病史摘要
患者，男，40 岁。体检发现肿瘤指标升高 1 周，CA199 108.9（＜30），20 天后复查，CA199 大于 2000，无手术史。
PET 图像
MR 图像
检查所见
右肾前部中下区团块状混杂密度病变，大部分突出于肾轮廓，以脂肪密度为主，其内见多发条状、结节状软组织影，囊壁见多个不规则小结节样突起，该病变实性部分呈 FDG 代谢轻度异常增高；MR 呈不均匀稍长 T1 混杂 T2 信号，边缘较清晰，其内可见分隔，注入 GD-DTPA 后强化扫描示：右肾下极病灶动脉期边缘、分隔强化，静脉期强化较前明显，延迟期持续强化，其内见低信号无强化区，综上考虑为血管平滑肌脂肪瘤。
病理结果
讨论
定义
肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。
起源
AML 起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与 X 染色体非随机性失活有关。
国外报道有 40-50% 肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为 20-50 岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
经典型 AML 是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是在经典 AML 基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。
有文献将经典型 AML 根据其内脂肪成分的多少将 AML 分为富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪 AML 和无脂肪 AML）。乏脂肪型根据其在 CT 的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型 AML 分为典型 AML 和不典型 AML。
影像学表现
1、典型 AML 表现: 单侧、双侧肾脏增大或局部突出, 其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影, 其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影, CT 值约为-20 ～110 HU , 境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化, 但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化, 强化的程度要低于正常肾实质, CT 值约升高 20～ 30 HU , 与正常肾脏分界清楚。
2、不典型 AML 表现: 当肿瘤内脂肪组织极少时, CT 平扫表现为等或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质, 形成小网格状, 无结节强化, 实质期仍为高密度, 病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时, 呈大片状不均匀高密度影。
3、含脂肪多的肿块: 在 T1WI 像上显示高信号, T2WI 像上出现较高信号。在脂肪抑制像上, 信号明显减低。增强压脂扫描, 肿瘤实质部分可不均匀强化。
4、含脂肪少的肿块: T1WI 及 T2W1 上显示较低或中等信号。文献报道较为有特征的征象是 MR 检查 FSET2WI 病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号, 据推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。
鉴别诊断
一、典型的（富脂肪）AML 需与下列疾病鉴别：
1. 脂肪瘤和脂肪肉瘤: 两者均为含脂肪成份的肾脏肿瘤, 脂肪瘤为密度低而均匀的肿块, 境界清楚, 几乎没有软组织成分, 很少合并出血; CT 增强扫描病灶内无强化。肾脏脂肪肉瘤是一种特别不常见的恶性肿瘤, 发生于肾实质少见, 一般为腹膜后脂肪肉瘤, 好发于肾周围脂肪组织, 沿筋膜和组织器官间隙生长, 包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大, 包膜菲薄, 境界不清或呈浸润性改变。
其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。肾脏局限性脂肪密度为主的较小占位病变, 如果增强后未见明确的强化, 难以与肾脂肪瘤及分化程度良好的脂肪肉瘤鉴别。
2. 畸胎瘤: 罕见, 除有脂肪及软组织成分外, 另一特征是有钙化或骨化影像组织。
3. 肾癌：AML 典型者诊断不难; 但不典型病例, 容易误、漏诊。而 AML 的治疗与预后和肾癌不同, 因此鉴别诊断非常重要; 特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别：
（1）肿瘤的位置：不典型 AML 多数生长在肾外围, 即肿瘤主体大部分位于轮廓线外; 而肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内;
（2）肿瘤的外形：不典型 AML 的形态欠规整，轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰, 见杯口状隆起, 即「杯口征」; 部分病例与肾实质交界平直, 略呈尖端指向肾门的楔形改变, 形似劈开的裂缝, 即「劈裂征」。而肾癌则常呈较完整的圆形或类圆形，与肾实质交界面不清 。AML 可出现」杯口征「、」劈裂征「, 肾癌少有此征 。
（3）肿瘤的密度：AML 一般无液化坏死及钙化灶, CT 平扫时大部分呈均匀略高密度; 而肾癌呈等、低密度, 且不均匀, 可有囊变坏死; 一般病灶出血多见于 AML。
二、EAML 具有恶变潜能，其影像学诊断困难，应与以下疾病相鉴别:
1、经典型 AML: AML 含有血管、平滑肌及脂肪成分，有特征性影像表现。EAML 常为多发，多合并坏死出血，且伴有结节性硬化的比例高于肾经典型 AML，因此若出现双侧发生的 AML，同时伴有结节性硬化，则更支持 EAML 的诊断。含脂肪型 EAML 与经典型 AML 影像学表现相似，难以鉴别，确诊有赖于病理。
2、肾细胞癌:EAML 中脂肪成分和血管缺乏或不明显时，并有大片出血和坏死，影像学上易误诊为肾细胞癌。肾细胞癌多为单发，有假包膜，增强扫描呈「快进快出」的强化特点，根据这一特点，一般可作出诊断，少数肿瘤内可见钙化，而乏脂肪的 EAML 罕见钙化。因此，病灶内若出现钙化，提示肾细胞癌。
3、肾盂癌: 位于肾盂内，CT 平扫多为结节状的等低密度灶，增强扫描呈轻中度强化，延迟扫描后，肾盂和肾盏可发生显影。与肾盂关系密切的 EAML 应与肾盂癌相鉴别。
富含脂肪的 EAML 还需与脂肪肉瘤相鉴别，脂肪肉瘤增强扫描常呈片状或网格状强化。乏脂肪的 EAML 还应与肾脏其他良性肿瘤相鉴别，如平滑肌瘤，薄层扫描或 MRI 能发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有一定的帮助，但其影像鉴别困难，确诊仍有赖于病理检查。
诊断 AML 时要注意以下几点:
1、多中心特点: AML 有多中心起源的特点, 肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。
2、向外生长特点: AML 是良性肿瘤, 呈膨胀性生长, 一般位于肾实质, 多向肾轮廓外突出, 向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚, 以膨胀生长方式取代正常肾组织。
3、易出血特点: AML 为无包膜的实性肿物, 瘤体位于肾表面者, 易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形, 明显扩张、增厚, 常见纤维化和透明样变, 血管壁厚薄不均, 缺乏弹力内膜层, 易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤。AML 自发出血的机会远较肾癌常见。
作者简介：张金龙 影像科主治医师
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