高尚病例：PET/CT 诊断心脏血管肉瘤 1 例

高尚医学影像诊断中心

2023-02-24 16:32:53

病史摘要：

患者青年男性，29 岁，因无明显诱因心累、心悸伴干咳 1 周就诊，发现右心房肿瘤，现为明确病变性质及了解全身情况来我影像中心行 PET/CT 全身检查。

检查所见：

PET 全身 MIP 图像：

PET/CT 融合显像：

图 1—6 PET/CT 示：心影增大，右心为著，其内见团块状软组织密度影，边界模糊，密度不均匀，CT 值约 35-55 Hu，上平主动脉弓平面、下至右心室、内侧左心室受压轻度左移、右侧突于肺野，与邻近心肌组织分界不清，PET 示该病变放射性摄取不均匀环形增高，范围约 7.9 cm×10.0 cm×12.0 cm，SUV 最大值为 3.0-6.9、平均值为 2.0-5.8。上述考虑恶性病变可能性大。

病理结果：心脏血管肉瘤。

讨论

1 概述：

原发性心脏血管肉瘤 (primary cardiac angiosarcoma，PCAS) 是间叶组织起源的罕见恶性肿瘤，尸检发生率 0.0017%～0.033%，病因不明，是原发性心脏恶性肿瘤中常见的病理类型，其次为未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤等。原发性心脏血管瘤主要发生于 30～50 岁的人群，男性高于女性，约 90% 以上病变发生于右心房。临床症状多见呼吸困难、胸痛和心力衰竭，少见心包积液、腔静脉梗阻、肺栓塞、咳血等，由于疾病初期尚未造成血流动力学障碍，故无明显症状，易被忽视，且因其恶性程度高、进展快、66%～89% 的患者就诊时已发生肺、肝、骨及淋巴结转移。

2 病理：

血管肉瘤镜下肿瘤细胞多沿已存在的血管腔道、窦状或海绵状腔生长，肿瘤细胞形态多数不规则，相互沟通吻合的血管腔隙为其病理特征，管腔大小不一，表面被覆着不典型内皮细胞，细胞核深染，有明显的异型性，核分裂像多见，肿瘤内常发生出血、坏死。免疫组织化学方面，通过检测 CD31、CD34、EMA、P53、VEGF 等即可确诊，CD31、CD34 对血管内皮的敏感性和特异性均较高，具有特异性。

3 分型：

（1）腔内型：可单发或多发大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底的低密度结节状或团块状占位，发现时一般瘤体较大，常分叶，并向邻近组织结构膨胀性生长，挤压或侵犯相邻组织或动脉。本例为腔内型，占据右心大部分。

（2）向心包弥漫浸润型：主要向心包浸润，引起心包增厚与积液。

4 临床特点：

病因及发病机制目前尚不十分清楚，目前普遍认为的危险因素包括长期的慢性淋巴水肿、放射治疗、电离辐射和化学物质接触史和家族综合征等。

心脏血管肉瘤患者早期往往没有任何临床症状及体征，致使多数患者就诊时已是肿瘤晚期或发生远处转移，较早出现转移的器官为肺，其次为肝、骨、淋巴结和脑。患者的临床症状主要取决于肿瘤的位置、大小、浸润范围及周围心内结构的关系等。劳力性呼吸困难（79%）是常见的首发临床表现，非特异性性胸痛（38%）、咳嗽（21%）、阵发性夜间呼吸困难（12%）、咯血（12%）、血栓（9%）和发热（9%）亦较多见，其他临床症状诸如体重减轻、疲乏、无症状心律失常、栓塞、头晕、呕吐等偶可见，此外也可因肿瘤的快速浸润性生长出现严重右心衰竭、心肌破裂和心脏压塞等。早期常因症状非特异性，诊断比较困难，在无特殊症状且无相关病史的患者中，可出现心包积液。本例虽然肿块较大，但全身其余部位未见明显转移。

5 影像检查及诊断：

（1）超声心动图：是检测心脏肿瘤的无创影像学诊断方法之一，能评价心脏各个腔室的形态和功能，并可准确地观察心脏肿瘤的位置、大小、形态、活动度并评估血流动力学。

（2）增强 CT：通常表现为低密度结节或等密度不规则肿块，常起源于右房游离壁，肿瘤中心坏死区可与心腔相通，并清晰显示肿瘤浸润心肌、压迫心腔、侵犯心包和大血管的情况，增强可更清晰的显示坏死和出血区域。

（3）MRI：具有较高的软组织分辨力，不仅能清楚区分心腔、大血管及心肌、心包和心内膜，还能提供肿瘤的部位、形态、大小、内部特征和累及范围，能清楚显示与周围临近组织血管的关系，同时磁共振成像还可评估心脏功能和血流量，为手术方法的选择提供依据。

（4）PET-CT：将 CT 解剖成像和 PET 功能成像相融合，既可反映肿瘤组织的功能代谢，以鉴别肿瘤的良恶性，又能显示局部肿瘤侵犯情况和全身转移程度，具有灵敏度高、特异性强及全身性的特点，对肿瘤的诊断、分期、治疗都有重要作用。

6 治疗：

由于原发性心脏血管肉瘤较为罕见，目前临床上尚无规范的治疗手段。如无明显转移或手术禁忌症，根治性手术为重要的治疗方法。

无法手术切除的患者 9～12 个月的生存期仅仅为 10%，困扰手术治疗主要的问题是肿瘤侵犯心肌、瓣膜及心包甚至冠状动脉。侵犯左侧心脏是制约手术治疗的主要问题，所以手术完全切除的可能性较小，多为减瘤术，故效果并不令人满意。

且开胸心脏手术风险较高，临床多见于术后 1 个月内突发循环衰竭死亡。肿瘤未完全切除是术后局部复发及远处转移、预后差的高危因素。故本病早发现才有根治机会。

术后辅助性放疗有助于提高局部控制率，降低复发率，改善生存期。血管肉瘤为放疗抗拒性恶性肿瘤，目前对于放疗抗拒性肿瘤需要较高剂量照射，但由于心脏及心肌细胞的特殊性使其对放疗耐受性差，高剂量照射可能造成心脏本身及周围组织明显损伤，目前报道照射范围为 10～64 Gy，中位放疗剂量为 50 Gy。

7 PET/CT 对心脏血管肉瘤的诊断意义：

18F-FDG PET/CT 对于心脏血管肉瘤的初期诊断具有一定的优势，不仅可以判断肿瘤的性质，更重要的是可在诊断时精准显示局部侵犯程度以及全身是否有远处转移病灶，对于其他检查难以发现的隐匿性的转移有非常特殊的敏感性。同时 PET/CT 对术后残留或复发、放化疗早期的效果评估有不可替代的优势。