病史摘要
患者：女，4 岁
主诉：头痛、嗜睡 1 月。
外院 CT：右侧大脑半球病灶，多考虑囊肿，其他待排。否认手术史，体内装置起搏器；否认过敏史、糖尿病；于 2021 年 07 月 31 日至我中心行颅脑 MR 平扫+增强检查。
检查图像
影像诊断
右侧顶枕叶占位，伴轻度瘤周水肿、占位效应明显，毛细胞型星形细胞瘤可能，血管母细胞瘤不除外，其他待排。
病理结果
室管膜瘤（WHO Ⅲ级）
病症概述
室管膜瘤以儿童及青少年多见，是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO 分类为Ⅱ～Ⅲ级，约占颅内肿瘤的 8%。男性多于女性，男女之比为 1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位，幕下占 60%，幕上占 40%。
其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大脑半球和桥脑小脑角区少见。
病理
肿瘤起源于原始室管膜上皮，突入脑室内或可向脑室外生长。肿瘤向脑室内突出部分境界较清楚，但向脑内生长的部分则呈浸润性生长。肿瘤多呈实性，可有囊性变或粘液样变性。部分肿瘤可见钙化灶。肿瘤细胞易脱落随脑脊液向它处种植转移。
临床表现
根据肿瘤所在部位的不同，患者的临床症状也有很大差别。第 4 脑室的室管膜瘤最易引起梗阻性脑积水，因此病程早期出现颅内压增高表现，但脑干和小脑症状一般较轻。
侧脑室室管膜瘤多发生在体部，肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻，患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显。当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可由对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。
影像学表现
CT 表现：
平扫描见肿瘤多呈菜花状的混杂密度区，偶见高密度钙化影。脑室形态依肿瘤的位置而有所不同。当肿瘤位于四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室（低密度脑脊液影）。侧脑室肿瘤则可引起脑室局部扩大。增强扫描多呈非均匀性中度强化。
部分室管膜瘤可发生脑实质内，以顶枕叶为多见。其 CT 特征为较大的实性肿瘤伴一较大的囊变区。增强扫描示实性部分中度强化。
MR 表现：
1、脑室内型
以第四脑室多见，其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。
肿瘤呈可塑性生长，即「溶蜡征」，肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。肿瘤常可浸润邻近脑实质，边缘不整。
肿瘤在 T1WI 为低或等信号，T2WI 上呈等或高信号，信号多不均匀，囊变较多见，出血少见。
增强扫描呈明显不均匀性强化。
2、脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型 3 种类型
多位于顶、颞、枕叶交界区，发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。
完全实性型多为 WHO 分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。
部分实性型多为 WHO 分类Ⅲ级（即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。实性部分在 T1WI 以混杂稍低信号为主，T2WI 以混杂稍高信号为主。增强扫描实性部分可见不均匀强化。
大囊型多为 WHO 分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，多为体积较大的类圆形偏心性肿块，囊性部分位于脑实质侧，脑表面侧囊壁明显增厚或见壁结节，边界多清楚，水肿常见，而出血少见。增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化。
鉴别诊断
1、脉络丛乳头状瘤：
脑室内室管膜瘤的主要鉴别诊断为脉络丛乳头状瘤，儿童好发于侧脑室，成人好发于四脑室；幕上室管膜瘤患者年龄偏大，四脑室室管膜瘤患者年龄偏小，与脉络丛乳状瘤的发病年龄、部位的关系正好相反。
脉络丛乳头状瘤囊变坏死区少见，肿瘤呈结节状，边界清楚，悬浮于脑脊液中，脑积水的症状出现更早、更严重，其钙化多见，强化程度较室管膜瘤明显，典型者呈「桑葚」状。
2、髓母细胞瘤：
第四脑室室管膜瘤主要与小脑蚓部的髓母细胞瘤相鉴别。有时二者的形态、大小、内部结构以及强化的幅度都无明显差异。根据经验，第四脑室内的室管膜瘤受重力作用的影响常常向下方生长，而髓母细胞瘤则多向后上方生长。
3、胶质母细胞瘤：
多见于 50 岁以上，常位于深部脑白质，常沿白质束跨越中线向对侧生长，分叶明显，瘤周水肿明显。
4、节细胞胶质瘤：
多见于 30 岁以下，有长期顽固性癫痫发作史。以颞叶最多见，以囊性变伴强化壁结节或局部脑回增厚为典型表现，无或有轻度瘤周水肿。
5、毛细胞型星形细胞瘤：
发病年龄小，多表现为大囊、小结节，实性部分明显强化，瘤体表面光整，瘤周无水肿。
参考文献等相关资料：
[1] 向超, 张灿, 邹文辉, 等. Ⅱ,Ⅲ级颅内脑室外室管膜瘤的 MR 影像表现 [J]. 2022(9).
[2] 彭雪华, 邵剑波, 郭豫, 等. 基于 MRI 的影像组学分析在鉴别儿童髓母细胞瘤与室管膜瘤中的应用 [J]. 临床放射学杂志, 2021, 40(4):4.
[3] 余建忠, 李昊, 施伟, 等. 儿童颅内室管膜瘤的临床特点及其预后因素分析 [J]. 中华神经外科杂志, 2020, 36(6):5.
[4] 李舒婷, 高文超, 杜淑旭, 等. 儿童间变性室管膜瘤的预后影响因素分析 [J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2021, 26(4):5.
作者简介
吴新磊
从事影像诊断工作 5 年；2016 年毕业于大理大学医学影像学专业，2020 年于昆明市延安医院完成放射科住院医师规范化培训，住培期间于 2018 年度获得昆明市延安医院「优秀住院医师」荣誉称号；对 DR、CT、MR 各系统常见疾病影像诊断均有一定见解，有一定放射介入手术经验。
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