发布于:2022-05-30
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皮肤表皮大面积坏死!广西自治区人民医院多学科联合救治助康复

近日,广西壮族自治区人民医院临床肿瘤中心放疗三病区联合输血科采用一项新的输血治疗技术——淋巴血浆置换术(LPE)成功救治了一名 PD-1 抑制剂(程序性细胞死亡蛋白-1)导致的中毒性表皮坏死松解症患者。治疗后,患者恢复良好。出院前,患者手写了一封感谢信向两个科室的医务人员表达感激之情。

皮肤表皮大面积坏死!广西自治区人民医院多学科联合救治助康复

患者皮肤表皮大面积坏死病情凶险

患者韦某(化名)今年 78 岁,于今年 3 月因晚期食管癌在我院临床肿瘤中心放疗三病区住院治疗。在进行了 2 周期化疗及免疫治疗后,肿瘤接近完全缓解,疗效显著 。但患者突然于 5 月 11 日因全身剥脱性皮炎再次入住该病区。经检查,患者的皮肤坏死面积超过 50%,被诊断为中毒性表皮坏死松解症。据介绍,该病症属于重症免疫治疗相关毒性反应,发生率约 2/10000-9/10000,病情凶险,根据 SCORTEN 评分系统显示,该患者的预测死亡率高达 99%。

输血新技术为患者守护「生命线」

接到主管医师岑凤的汇报后,临床肿瘤中心放疗三病区副主任(主持工作)秦俭高度重视,立即组织多学科会诊及危重症讨论,积极开展救治工作。根据会诊意见,放疗团队立即向家属下达书面病危通知,采用大剂量甲强龙冲击治疗,按照重度烧伤为患者进行补液、换药、抗感染、营养及对症支持治疗。之后,放疗团队与输血科主任黎海澜、副主任莫柱宁、覃爱秋医师交换了意见,决定立即实施 LPE。

LPE 是在血浆置换基础上发展而来的一项输血治疗新技术,其原理主要是将全血离心后选择性去除与疾病密切相关的炎症因子、致病性免疫球蛋白和病理性免疫活性细胞,再将血液回输。在临床肿瘤中心放疗三病区与输血科团队的通力合作下,经过 2 次 LPE 治疗,仅用 1 周的时间,患者便转危为安。

皮肤表皮大面积坏死!广西自治区人民医院多学科联合救治助康复
医生对患者采用大剂量甲强龙、积极换药及 LPE 治疗
皮肤表皮大面积坏死!广西自治区人民医院多学科联合救治助康复
患者治疗前、治疗中和治疗后对比

一直以来,在院党委「党建引领、文化聚心、学科发展」三大高质量发展战略引领下,临床肿瘤中心放疗三病区秉承「人民至上、生命至上、人民医院为人民」的服务理念,加强党建与临床业务的深度融合,努力为患者解除病痛。在本次急危重症病例中,临床肿瘤中心放疗三病区与输血科积极开展业务交流与合作,采用先进的输血治疗新技术成功挽救了患者的生命,获得患者及家属的高度赞扬。

医学小课堂

中毒性表皮坏死松解症(Toxicepidermal necrolysis, TEN)属于药疹中最凶险的一型,疾病死亡率较高,常由磺胺类、解热镇痛药、抗生素、巴比妥类、卡马西平、别嘌呤醇、抗结核药物引起。近年来,随着免疫治疗在抗肿瘤治疗中兴起,免疫治疗药物引起的皮肤毒性也逐渐显现,重症免疫治疗相关皮肤毒性也可表现为 TEN。该病起病急骤,部分患者初发可似多形红斑型、麻疹型、猩红热型药疹,但皮损迅速发展为弥漫性紫红色或暗红色及灰黑色斑片,迅速波及全身,在红斑处出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解,尼氏征阳性,大片糜烂、渗出等症状,很像烫伤,而且皮损触痛明显。口腔、眼、呼吸道、胃肠道粘膜均可累及,可伴有严重内脏损害,出现高热、恶心、腹泻、谵妄、昏迷等全身症状,如抢救不及时常因继发感染、肝肾衰竭、电解质紊乱、脓毒血症、内脏出血等而死亡。

淋巴血浆置换(LPE)是在血浆置换基础上发展而来的一项输血治疗新技术,LPE 的本质是离心式血浆置换,在血浆置换去除炎症因子和致病的免疫球蛋白的基础上将血液离心,血浆中各种血液成分因比重差异出现分层,治疗的关键在于根据患者病情做出个体化调整,明确需要去除的免疫活性细胞种类(T/B/NK 细胞、中性粒细胞及血小板等),找准免疫活性细胞的收集界面,选择性去除与疾病密切相关的病理性免疫活性细胞。该项新技术的成功运用,为格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、系统性红斑狼疮危象、ANCA 相关性血管炎、重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病、多发性硬化、嗜血细胞综合征、过客淋巴细胞综合征、自免溶贫、TTP 等免疫性疾病提供了新的治疗手段。

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