病史摘要
74 岁，女性，外伤后左膝关节疼痛不适 4 天，活动无明显受限，否认既往患膝外伤史，有膝关节不适，但症状不明显。
影像表现
检查所见
图 A-F，膝关节可见明显增生硬化，骨质内合并多发囊变、骨髓水肿，大部分关节软骨缺失，胫骨平台部分骨质塌陷并明显向前移位，膝关节间隙及周围可见多发不规则碎块影，髌上囊及关节腔内大量积液合并滑膜增厚。
诊断
结合病史，以及患者较轻微的临床症状与影像所见严重关节改变不符，膝部有异常改变，考虑夏科氏关节病。
夏科氏关节病（Charcot 关节病）
Charcot 关节病是一种以神经营养和感觉障碍为特征的慢性、进行性、非感染性破坏性骨关节病，是一种相对罕见的疾病，但在糖尿病患者中，这是一种常见的足踝相关病变。
该病病因不明，多种中枢或外周神经损伤性疾病均可引起类似损伤，如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊髓劈裂症、脊髓损伤、糖尿病、梅毒、慢性酒精中毒、晚期肾功能衰竭等。
Charcot 关节病的关节病变以骨吸收和增殖并存的无痛性骨破坏为特征，临床症状主要为无疼痛或轻度疼痛，与影像学显示的严重关节损伤不符，起病隐匿，容易误诊。
目前，临床上较常用的分期方法是改良的 Eichenholtz 分期法，分前体阶段（0 期）、发展、愈合、重建四期。
影像学表现
神经性关节病经典的影像学表现为严重的近关节骨破坏和紊乱。根据其实际表现可分为肥厚型、萎缩型和混合型。
肥厚型以碎片、骨质硬化和明显的骨赘为主要表现，主要涉及脊柱和下肢大关节，尤其是膝关节，表现可类似于严重的骨关节炎。
萎缩型以骨吸收为主要特征，主要涉及非承重部位和前足，肩部常见。
混合型较为常见，其特点是肥厚型、萎缩型的变化相结合。
膝关节 CT 和 MRI 有助于评估关节破坏程度，指导进一步治疗。
鉴别诊断
退行性骨关节炎，是一种常见骨关节病，多发生于老年患者，症状可随病情进展加重，可同时伴有关节活动受限。影像学表现为骨质增生、硬化，严重的骨关节炎可伴有关节畸形，但无骨质吸收改变。
类风湿关节炎，累及全身多个关节，手、足小关节好发，多呈对称性，常见于中年女性，可伴有关节肿痛、活动受限、晨僵、皮下结节等表现。影像学表现为多关节关节面下骨侵蚀、滑膜增厚、关节腔积液、关节肿胀等，实验室血清类风湿因子检查常呈阳性。
化脓性关节炎，起病急，伴有寒战、高热，关节有明显疼痛不适，在短期内出现关节软骨及骨破坏，关节间隙变窄、消失，常发生于承重关节，髋、膝多发，儿童可累及多关节。
治疗
Charcot 关节病的治疗应优先控制原发病，这能有效延缓病情进展和关节破坏，减轻疼痛和肿胀，提高肌力和肌肉反射。
根据改良的 Eichenholtz 分期，对 0 期和 I 期患者采取保守治疗。优选支具和负重限制，包括休息、矫形器固定、石膏固定，并结合肌力恢复训练和物理治疗。疼痛患者可服用非甾体类抗炎药，肿胀不消者可行关节穿刺术。
在治疗期间，患者应避免膝关节扭伤或跌倒，外伤会加重原发病灶，加速关节破坏。
保守治疗后如仍不能控制病情，关节持续破坏、不稳定者，Ⅱ、Ⅲ期关节可考虑手术治疗。手术治疗主要方法是清创、骨移植和钢板内/外固定、全膝关节置换术 (TKA)、关节融合术和截肢。
Charcot 膝关节病较为罕见，近年来，随着关节假体的不断优化和 TKA 技术的逐步完善，越来越多的研究报道了全膝关节置换术 (TKA) 在 Charcot 关节病治疗中的成功应用，但这一应用仍具有挑战性和争议性。据文献报道，Charcot 膝关节 TKA 的围手术期并发症发生率较高，约为 50%，包括脱位、假体周围骨折、不稳定、深静脉血栓形成和感染，因此，患者应慎重考虑 TKA 治疗 Charcot 膝关节病的手术指征。
参考资料：
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