病史摘要
Z 先生，58 岁，4 月前接触 84 消毒液后出现全身皮疹，使用抗过敏药后未见缓解，治疗期间发现肝脏低密度灶，为排查肿瘤，至我中心行 PET/CT 检查。
既往史：20 年前左侧输尿管术后，余无殊。
个人史：吸烟数十年，1 包/天；少量饮酒，否认粉尘接触史。
PET/CT 图像
PET/CT 示：PET 最大密度投影（MIP）及 PET/CT 融合图像：全身横纹肌群弥漫性放射性摄取增高，以颈部、四肢肌群及双侧肩胛下肌、冈下肌、横突脊肌为著，SUVmax 3.4-5.9。上述，考虑为皮肌炎。
肝脏左内叶见低密度灶，大小约 1.5×0.8 cm，边界清楚，其内密度不均匀，见少许极低密度灶，平均 CT 值约-8 Hu，放射性摄取未见增高。考虑为良性病变，错构瘤可能。
临床诊断为皮肌炎，予以激素治疗中。
病例讨论
概述及临床表现
皮肌炎是一种有特征性皮肤改变的特发性炎性肌病，其病因和发病机制尚未阐明，易感基因、环境应激源、免疫和非免疫诱发机制、干扰素途径信号转导异常等均与皮肌炎的易感性和发病相关。临床通常表现为亚急性进行性近端肌无力、皮疹或二者兼有。临床通常表现为亚急性进行性近端肌无力、皮疹或二者兼有。特征性皮肤改变包括 Gottron 丘疹（掌关节和指间关节的紫丘疹），Heliotrope 皮疹（亦称向阳性紫红斑，眼睑紫色皮疹）伴眶周水肿。其他常见肌外表现有心脏异常、间质性肺病和恶性肿瘤。
PET/CT 对于皮肌炎辅助诊断价值
皮肌炎作为一种获得性免疫性肌病，其受累肌肉以单核巨细胞浸润以及纤维样坏死改变为基本病理特征，因而 18F-FDG PET/CT 显像可表现为全身肢带肌群弥漫性 FDG 摄取增高，其 SUV 值显著高于健康人群，提示 18F-FDG PET/CT 对于皮肌炎有很好的辅助诊断价值，18F-FDG PET/CT 可显示患者的炎性肌肉分布部位和方式，反映病变活动度，提示肌肉活检部位, 而对于弥漫性肌肉摄取升高的患者要密切随诊。
很多研究证实，18F-FDG PET/CT 对肺间质病变的敏感性非常高，可以很好地对肺间质纤维化的严重程度进行评估。皮肌炎常累及的内脏器官是肺，肺间质病变的发生率高达 19.9%～78.0%，也是皮肌炎患者常见的死因。有学者发现，伴有肺间质病变的皮肌炎患者的肌肉 SUV 值显著高于不伴肺间质病变的皮肌炎患者，说明有肺部受累的皮肌炎患者肌肉病变更严重，有可能与病程长短及病情严重程度有关。
皮肌炎伴发恶性肿瘤
皮肌炎患者存在细胞免疫及体液免疫功能的异常，容易发生恶性肿瘤。同时皮肌炎患者治疗时需使用免疫抑制剂，会导致机体免疫监视能力下降，更易于发生恶性肿瘤。有学者认为，恶性肿瘤细胞在恶变的过程中会有新的、具有免疫原性的大分子物质产生，人体会针对这些大分子物质产生相应抗体，并且与皮肤、血管、肌纤维等发生交叉免疫反应，从而导致肌组织出现炎性反应，如副肿瘤综合征。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、之后或与皮肌炎同时发生，有学者认为主要发生在皮肌炎确诊的前后 3 年内。
伴发恶性肿瘤是皮肌炎患者的主要并发症和死因之一。皮肌炎伴发恶性肿瘤概率为 10%～50%，并且肿瘤的发生与性别和年龄有着密切的联系：男性皮肌炎患者伴发肿瘤的概率高于女性，40～69 岁较为多见。
皮肌炎合并恶性肿瘤的类型多种多样，可累及全身各组织脏器，以鼻咽癌最为多见，尤其是在我国南方地区。也有资料提示男性以肺癌、鼻咽癌，女性以乳腺癌、卵巢癌与皮肌炎高度相关。
皮肌炎伴发恶性肿瘤临床表现复杂，早期诊断困难。因长期疗效欠佳，多次复诊后最终确诊时已属晚期且多伴有广泛转移或继发感染等，患者死亡率较高，预后较差。早期进行恶性肿瘤筛查以及识别具有高风险因素的恶性肿瘤皮肌炎患者，对改善其预后至关重要。
PET/CT 肿瘤筛查的意义
结合分子影像的特点，通过对病灶 18F-FDG 代谢情况的分析，PET/CT 肿瘤筛查不仅可对具有典型特征的恶性肿瘤作出直接诊断，还可引导临床对可疑病灶进行穿刺或活检，从而对皮肌炎是否伴发恶性肿瘤作出早期诊断。18F-FDG PET/CT 全身显像的特点可对周围侵犯、淋巴结转移及远处转移等情况精确分析，提供准确的临床分期，还可据此优化治疗方案，改善预后，延长患者的生存期。对年龄较大、无间质性肺病的男性皮肌炎患者，尤其是对临床疗效欠佳者，18F-FDG PET/CT 肿瘤筛查具有重要临床意义。近期文献报道，男性、年龄大于 40 岁及 CKMB 升高与皮肌炎合并恶性肿瘤关系密切，临床对伴有以上指标的皮肌炎患者，要重视恶性肿瘤的早期筛查及定期检测，尽可能早期诊断及治疗。本例中的 Z 先生已确诊为皮肌炎，临床考虑其多种危险因素需早期筛查肿瘤因而推荐 PET/CT 检查。
皮肌炎 18F-FDG PET/CT 对肿瘤筛查灵敏度近 100%，但仍存在一定的假阳性。假阳性原因主要为非特异性高 18F-FDG 摄取和部分生理性摄取或良性肿瘤 18F-FDG 的高摄取的干扰。可见 18F-FDG PET/CT 对肿瘤筛查阳性预测值不高，但是阴性预测值较高，较高的阴性预测值对伴有隐匿性或分化较好恶性肿瘤的皮肌炎患者来说，可引导临床进行穿刺、活检，提高病理诊断的准确率。
综上，18F-FDG PET/CT 对皮肌炎具有辅助诊断价值，可准确评估全身器官及组织受累范围与程度，为制订最佳治疗方案提供关键性信息，早期诊断、及时治疗可避免危及生命的并发症发生。
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