发布于:2021-08-25
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套细胞淋巴瘤有哪些症状?分型和分期有哪些? 一文了解套细胞淋巴瘤(上)

套细胞淋巴瘤是一种相对少见的 B 细胞淋巴瘤,因此很少被人提及。那么套细胞淋巴瘤是什么?都有哪些临床表现?是否可以治愈?高博医学(血液病)北京研究中心北京博仁医院郑培浩医生来揭开「小众肿瘤」——套细胞

套细胞淋巴瘤是一种相对少见的 B 细胞淋巴瘤,因此很少被人提及。

那么套细胞淋巴瘤是什么?都有哪些临床表现?是否可以治愈?

高博医学(血液病)北京研究中心北京博仁医院郑培浩医生来揭开「小众肿瘤」——套细胞淋巴瘤的神秘面纱,将分为上下篇进行解读。

什么是套细胞淋巴瘤?

套细胞淋巴瘤(MCL)是起源于淋巴结滤泡套区内的中等或小 B 细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),是一种 B 细胞淋巴瘤亚类,约占 B 细胞 NHL 的 4.6%。兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。MCL 多发于男性,男女比约 2~4:1。

套细胞淋巴瘤有哪些临床表现?

MCL 患者后常出现肝肿大、脾肿大、扁桃体肿大、淋巴结肿大、胃肠道受累、骨髓受累以及发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

MCL 具体临床表现:

  • 75% 患者出现淋巴结肿大;

  • 45%~60% 患者可见脾肿大,脾肿大可引起饱胀感、食欲不振、 腹部不适等症状;

  • 60% 患者诊断时在骨髓中出现恶性细胞;

  • 超过 50% 患者检测到外周血异常,表现为血细胞减少、异性淋巴细胞(25% 患者淋巴细胞增多)等;

  • 35% 患者在诊断时会出现肝肿大;

  • 30% 患者在诊断时出现全身症状:发热、疲惫、盗汗、体重减轻;

  • 皮肤瘙痒也是常出现的症状,但不认为是全身症状;

  • 30% 患者会出现消化道症状:恶心呕吐、消化不良、腹部疼痛、消化道出血。

疑似套细胞淋巴瘤时,需要做哪些检查呢?

当出现上述症状时,需要进行血常规检查、病理检查、常规染色体核型分析或荧光原位杂交技术(FISH)、流式细胞术(FC)或免疫组化(IHC)、影像学检查以及内镜检查等检查。

1. 血常规:

确定是否存在白细胞(尤其是淋巴细胞)增多,并观察血液中红细胞、白细胞、血小板、LDH 等的变化。

2. 病理检查:

如组织活检等,确定组织形态学诊断。

  • 从人体(一般是病变组织)取下来的组织、细胞和体液,制成玻璃切片,在显微镜下观察细胞或结构的异常。

3. 常规染色体核型分析或 FISH:

确定染色体/基因是否存在异常。

  • 外周血或组织细胞提取样本,可观察特定基因片段是否发生改变。

4.FC 或 IHC:

可检测细胞表面和细胞浆抗原、细胞内的 DNA、RNA 含量等。

5. 影像学检查(PET-CT/CT/超声等):

主要依靠 PET-CT 与增强 CT,检查器官受累程度。必要时也可采取超声和核磁检查。

6. 内镜检查:

对于存在胃肠道受累的患者,消化内镜检查可以帮助医生直观检查病变位置。

多重检查后,套细胞淋巴瘤如何诊断?

病理检查中,典型的组织形态学特征及 B 细胞免疫组化 Cyclin D1 核内阳性和(或)t(11;14)(q13;q34)异常是诊断 MCL 的标准;

对于无法进行组织学检查者,可通过肿瘤细胞免疫表型符合典型 MCL、常规染色体核型分析或 FISH 检出 t(11;14)(q13;q32)异常来进行判断;

如果组织形态学特征符合典型 MCL 表现,但 Cyclin D1 和 t(11;14)(q13;q32)均阴性,则应该加做 SOX11,如果 SOX11 阳性,在两位有经验的病理学专家的一致同意下亦可诊断 MCL。

套细胞淋巴瘤分型和分期有哪些?

MCL 可分为经典型 MCL、白血病样非淋巴结性 MCL 及 ISMCN。

  • 经典型 MCL:指具有侵袭性的 MCL,大部分 MCL 为此类型。

  • 白血病样非淋巴结性 MCL:惰性起病,主要为白血病样表现,脾大而淋巴结不大,无治疗指征时可不治疗。

  • ISMCN:指 Cyclin D1 阳性的 B 细胞局限于滤泡套区的内套层,并未达到 MCL 的诊断标准,可与其他淋巴瘤共存,很少出现进展。

MCL 按照 Ann Arbor 分期分为四期。

  • I 期:肿瘤累及一个淋巴结区或一个器官;

  • II 期:肿瘤累及隔膜同侧的两个或两个以上淋巴结区;

  • III 期:肿瘤累及隔膜上下两个或两个以上的淋巴结区;

  • IV 期:肿瘤累及广泛分布于淋巴结和/或身体其他部位的疾病。

如何对套细胞淋巴瘤预后进行评估?

先采用简易 MCL 国际预后评分系统(MIPI)对 MCL 进行预后分层。再结合增殖(Ki-67)指数和 MIPI 评分系统能将 MCL 患者进一步分为不同预后的四组,不同危险分组间患者生存预后差异明显。

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