病史摘要
患者：男，34 岁。
就诊经过：2019 年确诊左侧鼻腔 NK/T 细胞淋巴瘤，后分别行放及化疗（分别于 2020-01 及 2020-04 结束），现因右侧眼眶肿胀几天就诊，于本中心行全身 PET/CT 及颌面部 MRI 平扫+增强检查。
检查所见
PET/CT 融合图：
PET/MR 增强融合图：
PET/MR DWT 融合图：
PET/MR ADC 图：
PET-CT/MR 提示：
双侧筛窦、上颌窦及双侧鼻腔内软组织增厚，伴代谢不均匀性增高，MR 平扫+增强示鸡冠区域部分病变呈不规则片状等 T1 短 T2 信号，DWI 示鸡冠区域强化病灶呈稍高信号，相应 ADC 图呈稍低信号，考虑为鸡冠区域结节状明显高代谢灶倾向于肿瘤复发，其余病灶考虑为炎性病变（合并真菌感染可能）。
后根据 PET-CT/MR 结果指导穿刺病理提示肿瘤复发。
结外鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤
NK/T 细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma）是一种罕见的、特殊类型的结外原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其瘤细胞大部分来源于外周 NK 细胞，小部分来自 NK 样 T 细胞，有特定的免疫表型和基因型，其与人类疱疹病毒（HBV）感染高度相关。
按照原发部位分为鼻型和鼻外型，在我国以及亚洲其他国家、南美洲地区有较高的发病率，而在西欧和北美地区则较少见。该病组织病理学表现复杂，形态多样，表现为嗜血性，伴有血管坏死和以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。免疫组化染色表达 NK 相关抗原和 T 细胞分化抗原。
本病具有高度的侵袭性，病程进展快，早期临床表现不典型，易对化疗药物产生耐药性，其生存期短，预后较差。
病因
发病主要与 EB 病毒感染相关，可能与 EB 病毒感染的 T 细胞和 NK 导致肝星形巨噬细胞过度活化有关。某些基因的突变也会增加该疾病发病的风险。
临床表现
发病常见于中年男性（中位年龄 40 岁），男女比为 4：1。
临床发生于鼻腔者表现多无特异性，起初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞、水样涕或脓涕，涕中带血，亦可有耳鸣、声嘶、咽痛。吞咽不适和粘膜溃疡等，进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累及面部皮肤等。累及结外其他器官者可有相应症状。
本病易发生恶病质表现，即「嗜血细胞综合征」，全身症状可有发热、盗汗和乏力等；远处肿瘤浸润以皮肤为常见。
诊断
目前该病的确诊主要依靠病理学检查。
影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围。
治疗与预后
NK/T 细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性程度高，病情发展迅速，需临床准确评估分期和及时的临床干预治疗。
1. 对放疗敏感，化疗不敏感，预后差。单纯放疗：早期（Ⅰ～Ⅱ）总反应率可达 60%～100%，52% 可达全缓解，42% 可达到部分缓解，5 年生存率为 30%～50%。
2. 放及化疗综合治疗：Ⅲ～Ⅳ期 5 年生存路为 7%～30%。
3. 相关干细胞移植治疗。
PET/CT 在淋巴瘤中的运用
1. 诊断淋巴瘤：淋巴瘤的诊断主要靠活检，PET/CT 主要用于避免一些不必要的有创诊断过程，或为有创诊断选择更优位置；在实际运用中往往能发现一些早期微小病灶，以利于及时活检，并提示临床中更方便的部位进行活检；可提示坏死灶，从而避免因取到坏死组织而使活检失败；有利于判断淋巴瘤的恶性程度。
2. 协诊淋巴瘤的分期。目前 CT 是淋巴瘤分期的主要手段，对于大于 1 cm 的淋巴结和大肿块具有较好的诊断价值，但对于体积较小的（小于 1 cm）无明显增大的含瘤淋巴结无法鉴别，对于实质性脏器内亚临床转移灶诊断效果也较差。根据代谢活性的不同，PET 可较好的鉴别良、恶性，进一步明确一些 CT 所发现病灶的性质。
3. 治疗效果评估和治疗过程中残存病灶的判断。
4. 监测淋巴瘤复发：PET 可以较其他方法更早期、更准确提示淋巴瘤的复发。
PET/CT 对病变的检出能力与病变部位和病理类型有关：如本例鼻部炎性病灶与肿瘤病灶均为高代谢改变，因此需要借助 MR 平扫及增强检查综合鉴别炎症或肿瘤病灶，为临床提供更加准确的活检部位及制定合理的治疗方案。
作者简介
段玉姣 核医学科医师
毕业于湖南中医药大学医学影像学专业，2018 年开始从事核医学 PET/CT 诊断；参加过全国放射医学会、省级放射学会等学术会议，并向中华医学会核医学分会病例个案分析投稿并录用。
擅长：熟悉并掌握全身各系统 PET/CT 诊断，对常见病及疑难杂症影像诊断有一定临床经验和研究，尤其是对肺部及淋巴瘤的诊断。
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