强化。
可伴视网膜脱落、眼外浸润、可沿视神经扩散，表现为视神经增粗，增强后明显强化。
PET/CT 检查临床价值
目前 CM 的相关研究主要针对肿瘤大小与 18 F-FDG 代谢的关系，通过 18F—FDG 代谢活性，有望鉴别 CM 与其他肿瘤。张蕾等研究发现，仅 39．13%(9/23) 的 CM 病灶 SUVmax ≥ 2.5，而 SUVmax 与肿瘤基底最大径、高度呈正相关。
PET/CT 在所有患者中皆有阳性发现，且肿瘤越大，SUV 平均值越高，提示其生物活性越强；另外，细胞类型和组织学因素也可能影响 SUV 平均值，因为在其入选病例中，混合细胞型以及肿瘤内部坏死导致炎症反应时，SUV 值往往较高。
PET/CT 可显示肿瘤位置、大小、眼眶内浸润范围及有无远处转移，是判断预后的重要影像学方法 [4-5]。张蕾等发现 18 F-FDG PET/CT 对高危型 CM 的检出率明显高于低危型，提示 18 F—FDG 摄取可能与组织病理学分型有关，18F—FDG PET/CT 或有助于评估 CM 患者预后。FINGER 等 [7] 认为标准摄取值升高是 CM 转移的危险因素，PET/CT 有助于评估 CM 转移潜能。评价细胞分型及跟踪随访、研发用于 诊断 CM 的特异性核素显像剂均可作为下一步研究方向 [8]。
六、诊断与鉴别诊断
脉络膜黑色素瘤病灶多见于眼球后壁及颞侧壁, 以隆起性形态 (半球形、蕈状、结节状) 为主。有较高的隆起高度，具有特征性 T1WI 高、T2WI 低信号，增强有强化。18-F FDG 显像均匀不同程度代谢增高，全身其余部位未见确切原发病变。
脉络膜转移癌病灶多见于后壁, 以梭形多见，通常表现为宽基底、扁平状，表面粗糙。通常有肺癌或乳癌等病史，常呈多发性或双侧性。
脉络膜血管瘤可伴有颜面部血管瘤，基底较广，表面光滑，非蕈形，T1WI 低或中等信号，T2WI 中或稍高信号。
七、总结
18F-FDG PET/CT 显示眼球内病变的分辨率虽不及超声、磁共振, 但 PET/CT 可以发现或排除其他部位的原发肿瘤或转移病灶，在判断眼部占位性质及脉络膜黑色素瘤 TNM 分期上作用显著，可发现其他部位的原发恶性肿瘤或脉络膜黑色素瘤的转移灶，进而更好的协助临床进行诊断、分期及预后评估等工作。
参考文献：
[1] 中国医药教育协会眼科专业委员会, 中华医学会眼科
学分会眼整形眼眶病学组, 中国抗癌协会眼肿瘤专业
委员会. 中国葡萄膜黑色素瘤诊疗专家共识 (2021 年)
[J]. 中华眼科杂志, 2021, 57(12): 886 - 897.
[2] Fallico M, Raciti G, Longo A, et al. Current molecular and clinical insights into uveal melanoma ( review)
[J] . Int J Oncol, 2021, 58(4) : 10.
[3] 王剑杰，蒲朝煜．PET/CT 和 PET/MR 在黑色素瘤中的临床应用 及新进展口]．国际放射医学核医学杂志，2019，43(1)：68—75．
[4] 燕玉清，赵红脉络膜黑色素瘤的病理特点与预后 [J]．眼科新进展，2019，39(1)：75—78．
[5] 王风华．脉络膜黑色素瘤预后指标的研究进展 [J]．国外医学 (眼科学分册)，2002，26(1)：37—42．
[6] 陈聪霞, 张娟, 陈敏, 等.18F-FDG PET/ CT 在拟诊眼内转移瘤患者中的应用价值 [ J] . 国际放射医学核医学杂志, 2020, 44(6) : 339 - 344.
[7] Moon S H, Choi J Y, Lee H J, et al. Prognostic value of 18F-FDG PET/ CT in patients with squamous cell carcinoma of the tonsil: comparisons of volume-based metabolic parameters[J]. Head Neck, 2013, 35(1): 15 - 22.
[8]Jager M J, Shields C L, Cebulla C M, et al. Uveal melanoma[J] . Nat Rev Dis Primers, 2020, 6(1) : 24.
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