西安交通大学第二附属医院内分泌科成功开展岩下窦静脉采血

近日，西安交通大学第二附属医院内分泌科联合神经内科成功完成了院内首例双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）联合去氨加压素（DDAVP）刺激试验，对库欣综合征患者进行了精准病灶定位，为进一步手术治疗提供充分的手术依据。该技术的成功开展，标志着我院对复杂疑难库欣综合征的诊疗技术取得突破性进展。

库欣综合征系一组包括满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、电解质紊乱等临床表现综合征，主要原因为肾上腺糖皮质激素分泌过多所导致，其中绝大多数为 ACTH 依赖性包括垂体库欣病（垂体 ACTH 瘤，70%-80%）、异位 ACTH 综合征（非垂体来源肿瘤分泌 ACTH 所导致，10-20%）所导致，另外 10-20% 为肾上腺瘤所导致非 ACTH 依赖性库欣综合征。

ACTH 依赖性库欣综合征定性诊断相对容易，但对于 ACTH 来源的定位诊断目前主要依赖于在临床表现和体征的特异性的基础上，结合大剂量地塞米松抑制实验与垂体核磁影像进行定位，但由于此类疾病临床特征复杂，以上定位方法均存在有不同程度的假阳性和假阴性率，导致不同方法之间可能定位存在分歧、不一致、因此对患者后续治疗方案的选择以及预后均造成一定的影响和阻碍，影响患者生存质量及寿命。

患者为 57 岁女性，因「血压、血糖控制不良、严重低血钾」等于当地医院就诊，给予对症治疗效果不佳，内分泌科吴娟娟主治医师在该院进行专家会诊时发现该患者存在不典型轻度库欣面容，明显多毛，严重低钾，遂临床诊断为 ACTH 依赖性库欣综合征，且临床表现倾向于异位 ACTH 综合征（非垂体肿瘤异位分泌 ACTH 所导致），转入我院内分泌科进一步诊疗。常规生化实验室检查确诊为 ACTH 依赖性库欣综合征，大剂量地塞米松抑制实验不能抑制，均符合异位 ACTH 综合征诊断，但患者垂体核磁发现明确垂体腺瘤样占位，除胃肠镜未检查外，胸腔、腹盆腔均未发现明确占位性病变，因此此患者存在生化、临床表现与垂体影像定位明显分歧。

在库欣病或异位 ACTH 综合征难以鉴别时，近年的研究进展显示双侧岩下窦静脉采血是确诊库欣病的金标准，如同时联合去氨加压素刺激试验则可进一步提高检查结果的准确性，使其特异性接近 100%。岩下窦内血液主要由脑垂体回流，可直接反映垂体激素的输出情况，经股静脉插管至该处采集血样标本，通过与外周静脉血的促肾上腺皮质激素（ACTH）水平比较，可协助鉴别库欣病和异位 ACTH 综合征。

因此，为进一步明确诊断，对病灶进行精准定位，内分泌科吴娟娟主治医师结合北京协和医院、台北荣民总医院的实操经验，制定适合我院临床实际的操作方案及流程，并多次与神经内科张茹副主任医师沟通，细化方案及流程。术前与闫丽晶医师利用休息时间多次演练后，于日前由神经内科张茹副主任、范松华医师等进行双侧岩下窦置管，在吴娟娟的统一调度下，闫丽晶医师、及龙俊宏护士长等护理部同事配合下进行采血及 DDAVP 刺激试验采血。虽然患者存在有天性岩下窦血管变异所导致的操作困难，神经内科张茹副主任医师介入团队通过过硬、精湛的技术成功在双侧岩下窦置管，在内分泌科医疗、护理团队的同步配合下，成功进行了不同部位严格的同步采血及 DDAVP 激发试验，标本规范保存，快速送检，在检验科安哲、宋琳岚、张彦平医师的大力配合下，同步送检上机，几乎做到了检验 0 误差，术后患者安返病房，最终结果证实 ACTH 来源于垂体部位，目前患者已转至神经外科垂体组成功施行手术治疗，等待病理结果最终确定病变性质。本次手术前后，内分泌科王玉环主任医师全程监管督查。

双侧岩下窦采血（BIPSS）联合去氨加压素（DDAVP）刺激试验，为鉴别库欣病和 ACTH 综合征的金标准。由于岩下窦位置特殊、血管细、先天变异大，故导管置入及采血实施较为困难，对采血操作、标本保存检验要求很高，目前国内仅少数综合医院有实力开展该项技术。西安交大二附院内分泌科联合神经内科顺利开展该项技术，处于西北地区前列，标志着交大二附院内分泌科对于库欣综合征及垂体疾病的诊疗能力再升新台阶，检验了垂体疾病多学科诊疗能力，展现了交大二附院高水平、高质量的医疗服务能力，为内分泌科区域疑难病诊疗中心建设再添新瓦。