作者：耳鼻咽喉头颈外科副主任医师谢冰斌
说到鼓膜完整的传导性聋，可能我们会首先想到分泌性中耳炎、耳硬化症等。今天我想分享一个临床较少见的鼓膜完整的传导性聋案例——先天性中耳胆脂瘤。
案例的主人公是一个 17 岁的小男孩，初来南昌大学第二附属医院就诊时有点羞涩和胆怯，说话的声音也特别小。他告诉我在印象当中就感觉右边耳朵声音特别微弱，但当时不明就里，以为人人应该都是如此。后来，他说同学告诉他两边听声音应该是一样的，如果右边特别微弱，那可能是有问题，于是就有了这次的初诊。
通过耳内镜检查，我们看到他两侧的鼓膜都是完整的，其中右侧鼓膜松弛部稍有内陷，紧张部的后下可透见淡黄色云翳样物，表面还有血管增生。再看纯音听阈检查：左耳听力正常；右耳呈传导性聋，气骨导差平均 60dB 左右。如此大的气骨导差不难让我们想到听骨链中断的可能性。这一点从 CT 影像基本得到证实。
纯音听阈检查：左耳听力正常；右耳呈传导性聋，气骨导差平均 60dB 左右。
颞骨 CT 扫描未见砧骨长突和镫骨影像（如红圈所示），考虑砧骨长突缺失，镫骨缺如。
手术中我们发现乳突腔、上鼓室、中后鼓室为胆脂瘤，并证实术前所判断砧骨长突缺失，镫骨仅残留后弓残片，镫骨底板活动良好。因此我们去除了残留之后弓，以 TORP（全听骨）重建听骨链。
小男孩术后 1 个半月左右再来复诊时，已经完全没有了初来时的羞涩和胆怯，脸上洋溢着青春期特有的阳光和自信。
这是一个成功的案例。所谓先天性胆脂瘤（Congenital cholestatoma），它被认为起源于胚源性残留上皮。约占颅内肿瘤的 0.2～0.5%，占桥小脑脚区肿瘤的 5～7%。在先天性颞骨胆脂瘤中，发生于中耳者可占 80%，岩部占 20%。
先天性中耳胆脂瘤常发生于儿童，可长时间无症状，因此容易被忽略。在胆脂瘤伴发感染之前，最先出现的症状多为听力下降。进一步可能破坏半规管而出现眩晕及平衡障碍，当破坏面神经骨管时可能压迫神经而导致周围性面瘫。当胆脂瘤进一步破坏乳突、听骨链、上鼓室外侧壁或外耳道后壁、鼓膜时，出现慢性化脓性中耳炎临床表现，则与继发性中耳胆脂瘤难以鉴别。如案例中的鼓膜完整的传导性聋当与分泌性中耳炎、耳硬化症、听骨链畸形、颞骨外伤等疾病相鉴别。
治疗方案推荐手术探查。
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