说起「痴呆」，我们首先想到的应该就是老年性痴呆，然而下面这一例年纪有些轻。
案例分享
范女士（化名），37 岁，于七、八月前无明显诱因出现一系列精神行为异常，包括精神感情淡漠、喜欢独处、尿频、坐立不安等等，在这半年多期间，其饮食量也暴增，体重增加近 40 斤。其丈夫百思不得其解，自己心爱的妻子为何突然变得如此陌生，遂带她到当地医院检查，当地 MRI 检查提示脑萎缩。丈夫很疑惑自己的妻子年纪尚轻，为何就脑萎缩了？
单部位头颅 PET/MRI 检查
PET/MRI 提示双侧额叶、颞叶萎缩，其中以额眶回、额直回及双侧颞叶前部为著；双侧尾状核萎缩；上述病变区域糖代谢明显减低，我们综合考虑额颞叶变性（FTLD FTD?）可能，建议结合专科相关检查。
患者最后临床诊断：额颞叶痴呆。与 PET/MRI 诊断结果完全符合。
什么是额颞叶变性？
额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration，FTLD）是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群。临床亚型主要分为：额颞叶痴呆（frontotemporal dementia， FTD），语义性痴呆（semantic dementia， SD）及非流畅性失语（Nonfluent Aphasia，NFA）。
其病理特征为选择性的额叶和（或）颞叶进行性萎缩。FTLD 的病因尚未明确，其在临床、病理和遗传方面具有异质性。FTLD 占＜10% 的原发性变性性痴呆，通常起病＜70 岁，发病高峰在 45-65 岁。较常见症状：人格、行为和语言改变，记忆缺失、意识错乱、认知和语言功能障碍、情感淡漠和意志力丧失。
影像学检查及影像表现
受累部位：额叶/颞叶前部、额叶眶回、颞叶内侧；相对保留的部位为：颞上回的后部、中央前/后回、顶叶及枕叶。
早期：PET 显示额颞叶糖代谢下降。
晚期：MRI 显示额颞叶萎缩，信号正常伴刀刃样脑回，部分 T2/FLAIR 可合并额颞叶白质高信号
MR 体积测量（3D MPRAGE）：各亚型具有特征性的皮层萎缩病变形式，是额叶还是颞叶，右侧还是左侧有助于鉴别诊断。FTD：双侧额颞叶，右侧重于左侧。SD：显著颞叶萎缩。NFA：双侧额颞叶，右侧轻于左侧。
99mTc-HMPAO SPECT：早期探查 FTD 的敏感技术手段，在萎缩发生前，额叶腹内侧的灌注减低；额叶、颞叶前部明显灌注缺损，而颞叶后部灌注保留正常。
MRS 显示额叶 NAA 峰和谷氨酸谷氨酰胺峰下降（神经元的丢失），肌醇峰升高（神经胶质含量增高）。
DTI 显示额叶、颞叶区（胼胝体前部、扣带回前部、后部及钩束）各向异性值下降。
影像检查方法
检查方法：常规 T1WI、T2WI、冠状位 T2WI 成像
较佳影像检查：PET;MRI 体积测量。
一体化 PET/MRI 集合了 PET 代谢特征及 MRI 高分辨率结构成像、多功能多参数成像双重优势，在中枢神经系统疾病方面具有较高应用价值。
主要鉴别诊断
阿尔茨海默病：顶叶及颞叶皮质萎缩，伴海马体积不均匀减小；通常与微血管病、白质高信号病变共存，此外淀粉样蛋白成像（11C-PIB）有助于鉴别诊断。
血管性痴呆：白质和深部灰质腔隙性梗死；T2WI 的高信号病变、CT 的低密度病变和局灶性萎缩，提示慢性梗死。
皮质基底节变性：显著的锥体外系、皮质受损症状；严重的额顶叶萎缩；旁中央区结构的萎缩。
路易体痴呆：全脑代谢减低，尤其是视觉皮质；幻视和幻听、妄想。
景哥提醒
早期诊断及早期干预可显著改善 FTLD 患者的预后，但我国不同城市和地区之间痴呆患者的诊断和治疗率差异很大，提高临床医师对 FTLD 的识别、诊断和治疗水平，是早期诊治和全程管理的核心因素。
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