IgG4 相关性疾病 (IgG4-relateddisease， IgG4-RD) 是 IgG4-RD 作为一种系统性自身免疫性炎性病变逐渐获得临床医生的重视。该病的病因、发病机制不明，临床表现多样，使临床上对于疾病的诊断存在困难，容易造成漏诊或误诊。而误诊所造成的不必要的外科干预将对患者造成不可挽回的伤害，因此必须提高对于这种疾病的认识水平及诊断能力。
【全景案例】
患者：男性， 71 岁
主诉：视力下降 2 年
现病史：双眼部隐痛、流泪，视力下降 2 年
既往史：前列腺手术史，余无特殊
实验室检查
MRI 平扫影像资料
MRI 增强扫描影像资料
PET/MRI 影像资料
手术＋激素治疗 5 个月后复查 MRI
病理结果
肉眼所见:(胸壁肿物) 灰白色结节一枚:3x2.5x1.7 cm, 切面灰白，质中。
镜下所见:(胸壁肿物) 淋巴结正常结构存在，但淋巴滤泡显著增生，数量增多，分布较密集，大部分形态较规则，滤泡结构正常: 可见个别大滤泡或类似生发中心进行性转化;少部分滤泡生发中心细胞数量减少或萎缩，或可见血管增生。滤泡间区可见多灶性上皮样肉芽肿形成，中央可见少量凝固性或不完全性坏死。
病理诊断: (胸壁肿物) 淋巴组织增生，伴肉芽肿性病变。如果临床怀疑肿瘤，建议 行免疫组化及必要的分子病理检查协助诊断及鉴别诊断。
特殊染色结果:PAS(-)，PM(六胺银染色)(-)，抗酸 (显示结核菌、麻风菌)(-)，猫抓菌染色 (W-S 法)(-)。
免疫组化及原位杂交结果:Cat Scrath(猫抓病)(-)，Tuberculosis(结核)(-):CD3(滤泡间区+)，CD20(滤泡+)， CD21(FDC 网架存在+)，Bc12(滤泡-)，CD10(滤泡生发中心+)， CD30(滤泡旁或间区稀少弱+)，CD57(滤泡内稀少+)，TIA-1(滤泡间区稀少+)，Ki67(滤泡+，呈极向分布):EBERs-ISH(-)，滤泡内或滤泡间区少数浆细胞增生，显示 Kappa-ISH 阳性浆细胞数量稍多于 Lambda-ISH 阳性浆细胞数量。
临床诊断
最后诊断 (胸壁肿物) 淋巴结滤泡性反应性增生及肉芽肿性病变。
诊断标准
日本学者于 2011 年制定了 IgG4-RD 的诊断标准：
(1) 有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、瘤、结节、肥厚等临床表现;
(2) 血清 IgG4 水平 ≥ 1 350 mg/L;
(3) 组织病理表现:
①有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化；
②IgG4 阳性浆细胞浸润:IgG4 阳性细胞在 IgG 阳性细胞中的占比 ≥ 40%，且 IgG4 阳性细胞超过 10 个/高倍视野;确诊满足 (1)+(2)+(3)、拟诊满足 (1)+(3)、疑诊满足 (1)+(2)。
结合影像及实验室检查，临床最终考虑 IgG4 相关性疾病。
讨论
●IgG4 相关性疾病 (IgG4 一 related disease，IgG4 一 RD) 是一种缓慢进展的免疫介导的炎症性病变，其病因及致病机制尚不明确
●IgG4－RD 好发于中老年男性，发病率低，但可累及全身任何器官并出现严重并发症，多器官受累是 IgG4－RD 的特征性表现，常见受累部位为淋巴结、唾液腺、胰腺等
●受累器官常表现为弥漫性或局限性肿大或形成肿块， 易误诊为恶性肿瘤
●目前，IgG4－RD 没有标准化的治疗方案，首选糖皮质激素治疗，大多数患者对激素治疗敏感， 治疗期间病情及相关症状得到改善及缓解
●IgG4－RD 临床表现多种多样， 缺乏特异性，其确诊依赖于血清 IgG4 水平升高（＞135 mg/dL）及病理组织中 IgG4 阳性浆细胞浸润的特点
PET/CT 价值
●18FDG-PET/CT 作为一种解剖和功能结合新的显像方法，IgG4-RD 的诊断及鉴别诊断中存在着巨大的优势：
●18FDG 对于炎性病变的检出有很高的敏感性, 但特异性较差，结合 CT 解剖影像可以明显的提高诊断的准确率。
●对于因各种原因无法进行增强检查的患者，特别是肾功能受损的患者， 18FDG-PET/CT 可以作为一种很好的替代方法，几乎不对肾功能产生任何影响。
●18FDG-PET/CT 扫描作为一种全身检查，有着传统影像学局部扫描无法比拟的优势,PET/CT 扫描不仅可以发现以临床症状为导向的局部病灶，更可以发现远隔部位的受累病灶。
参考文献：
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马少飞等, IgG4 相关性疾病的临床病理特征. 临床与实验病理学杂志, 2021. 37(04): 第 415-419 页.
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