高尚案例：间变性大细胞淋巴瘤病例分享

高尚医学影像诊断中心

2022-07-06 15:17:56

病史摘要：

患者，男，44 岁。左髋部疼痛，发现左腹股沟包块 7 月，CT 提示左髋骨质破坏；余检查无特殊。外院穿刺活检：<左坐骨结节病灶>非霍奇金淋巴瘤，化疗 1 次。

检查所见：

图 1、图 2、图 3 示左侧坐骨、左侧髋臼骨质破坏伴周围软组织块影，FDG 代谢异常增高；双侧腹股沟区散在多发淋巴结，FDG 代谢增高；（3）腹-盆壁皮下及左大腿根部外侧皮下散在多发软组织结节及条片影，FDG 代谢增高。

图 4 示腹壁皮下散在软组织结节及腹腔内增大淋巴结，FDG 代谢增高。

诊断：

淋巴瘤多组织器官浸润，Deauville 评分: 5 分。

病例结果：

活检病理：ALK+间变大细胞淋巴瘤

免疫组化：ALK(+)，Ki-67 阳性率 70%

间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) ：

亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ；5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。

间变性大细胞淋巴瘤及其特点：

临床发展迅速。在临床上 ALCL 被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部 NHL 的 2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性 ALCL 中 ALK 阳性和 ALK 阴性病例其表现有明显差异，因此将 ALK 阳性和 ALK 阴性的原发性系统性 ALCL 分别介绍。

流行病学及临床表现：

ALK 阳性的原发性系统性 ALCL 主要发生在 30 岁之前的病人。Falini 等的研究还表明其性别差异很明显，男女比率为 6：1，并且主要发生在 20－30 年龄段。ALCL 通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大。约有 2/3 的病人有发热，约 60% 的病例有结外的累及，约 40% 有两个或两个以上结外被累及。而皮肤（21%）、骨（17%）和软组织（7%）是最常见的被累及的结外部位。研究表明 ALK 阳性的 ALCL 其预后明显好于 ALK 阴性的病例。

临床症状：

ALCL 患者临床表现常有发热、盗汗及体重减轻等 B 症状，易侵犯淋巴结，同时也极易发生淋巴结外侵犯，使临床表现具有异质性。患者一般常常伴随高热症状，大部分患者（70%）在确诊时为晚期患者，90% 患者出现淋巴结肿大，侵犯频率为外周淋巴结＞腹膜后淋巴结＞纵隔淋巴结。60%ALK 阳性 ALCL 患者出现淋巴结外侵犯，侵犯频率为软组织和皮肤＞骨＞肺＞骨髓＞中枢神经系统＞睾丸、胰腺等内脏器官。

ALK 阴性原发性系统性 ALCL 更多见于年龄大的病人，且这些病人的预后较差。

ALCL 骨侵犯的 PET/CT 表现：

绝大多数淋巴瘤的 PET 显像呈不同程度的放射性摄取增高，放射性摄取增高程度与淋巴瘤的病理类型和细胞增殖核抗原 Ki-67 的表达水平有关，侵袭性淋巴瘤较惰性淋巴瘤的放射性摄取增高程度高，且与细胞增殖核抗原 Ki-67 的表达呈正相关。

骨淋巴瘤起源于髓腔，肿瘤细胞通过产生白细胞介素 1（IL-1）、白细胞介素 6（IL-6）和 TNF 等细胞因子，引起局部破骨活动增加、在骨皮质沿哈弗管蔓延形成细小隧道，骨髓腔内的淋巴瘤细胞可通过此通道在病骨四周形成较大肿块，而骨皮质不出现广泛性破坏。

骨破坏病灶，虽有明显的骨质破坏，但病灶中心位于髓腔，骨轮廓较完整，骨破坏区的边缘模糊，周围有明显的软组织肿块，且肿块与骨破坏区通过"窗口样"骨皮质破坏区相连，这些影像学特征均与淋巴瘤的组织病理学特征相对应，具有一定的特征性，但表现多样化。不同类型淋巴瘤 PET 显像的代谢程度有一定差异，多数骨淋巴瘤呈放射性摄取增高表现。