何兰主任：免疫，不容忽视的健康屏障！

来源：南方春富儿童血液研究院 

原发性免疫缺陷病（PID）是一类罕见的遗传性疾病，由于先天因素或遗传因素导致免疫系统缺陷，最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。

目前 PID 共涉及的基因突变有 350 多种，约 430 多种疾病，我国 PID 总发病率为 1/10000，发病患儿在 6 万～12 万左右。

随着对免疫缺陷的研究不断深入，这个数字还在不断增加，使得 PID 成为一种「不罕见的罕见病」。

大家都知道免疫很重要，那么免疫的本质是什么？免疫系统由什么组成？免疫系统是如何运行的？高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院何兰主任带你一起学习免疫相关知识！

免疫的本质

通俗来说，免疫力就是机体识别自身，保护自我的能力。免疫的三大基本功能：免疫防御、免疫稳定、免疫监视。

免疫系统的组成

免疫器官（免疫细胞生成、成熟或集中分布的场所）：

胸腺、骨髓、脾脏、淋巴结、扁桃体。

免疫细胞（发挥免疫作用的细胞）：

淋巴细胞：T 细胞（在胸腺中成熟）/B 细胞（在骨髓中成熟）。

吞噬细胞。

免疫活性物质（由免疫细胞或其它细胞产生的发挥免疫作用的物质）

体液中的各种抗体和淋巴因子、溶菌酶等。

我们的机体就是由我们的免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质共同作用，达成免疫屏障。

免疫系统的三道防线

第一道防线

鼻孔中的鼻毛、呼吸道黏膜：表面的粘液和纤毛能够阻挡并排除微生物。

完整的皮肤和黏膜：皮肤和黏膜还会分泌杀菌的物质，如皮肤的汗腺能分泌乳酸，使汗液呈酸性，不利于细菌等生长。

第二道防线

体液中的杀菌物质、吞噬细胞：吞噬细胞能够吞噬病原体，把这些侵入人体的病菌在扩散前消灭。

第三道防线

免疫器官：扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓和脾脏等，借助血液循环组成的第三道防线，抗击细菌。

免疫细胞：B 淋巴细胞、T 淋巴细胞等。

免疫系统的应答机制

免疫系统的应答机制主要包括三个阶段：

感应阶段：病原体进入体内后，吞噬细胞会产生感应，进行一些吞噬处理，将抗原体碎片呈递给 T 细胞。

反应阶段：通过 B 细胞获得 T 细胞的增殖、分化，产生体液酶或细胞酶。

效应阶段：通过体液酶或细胞酶可能形成抗原抗体的结合，T 细胞免疫还会产生一些自我增殖，与病原体行成一些沉淀或细胞集团，进而被吞噬细胞消化掉。

每时每刻，我们的身体暴露在外界的环境中，病毒、细菌会通过各种各样的方式入侵我们的体内，了解免疫的基本原理和运行机制，你会意识到体内这个复杂的小小军团有多么重要。