南昌大学二附院心血管内科团队研究成果在权威期刊发表论文

近日，南昌大学第二附属医院心血管内科团队成功在医学大类一区顶级期刊《The Journal of Heart and Lung Transplantation》（IF:13.569）发表论文《Characteristics, treatments and survival of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in China: Insights from a national multicenter prospective registry》。

南昌大学第二附属医院吴延庆教授和南昌大学第二附属医院特聘专家、北京协和医学院阜外医院何建国教授为共同通讯作者。南昌大学第二附属医院博士研究生谢峰和北京协和医学院阜外医院全睿琳为共同第一作者。

该研究的数据来自全国 30 家医院共 1060 例先天性心脏病相关性肺动脉高压（PAH-CHD）患者，是迄今为止 PAH-CHD 注册研究中样本量最大的报告。研究发现，中国 PAH-CHD 主要表现为艾森曼格尔综合征（Eisenmenger syndrome, ES），在诊断时运动耐量和右心室功能明显受损，这与长期生存密切相关。PAH 靶向治疗（特别是联合治疗）可以改善 PAH-CHD 患者的生存。尽管如此，中国 PAH-CHD 患者的长期生存率仍有待提高。

PAH-CHD 是指由体-肺分流型 CHD 所引起的肺动脉压升高，是我国 PAH 最常见的原因，许多 CHD 患者因罹患 PAH 而失去手术机会。在发达国家，PAH-CHD 患者的临床特征和生存已得到全面的报道。但是，由于回顾性研究设计、单中心性质或缺乏长期随访，包括中国在内的发展中国家关于 PAH-CHD 的信息确远非全面和具有代表性。本登记注册研究为中国 PAH-CHD 患者的临床特征、治疗和长期生存提供了详实、全面的报告，为发展中国家 PAH-CHD 患者的规范诊疗提供了参考。