病史摘要
患者，男 45 岁。喉部不适，CT 发现食管占位，余无特殊。
肿瘤指标：未见异常。血常规：未见异常。
PET/CT 图像
PET/CT 检查所见
后纵隔区域内中段食管右后方见团块状软组织肿块，大小约 5.6 cm×4.3 cm×4.3 cm，密度均匀，其内未见明显钙化灶，该段食管腔狭窄，尚未见明显阻塞，其上段食管未见扩张，病灶边界光整，呈不均匀性放射性摄取异常增高，SUV 最大值介于 4.2-7.4。
PET/CT 检查结论
后纵隔区域内中段食管右后方见团块状软组织肿块，呈不均匀性 FDG 代谢异常增高，神经源性肿瘤？食管来源肿瘤？建议胃镜活检。
病理结果
术后病理：食管平滑肌瘤。
讨论
食管平滑肌瘤是食管病变中常见的良性肿瘤，早期食管平滑肌瘤多无临床症状，一般多是因日常健康体检或因其他疾病引起不适行胃镜检查发现。出现症状时病灶长径通常较大，需外科手术治疗。食管平滑肌瘤多发生于食管的中、下段，仅约 10% 的食管平滑肌瘤发生在食管的上段，主要原因是平滑肌在下段占主导地位。
平滑肌瘤生长缓慢，病变的大小可能多年不变化，部分患者在漫长的病程中对病变引起的不适症状缓慢耐受，导致食管平滑肌瘤多在发病数年至十数年后才出现明显症状，为早期诊治增加难度。
食管平滑肌瘤主要于壁间、粘膜下或浆膜下, 向腔内或腔外生长, 或呈哑铃形生长。大小、形态不一, 呈圆形、卵圆形或生姜状, 表面光滑。
诊断与鉴别诊断
食管平滑肌瘤患者多无症状，该病的诊断主要依靠辅助检查，其中以影像学及内镜检查为主要的诊断手段，但是影像学检查，包括 CT 和核磁共振等方法在食管平滑肌瘤的诊断过程中有一定价值，然而仅仅通过影像学检查以期望将平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和消化道间质瘤仍十分具有挑战性。
食管平滑肌瘤的诊断主要依靠内镜和 EUS 检查，能够更好地明确病变的位置、起源、与周围组织、器官的关系，为下一步诊治方案的确定提供了有力的依据。食管平滑肌瘤的诊断标准是完整切除病变后行病理检查，诊断的确立需要依靠免疫组化结果的支持。
食管平滑肌瘤的 MSCT 表现为密度均匀、可有钙化、食管壁多局限受累、病灶龛影样凹陷少见、瘤空气界面光滑、较大病灶相应管腔多角状扩张等特征。CT 能清楚显示局部软组织密度及均匀增强肿块, 准确判断肿瘤的来源, 对食管肿瘤向腔外生长与食管周围外压性病变的鉴别、分辨肿块与周围结构的关系有较大价值。
食道气钡双对比造影是诊断本病的重要和优先检查方法, 其诊断正确率较高。钡剂充盈相可见圆形或卵圆形充盈缺损, 边缘光滑, 也可呈分叶状；「环形征」、「阶梯征」较具特征性表现。由于肿瘤挤压其表面粘膜被推压弧形移位或展平呈「涂抹征」。
本例病灶相对较大，位于后纵隔食管中段，与食管分界不清，鉴于病灶壁较为光整，局部食管无明显阻塞，上段食管未见扩张，病灶边界光整，结合 FDG 代谢异常增高，我们考虑为后纵隔起源的神经源性肿瘤，但不排除食管起源的肿瘤。通过本例我们可以认识到食管平滑肌瘤，病灶较大时可呈 FDG 代谢明显增高。
主要鉴别诊断
食管胃肠道间质瘤 GIST：
GIST 通常被认为是老年人的肿瘤，文献中报道的平均年龄为 63 岁。主要发生在远端（75%），这一发现可能反映了所谓的 GIST 祖细胞（即 Cajal 的间质细胞）在食道远端最丰富。
食管 GIST 在 CT 上表现为壁内软组织肿块，在静脉注射造影剂后与肌肉增强程度近似，增高程度高于食管平滑肌瘤。大于 4.5 cm 的肿瘤内部常有缺血性囊变、坏死区。钙化不常见。纵隔淋巴结转移及远处转移少见。
内窥镜检查时食管 GIST 多伴有溃疡，而食管平滑肌瘤一般没有粘膜溃疡。
文献报告，食管 GIST 的 FDG 代谢的 SUV 最大值范围在 10-20，而食管平滑肌瘤的 FDG 代谢的 SUV 最大值范围在 0-7.1。一般来说，食管平滑肌瘤病灶相对较小、FDG 代谢程度较低、代谢比较均匀，而食管 GIST 相对较大，FDG 代谢程度较高，肿瘤内部代谢具有比较大的异质性。
参考文献：
1.Abbey J Winant, Marc J Gollub, Jinru Shia, et al. Imaging and clinicopathologic features of esophageal gastrointestinal stromal tumors.AJR Am J Roentgenol. 2014 ;203(2):306-314.
2.Meaghan Dendy, Katelyn Johnson, Daniel J Boffa. Spectrum of FDG uptake in large (>10 cm) esophageal leiomyomas. J Thorac Dis. 2015;7(12):E648-51.
好文章，需要你的鼓励
