近日，桂林医学院附属医院胃肠外科、妇科、肝胆外科、肿瘤内科、放射科、超声医学科、病理科、手术室麻醉科等团队通力配合，为经历了术前 4 次化疗的林奇综合征患者唐女士（化名）实施手术，一次性完成腹腔镜直肠及卵巢双原发恶性肿瘤根治性切除术。
素来身体健康的唐女士，因初步诊断为盆腔包块，考虑为卵巢恶性肿瘤入住妇科诊疗。
在完善各项检查的过程中，她万万没有想到一个个噩耗接踵而至：先是 B 超引导下穿刺盆腔包块活检确诊为卵巢癌，再进行胃肠镜检查并取活检确诊直肠癌，同时影像学检查还发现肝脏肿瘤。
唐女士的家属绝望地发出多个疑问：「医生还有方法治吗？」、「盆腔的包块是不是转移的？「、」肝脏肿瘤又是什么？」……
针对患者疑难复杂的病情，妇科副主任杨冰立即组织全院 MDT（多学科综合诊疗）团队会诊。
专家们结合检查结果、患者年龄，以及患者家族中有多名肠癌家族史的情况，建议进行基因遗传学检测进一步明确诊断的方案。最终基因检测证实患者为林奇综合征。
什么是林奇综合征？
林奇综合征是一种常染色体显性遗传的肿瘤综合征，大大增加了结直肠癌、子宫内膜癌、卵巢癌、胃癌、小肠癌、泌尿肿瘤、胆道癌、脑癌（通常是胶质母细胞瘤）等疾病的患病风险，其中结直肠癌、子宫内膜癌和卵巢癌更为常见。这些肿瘤可以同时出现，也可以非同时出现。
患者及其家属听到这个意外的消息悲痛万分，几乎失去了治疗的信心。
医院胃肠外科、妇科、肝胆胰外科、肿瘤内科、放射科、超声医学科、病理科等 MDT 团队群策群力，考虑卵巢恶性肿瘤较大，同时合并直肠癌，不能一次性切除肿瘤，因此制定更优化的治疗方案：先由肿瘤内科化疗 2-4 疗程，评估后再进行手术治疗。
经过 4 个疗程的化疗后，唐女士入住胃肠外科，完善各项检查显示，肿瘤均明显缩小。
胃肠外科主任菅志远和妇科副主任杨冰再次对患者进行术前讨论，包括手术方式路径的选择、切口的设计、肿瘤的无瘤操作技术、术后加速康复措施等。
近日，菅志远、杨冰与胃肠外科副主任高义、肝胆外科副主任医师李淑群、麻醉科副主任蒋奕红等组成的团队在全身麻醉下为唐女士一次性实施了腹腔镜下肝脏肿瘤探查、卵巢癌及直肠癌根治术，切除所有肿瘤病灶。
手术历经 5 小时完成，术中出血不足 200 毫升，腹部也仅有 5 个 0.5-1 厘米的小孔和一个 5 厘米左右的小切口。
在医护团队的精心诊治护理下，唐女士现已康复出院。
菅志远介绍，林奇综合征的精准识别至关重要，本病在诊断上存在一定困难，易误诊为转移癌。对于一些家族遗传结直肠癌的患者，同一个体上同时或先后发生在同一器官或不同器官, 经病理组织学证实为独立的两种原发恶性肿瘤，应引起临床医师重视，必要时进行林奇综合征相关的基因筛查。
原发恶性肿瘤的治疗与转移癌有原则性区别, 前者的每一癌瘤都应争取做根治性治疗, 后者则往往采取姑息保守治疗。多个原发恶性肿瘤的发生并不意味肿瘤已属晚期，临床上应提高对恶性肿瘤多部位、多器官起源的认识，以免遗漏癌灶或将多原发恶性肿瘤误为转移癌, 使患者失去根治机会。
杨冰介绍，林奇综合征是一组常染色体显性遗传的癌症综合征，发病根源是由于基因突变阻碍了细胞错配修复而发生癌变，主要发生包括结直肠癌、子宫内膜癌和卵巢癌。妇科子宫内膜癌通常是女性林奇综合征的先发癌症，该患者以卵巢癌为先发癌症比较少见，幸好得到了及时、精准诊疗。
因此，规范林奇综合征相关妇科癌症的管理，可以为患者自身的治疗、随访及监测等提供有效的指导，而且可以使其亲属通过遗传咨询和基因检测等实现对癌症的预防及早诊早治。
在临床工作中针对患者疑难复杂的病情坚持 MDT 的诊疗模式，加强各科室之间的交流与合作，为患者制定最优的个体化诊疗方案，能提高患者的生存质量和大大改善患者预后，为患者的健康带来了最大的获益。
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