高尚医学影像诊断中心 病例
病史摘要
患者胃胀 4 月余，胃镜提示：胃角见隆起性病变。
拟明确诊断并病情评估。
PET/CT 影像
图一：胃角壁增厚，FDG 代谢明显增高，SUVmax = 5.8
图二：网膜明显增厚，伴 FDG 代谢增高，SUVmax = 12.5
图三：肝包膜结节状 FDG 代谢增高灶，SUVmax = 6.0
图四：脾包膜结节状 FDG 代谢增高，SUVmax = 6.2
图五：双侧内乳淋巴结、纵隔淋巴结增大，FDG 代谢增高，SUVmax = 10.3
图六：双侧附件区软组织团块，FDG 代谢不均匀增高，SUVmax = 11.4
PET/CT 报告结论：
1. 胃角部胃壁不均匀增厚伴 FDG 代谢增高，考虑胃癌可能；
2. 纵隔、双侧内乳区、贲门上区、胃小弯侧及腹膜后多发淋巴结肿大伴 FDG 代谢增高，考虑转移；
3. 肝包膜、脾包膜、大小网膜、肠系膜、肠壁外及部分壁层腹膜广泛增厚或结节，FDG 代谢增高，考虑转移；
4. 双侧附件区团块灶，伴 FDG 代谢增高，考虑转移（库肯勃瘤）。
5. 腹盆腔大量积液。
影像特点：
原发病灶为小病灶胃癌；大范围远处转移：上至纵隔，下至卵巢；多组织器官转移：淋巴结、肝、脾、肠系膜、大小网膜、附件。
病理结果：
（胃角）腺癌。
讨论：
一、流行病学
库肯勃瘤好发于绝经前女性，年龄主要集中在 40～50 岁，占所有卵巢肿瘤的 1% ～2%。起病隐匿，临床表现和影像学特征缺乏特异性，容易造成漏诊、误诊，且预后差。
该名称来源于其发现者：德国病理学家 Friedrich Ernst Krukenberg，其英文名称为「Krukenberg tumor (KT) 」———印戒细胞癌。
70% 的 KT 来源于胃。因此，KT 主要指胃癌卵巢转移瘤。
二、发病机制
库肯勃瘤发病机制尚不清楚。目前提出的转移途径主要有以下三种方式:
1. 种植转移。2. 淋巴转移。被认为是最有可能的转移途径。3. 血行转移。
三、临床表现
常见症状为快速增长的下腹部包块，多表现为双侧，单侧以右侧多见。库肯勃瘤的其他症状还有腹胀、腹痛、腹水等原发肿瘤表现，还会有恶心、呕吐、食欲不振等消化系统表现和贫血、消瘦等症状。非特异性全身表现有时还会出现异常子宫出血、月经紊乱、多毛症甚至男性化等内分泌表现。
诊断：
1. 影像学诊断通常有 B 超、CT、MRI 和 PET /CT 等检查手段。超声研究发现，库肯勃瘤病灶大都表现为囊实性、囊区 ≤ 3 个、囊区呈类圆形且壁光整、内无乳头和实质回声、边界清晰。在 CT 和 MRI 图像 上，库肯勃瘤大部分表现为双侧卵巢病变，通常为实性或囊实性，具有完整的包膜，且转移瘤大多在 5 cm 以上，小于 20 cm，平均直径 9～10 cm。在 PET /CT 显像上，库肯勃瘤呈明显的 FDG 高摄取，有助于确立原发灶与卵巢肿瘤的关系，在分期和评估疗效上提供依据。
2. CA-125、CA-199、 CEA 等肿瘤标志物可升高。腹水检查可见腺癌细胞。通常认为库肯勃瘤患者的血清 CA-125、CEA 均有升高，但没有原发性卵巢癌的升高幅度大。
3. 病理学诊断库肯勃瘤大多表现为印戒细胞癌或低分化腺癌。WHO 规定的诊断标准包括以下特征:①存在间质受累;②肉瘤样的卵巢间质增殖;③存在印戒细胞产生的粘蛋白。免疫组化法在区分库肯勃瘤和原发性卵巢癌中也具有重要作用。
治疗：
库肯勃瘤患者的症状相对隐匿，其肿瘤细胞分化差、恶性程度高，伴有广泛的盆腔和腹膜内种植转移，发展迅速，预后差。目前尚未有明显有效的治疗手段。
1. 手术治疗对于转移局限且无远处转移的库肯勃瘤患者，如果可以行根治性切除，其生存期能够被延长。
2. 化疗主要有静脉化疗、腹腔热灌注化疗和介入化疗。虽然库肯勃瘤对化疗不敏感，但也有研究报道，肿瘤细胞减灭术加化疗可能延长患者的总生存期，改善患者的预后。介入化疗是指将化疗药物直接灌注于卵巢动脉，从而提高了病变组织的含药浓度，使其逐渐失去养分而加速破坏肿瘤组织，提高治疗效果。文献报道介入化疗可有效减小转移瘤的体积。
3. 其他研究发现，曲妥珠单抗对 HER 2 阳性的库肯勃瘤患者的靶向治疗具有一定的疗效。虽然放疗、内分泌治疗、免疫治疗及中医治疗等均已有报道，但缺乏足够的证据支持，疗效有待进一步确定。
小结：
PET/CT 的全身显像有助于同时发现胃和卵巢恶性病变，根据卵巢病灶的影像表现，可以确定是否为库肯勃氏瘤，以帮助进行合理的临床治疗决策。
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