病史摘要：
患者男、58 岁，无明显临床症状，头颅 CT 体检发现左枕叶血管畸形可能，后行头颈 CTA 检查。
检查所见：
图 1—6 头颈 CTA：
注入造影剂后：左侧枕叶静脉血管迂曲、增粗、部分呈团，该区域血管与脑动脉血管同时显影，强化程度优于脑静脉，病变血管与下矢状窦和左侧大脑后动脉连通。
影像诊断：左枕叶脑动静脉畸形（AVM）。
讨 论
一、概述
脑动静脉畸形（brain arteriovenous malformation，AVM）又称脑血管瘤、血管性错构瘤及脑动静脉瘘，是一种先天性局部脑血管发生的变异，形成了脑动静脉之间的短路，产生一系列脑血流动力学上的紊乱。
常见症状为颅内出血、部分或全身性抽搐发作、头痛、短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍、智力减退、颅内杂音等。以手术全切除为理想的根治方法。但病变广泛或位于要害部位者，切除困难。一般来说，经过及时治疗预后较好。
其它名称：脑血管瘤、血管性错构瘤、脑动静脉瘘
遗传性：大多数脑动脉畸形为散发，少数有一定的遗传倾向
就诊科室：神经内科、神经外科、急诊科
常见症状：脑出血、癫痫、头痛、运动或感觉性功能障碍
主要病因：BAVM 的病因尚不十分明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。
检查项目：体格检查、CT、MRI、脑血管造影、经颅多普勒超声
重要提醒：出血是导致病人死亡和致残的重要因素，其危险性随出血次数的增加而增大，因此建议患者如有异常及时就医治疗。
二、影像学表现
头颅 CT：可以辅助诊断，表现如下：头颅 CT 平扫可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。增强扫描可见类似蚯蚓状的增强团块，扩张的供血动脉和引流静脉。头颅 CTA 可见清晰显示动静脉畸形的畸形血管巢。
头颅 MR：在磁共振平扫图像上，可见病变区无信号迂曲成团血管影，可见由异常血管团导致的出血、含铁血黄素沉积以及新旧出血交替征象。磁共振动脉成像中，可发现粗大供血动脉，引流静脉和毛细血管团。MRA 可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
脑血管数字减影血管造影术：可了解 AVM 的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。是动静脉畸形其诊断的金标准。
经颅超声检查：供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。
三、脑动静脉畸形分级评估
手术切除一直是 AVM 的首选治疗方法。很多临床外科医师提出了 AVM 的标准化分级系统，用于术前预测手术切除的难度、风险和效果。
Spetzler-Martin 分 级 系 统：在 1986 年，Speztler 和 Martin 提出的分级系统，主要参数包括 AVM 的大小、部位和引流静脉。
畸形团大小：基于 DSA 的测量，将畸形团分为小型（<3 cm）、中型（3～6 cm）、大型（>6 cm），分 别 评 为 1、2、3 分。大 型 的 AVM 更容易累及或毗邻功能区，手术容易出现功能组织的损伤。大型的病灶意味着供血动脉数量增多，手术入路和暴露范围需要考虑供血动脉的充分临时阻断。大型的病灶手术切除时间长，进而麻醉时间延长、手术失血可能增加、必要的脑组织牵拉时间延长。
畸形团的部位：是根据术前的 CT 或 MR 影像判断畸形团是否累及功能区。运动区、感觉区、语言区、视觉区、基底节、下丘脑、丘脑、内囊、脑干、小脑脚和小脑深部核团被认为是功能区。这些区域容易受到手术分离、牵拉、术后出血和水肿的影响，使得患者术后出现不同程度的功能异常。未累及功能区的病灶，评为 0 分；累及上述区域的病灶，评为 1 分。
根据 DSA 结果，病灶的静脉引流可分为浅部和深部引流。经浅部静脉引流的病灶评为 0 分，浅部静脉引流的定义是幕上皮层静脉引流或小脑半球静脉引流向直窦或横窦。经深部静脉引流评为 1 分，深部静脉引流的定义是经过深静脉系统（例如大脑内静脉、基底静脉或小脑前中央静脉）的静脉引流。深部引流静脉通常难以显露、不易控制止血，延长了手术时间，并增加了手术出血、正常组织切除分离的风险。
根据 Spetzler-Martin 评分，AVM 可以分为Ⅰ～Ⅴ级。其中Ⅰ级和Ⅱ级的病灶，手术切除能够安全有效的根治病变，永久性消除出血风险。2004 年，Morgan 评估了 220 例Ⅰ～Ⅱ级 AVM 直接手术切除的疗效，总体的致残率 1.4%，死亡率 0.5%。180 例畸形团远离功能区的患者中 1 例（0.6%）术后预后不良，40 例畸形团靠近功能区的患者中 2 例（5%）术后预后不良，其中 219 例患者术后脑血管造影复查均显示畸形团完全切除。214 例患者在平均 5.3 年的随访中未观察到再出血。
