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发病率 1/1000000!产妇失血 70% 不止, 输血无济于事!输血科揪出罕见疾病

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28 岁产妇顺产后阴道渗血不止,贫血严重,病情告危,共输注红细胞 16.5 个单位纠正贫血,相当于她全身血液的 70%,并积极设法止血、改善凝血功能,然而出血仍然不止。祈福医院输血科通力协作,查出背后元凶竟是发病率仅为 1/1000000 的罕见疾病——获得性血友病。

28 岁产妇出血不止,原因不明

7 月 22 日,28 岁的刘小姐在南沙某院顺产,因产后出血于 8 月 3 日晚上转诊至祈福医院产科。入院时,刘小姐病情危重,产科廖东霞副主任检查发现其外阴血污,阴道壁血肿,急查血常规、凝血、彩超等项目,发现血红蛋白浓度仅为 51 g/L(女性正常值为 110~150 g/L),为重度贫血,立即给予输血、抗感染等对症治疗。

第二天上午,廖东霞为刘小姐进行血肿清除术,将阴道壁及会阴的两个血肿清除。术前输注红细胞 4 个单位,术中发现渗血明显,止血效果欠佳,再次输注红细胞 4 个单位及血浆 400 毫升,术后也继续输血。

术后第一天上午,廖东霞检查发现大量阴道暗红色出血。出血不止,几乎失去了全身的 70% 血液,前后共输注了红细胞 16.5 个单位,这相当于 3300 ml 血液。

用了多种止血手段,为什么还有出血呢?医院急查凝血四项、凝血纠正试验、血栓弹力图、活化部分凝血活酶时间 (APTT) 等项目,以找明原因。

发病率 1/1000000!产妇失血 70% 不止, 输血无济于事!输血科揪出罕见疾病
输血科工作人员检测中

多学科会诊,多种检查明确罕见病

根据检查结果,产科、输血科、ICU 专家会诊初步判定为获得性血友病(AHA)。输血科出凝血专业组负责人刘杭鑫表示,刘小姐分娩后出血不止,有不能解释的 APTT 延长(74.1 秒,正常参考值:23.00~37.00 秒),加上刘小姐臀部及大腿出现淤斑,此时应考虑 AHA 的诊断。所以,建议进一步检查 FⅧ抑制物明确诊断。同时,ICU 刘云松主任建议进一步检测排除狼疮抗凝物、抗磷脂抗体引起的 APTT 延长的因素。

次日中午,所有的检查结果出来,正式确诊为获得性血友病。明确诊断后,产科和 ICU 会诊后给予免疫治疗和清除抑制物的治疗方案。经过正确及时的积极治疗,刘小姐的出血情况终于得到缓解并稳定!8 月 7 日,根据《广州市孕产妇妊娠风险评估及与管理实施办法》,在请示上级部门后,刘小姐被转到重症孕产妇的定点医院治疗。

获得性血友病(AHA):产妇多发,致死率高

据了解,获得性血友病(AHA)是一种由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ) 的特异性自身抗体而引起的出血病,主要表现为突然发生的自发性出血,以 软组织 血肿、肌肉 内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道 和 泌尿生殖道 出血。

这种病在临床上极为少见,发病率约为 0.2~1.0/1000000,常常突然发病,误诊漏诊率极高,若不及时治疗易发生致命性出血而死亡,致死率高达 22%(8%~33%)。

AHA 可见于任何年龄,男女均可发病。最多见于 60~80 岁老年人,其次为产后女性,儿童罕见。大多继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病及围产期,约半数患者无明显诱因。

围产期女性的出血,通常在产后 3 月内出现,也有在产后 1 年出现的。症状表现因人而异,有的表现为产后轻微出血或出血不止,一般的止血治疗措施无效;有的表现为间隙性阴道大出血,伴反复出现的肉眼血尿。如果诊断延误,出血严重的需要切除 子宫,甚至危及生命。

检验新技术及时确诊,助临床正确治疗

据祈福医院检验科石凌波主任介绍,AHA 的治疗需要尽早明确诊断,并及时控制急性出血,输血科新开展的血栓弹力图检测技术第一时间提示患者内源性凝血因子异常,为 AHA 的及时诊断奠定了基础。由于确诊及时,为该患者的成功救治赢得宝贵的时间。

石凌波主任说,在人们的印象中,检验科就是个执行部门,临床开什么检查就做什么检查,但现在随着检验技术的提高,检验科正在转型,检验技师也正向检验医师转型发展,更多地介入帮助临床,关注诊疗过程,用临床的思维来出具检验报告,为临床医生提供疾病诊断、治疗监测、预后判断及健康状况的相关信息,建议并指导医生开出合理的诊疗单,帮助临床解读检测数据,共同确定下一步的治疗方案,更好地为临床医生、为患者服务。

 

图片来源:广东祈福医院