高尚病例：颅内海绵状血管瘤

病史摘要

患者，女，50，主诉头痛，于 2021 年颈椎核磁共振检查，报告示颈椎轻度退行性变。自述头部一直会觉得不舒服，有头痛，故于 2022 年 2 月来影像中心行头颅核磁共振平扫，查明病因。

影像诊断

影像诊断：颅脑 MR 平扫：左顶叶见下小类圆形长 T1 长 T2 信号影，FLAIR 呈高信号，周围见低信号环，SWI 呈椭圆形低信号。左侧顶叶海绵状血管瘤。

概述及影像表现

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管（缺少肌层和弹力层）组成的海绵状异常血管团。这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。

海绵状血管瘤并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形，约占脑血管畸形的 5%～13%。多见于 20～50 岁，男女发病率相似，80% 位于上，15% 位于幕下，5% 位于脊髓单个病灶或多个病灶，后者占 6%～33%，有家族史。

病因及发病机制

先天性学说：在家族性和（或）多发性海绵状血管瘤患者中已找到多个致病基因：GCM1 (KRIT1)，CCM2 (MGC4607) . CCM3 (PDCD10)

后天性学说：放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

发病机制: 病灶内的血液流速缓慢，血液滞留诱发血栓、复出血，表现为瘤内正铁血红蛋白、含铁血黄素沉积、钙化形成反复少量出血，使病灶周围脑组织有胶质增生和含铁血红蛋白沉积。这是脑海绵状血管瘤引起病人癫痫的常见原因。病灶反复少量出血及栓塞可引起病灶增大，进而继发发急性或进行性局部神经功能缺失，症状取決于病灶部位与大小。

临床表现

无症状、轻微头痛 占 11%～44%，常体检或因轻微头痛做检查发现。

癫痫占 40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤。

局部神经功能缺失占 15.4%～46.6%，常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与大小。

影像学诊断

影像学诊断—CT：诊断海绵状血管瘤的敏感性 70%～100%，但特异性小于 50%，边缘清楚、斑片状或结节状高密度影，部分内可见钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。

影像学诊断——MR：典型的脑海绵状血管瘤表现为桑椹状或网格状混杂信号团，周围以低信号带环绕低信号环（黑环征）：血栓及病灶周围的含铁血黄素沉积产生的顺磁效应，在所有成像序列中均为黑色低信号。

鉴别诊断

自发性脑出血 、脑动静脉畸形 

脑血管淀粉样变、脑胂瘤出血

作者简介

陈楠楠   放射科  主治医师

毕业于吉林北华大学医学院，曾就职于广州中山大学附属第六医院影像科，于 2016 年人才引进任职于厦门大学附属第一医院招商局经济技术开发区分院，并荣获先进个人和优秀医师称号。对常见病的核磁共振诊断有一定的工作经验。

擅长：骨骼肌肉系统疾病核磁共振诊断。