Ⅳ～Ⅴ级 AVM 手术切除的高风险毋容置疑。Davidson 分析了 529 例患者手术切除的效果，其中各级别手术相关的并发症发生率分别为Ⅰ级 1%（1/98）、Ⅱ级 1%（1/96）、Ⅲ级 14.2%（24/169）、Ⅳ级 35.2%（19/54）15 例、Ⅴ 级 50%（5/10）。Hamilton 和 Spetzler 报 道Ⅰ～Ⅱ级 患 者 手 术 死 亡 率 和 致 残 率 <1%，Ⅲ级 <3%，Ⅳ级和Ⅴ级的患者术后早期高达 31% 和 52%，但在一段时间随访后下降至 22% 和 17%。Heros 的 研 究 显 示Ⅰ～Ⅴ级 的 AVM 外科手术切除后预后良好的患者分别占各级别病灶的 100%、94.3%、88.6%、61%、28.6%。在随访中，98.7% 的Ⅰ～Ⅲ级患者状态良好，而Ⅳ级和Ⅴ级患者的术后晚期死亡率和残疾率分别为 12.2% 和 38.4%。
四、鉴别诊断
(1) 海绵状血管瘤：是年轻人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一，DSA 常为阴性；CT 见蜂窝状的不同密度区伴钙化灶，可略增强，周围脑组织轻度水肿，很少有占位效应，无粗大的供血动脉或扩张、早现的引流静脉；需术中和病理与隐匿性动静脉畸形鉴别。
(2) 癫痫：栓塞的脑动静脉畸形常有顽固性癫痫，可有偏瘫和小脑共济失调，因 DSA 阴性常误诊为癫痫；但常在蛛网膜下腔出血后发病，CT 除脑局灶性萎缩形成的大片低密度区外，还可见小片钙化影混杂于低密度区周围。
(3) 胶质瘤：血供丰富的胶质瘤可引起蛛网膜下腔出血，DSA 也可见动静脉交通和早期出现的静脉，但尚可见明显的占位效应，无增粗、扩大的供应动脉，引流静脉不扩张、迂曲；且发展快、病程短、常有颅高压和神经功能缺失症状，CT 和 MRI 可明确。
(4) 转移瘤：绒毛膜上皮癌和黑色素瘤等脑转移者可有蛛网膜下腔出血，且 DSA 可见丰富的血管团和早期出现的静脉；但年龄大、病程短、进展快、血管团多呈不规则的血窦样、病灶周围水肿明显伴血管移位、可发现原发灶。
(5) 脑膜瘤：血管母细胞型脑膜瘤可有类似的临床和 DSA 表现，但占位迹象明显，无增粗的供血动脉和扩张的引流静脉，供血血管呈「抱球状」包绕于瘤的周围，CT 见明显增强的肿瘤、边界清楚、紧贴于颅骨内面、与硬膜粘着、可有颅骨受侵。
(6) 血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）：多呈囊性，小的瘤结节位于囊壁上；血供多围绕于瘤的四周；CT 见低密度的囊性病变，增强的瘤结节位于囊壁一侧；可伴红细胞增多症和血红蛋白异常增高。
(7) 颅内动脉瘤：蛛网膜下腔出血的第一位病因，根据典型临床表现和 CTA/DSA 可明确。
(8) 静脉性脑血管畸形：少见，位于四叠体部位或第四脑室附近者可阻塞导水管或第四脑室而引起梗阻性脑积水，脑血管造影可见一根粗的静脉带若干侧支，CT 为能增强的低密度病变。
(9)Moyamoya 病（烟雾病）：CTA/DSA 见颈内动脉和大脑中动脉有闭塞，大脑前、后动脉有逆流现象，脑底部有异常血管网，未见回流静脉。
五、并发症
脑动静脉畸形的继发改变，最常见是畸形血管破坏、血肿形成、畸形血管的血栓形成、脑缺血、脑胶质增生、脑萎缩等。畸形血管破裂常表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血、硬膜下出血、脑室内出血。脑内出血常由深在动静脉畸形引起，并血肿形成，表现为血管移位的占位改变，亦可见有照影剂外溢和动脉痉挛等表现。脑缺血可因「脑盗血」引起，使缺血区脑组织萎缩，脑胶质增生。
六、治疗
（1）内科治疗：其主要目的就是防止、制止颅内出血，有效控制肌体抽搐，缓解存在的脑神经之症。此治疗手段适合较严重病例及还不必要实施手术的诸多病例。（2）外科治疗：其基本目的就是纠正脑血流动力出现的紊乱现象，进而大大改善大脑血供状况，促成原有的神经功能性障碍得到逐步好转，其抽搐发作之症，可以有效减少、减轻，进而也就避免了脑病变破裂、出血等诸多危险。在目前医疗手段之下，脑动静脉畸形外科治疗基本涉及如下几种：手术开颅切除畸形、在血管内治疗、使用伽玛刀、X 刀进行手术治疗。
其中手术开颅去除畸形团。其基本适用之下状况：血管畸形不大，畸形在大脑表浅之位；畸形团出血之后造成了血肿，进而需要开颅清除及切除畸形团，还有就肌体存在频繁抽搐。
血管内治疗手段。把导管放入畸形团供血动脉之中，这样就避开了血管，也可以直接放到畸形团之内，之后依据情况注入栓塞之料，让畸形团关闭、变小，那么也就达到了治疗此症的目的。
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4.. 任宝刚，杨卫忠，石松生，陈建乐 脑动静脉畸形 324 例临床分析 福建医药杂志，2010,32:44-45
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