高尚病例：弥漫型星形细胞瘤一例

病史摘要

患者女，3 岁，因头晕、呕吐数月就诊，于 2020 年 12 月 11 日至我中心行颅脑核磁共振平扫+增强+MRA 检查。

术前检查图像

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术后检查图像

术后于 2021 年 5 月 29 日至本中心复查。

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影像诊断

术前影像诊断：小脑蚓占位，考虑肿瘤性病变，髓母细胞瘤可能，其他待排。

幕上脑积水，双侧侧脑室周围脑实质间质性水肿。

病理结果

（颅后窝）弥漫性星形细胞瘤（WHO Ⅱ级），NOS。

病例小结

弥漫性星形细胞瘤包括纤维型星形细胞瘤、原浆型星形细胞瘤和肥胖型星形细胞瘤。WHO 分类为 II 级。老年人少见，位于大脑半球白质，以额、颞叶多见，弥漫浸润生长，与正常脑组织分界不清。肿块内出血、囊变及钙化少见。

CT 上都表现为均质低密度灶或稍高密度灶，边界常不清，钙化、出血较少见，增强后无或轻度强化。

MR 上 T1WI 为低信号，T2WI 为高信号，增强不强化或轻度斑片样强化。MRS  NAA 明显减低，CHO/Cr 常大于 2。病变占位效应不一，大多相对较轻，有时只有周围脑沟变浅、变窄，当然肿瘤较大或水肿明显可有侧脑室受压、中线移位等。

该病例肿瘤位于小脑蚓部，瘤周水肿明显，增强扫描显著强化，与常见弥漫性星形细胞瘤好发年龄、部位及强化特点有差别，故鉴别较困难。

病症概述

临床表现

以癫痫发作、颅内高压、运动及智力障碍等临床症状为主要表现。儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球或小脑蚓部，常阻塞或压迫第Ⅳ脑室引起颅内高压。脑干肿瘤主要表现为头晕、复视及颅神经、锥体囊受损症状。

治疗方案

该病治疗以手术切除肿瘤为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。最大范围的安全切除是决定患者预后的主要因素之一。

预后

一般来说，手术切除的范围可影响生存。肿瘤一旦复发预后一般不佳，且可能恶变。

鉴别诊断

（1）脑梗塞：

范围与脑血管分布一致，同时累计灰质白质，MRS 上急性脑梗塞 NAA 也降低，但更重要的是出现明显的 LAC 峰，脑梗塞模糊期呈脑回样强化。

（2）病毒性脑炎：

多发或弥漫分布，临床有发热、头痛、脑膜刺激征，脑脊液学检查有意义；病毒性脑炎不强化，但弥漫性星形细胞瘤不强化或轻度强化；病毒性脑炎 MRS 上 CHO/Cr 常小于 2。

（3）大脑胶质瘤病：

无明确分界，亚急性起病，肿瘤弥漫生长，常不强化，但肿瘤累及范围至少两个脑叶以上，往往双侧半球均有累及，胼胝体弥漫性侵犯肿大多见，很少累及灰质，最常累及白质通道、视神经、胼胝体、穹窿，沿软脑膜扩散也较多见，范围更广晚期占位较明显，可出现灶样强化，与弥漫性星形细胞瘤不同。

（4）脑脱髓鞘性假瘤：

①脑脱髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，随病程延长病情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快；

②青少年多见，好发于幕上，主要累及白质，常有明显强化。而弥漫性星形细胞瘤通常无强化或仅轻度强化；

③其界限较胶质瘤更为清晰 ，水肿程度及占位效应相对较轻； 

④增强扫描病变有强化，在矢状面和冠状面上有垂直于侧脑室分布的倾向；

⑤ 脑脊液检查可有白细胞升高，对激素治疗敏感，且治疗后较少复发 ，而胶质瘤术后复发率高；MRS 可能有一定帮助。

作者简介

杨蓉，本科，医学学士，从事影像诊断工作 5 年；2016 年毕业于湖南中医药大学医学影像学专业，2019 年于昆明市第一人民医院完成放射科住院医师规范化培训，对 DR、CT、MR 各系统常见疾病影像诊断均有一定见解。

参考文献等相关资料：

[1] 郎志谨．星形细胞瘤影像学诊断及 WHO 新分类法的介绍：临床放射学杂志，2001

[2]《中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南》编写组. 中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南 2015 版. 中华医学杂志，2016，7：485-509

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