高尚病例：胸腺癌一例

前言

胸腺癌是具有明显细胞异型性的原发恶性胸腺上皮肿瘤，具有高度侵袭性，在 WHO (1999) 组织学分类中曾将其归为 C 型胸腺瘤，但由于胸腺癌缺乏胸腺分化的器官样特征，形态上类似于其他器官相应类型的癌，故在 WHO (2004) 组织学分类中取消了 C 型胸腺瘤这一术语，而将缺乏器官样特征的恶性胸腺上皮性肿瘤 (除外生殖细胞肿瘤) 均列入胸腺癌。

胸腺神经内分泌肿瘤在 WHO (2004) 分类中被归为胸腺癌的一个亚型。

胸腺癌约占所有胸腺上皮肿瘤的 15%～20%。

病史摘要

患者：男，39 岁

主诉：胸痛不适 1 年，就诊后检查示纵隔占位，未行病检或特殊治疗，曾行骨扫描、CT、MR 等检查，具体结果不详，近一年来体重下降 3～4 kg。右肩胛区不适 1 年半。饮食可，二便正常；于 2021 年 12 月 07 日至我中心行全身¹⁸F-FDG PET/CT 检查。

检查图像

影像诊断

前上纵隔肿块影，葡萄糖代谢不均匀增高，包绕主肺动脉根部，多考虑为恶性肿瘤（侵袭性胸腺瘤或淋巴瘤可能性大）；右肺上叶后段结节，心包增厚局部呈结节状，纵隔 3A、4-7 组、双侧内乳淋巴结、心膈角多发增大淋巴结影，葡萄糖代谢不同程度增高，考虑为转移或肿瘤浸润，建议行右肺上叶后段区胸膜结节活检。

病理结果

胸腺癌

病症概述

包括多个组织学亚型，以鳞癌和神经内分泌癌最为多见。

胸腺类癌 (thymic carcinoid) 是最常见的胸腺神经内分泌癌。绝大多数为不典型类癌，典型类癌极为少见。

胸腺癌恶性生物学行为较侵袭性胸腺瘤更明显。易侵犯邻近肺、心包、大血管等结构。常转移至区域淋巴结、骨、肺、肝和脑。

临床表现

胸腺癌可见于各年龄段，但最常见于 30～60 岁成人，男性稍多。临床症状常继发于肿瘤对纵隔及周围结构的压迫、侵犯或远处转移；很少伴发重症肌无力或其他各种免疫介导的系统性疾病；预后较差。

胸腺类癌发病年龄跨度较大 (平均 43 岁)，多见于男性 (男女比例 2-7：1)。较支气管类癌更具侵袭性，经常转移至区域淋巴结、肾上腺、骨 (成骨性转移多见)、肺、肝、脑。很少伴有经典的类癌综合征 (< 1%)。

约 1/3 胸腺类癌有功能活性，可引起库欣综合征 (33%～40%) 或多发内分泌肿瘤综合征 (19%～25%)。实验室检查血浆 ACTH(促肾上腺皮质激素) 及血、尿皮质醇常明显升高。预后差，术后易局部复发或转移。

影像表现

胸腺癌影像表现为前纵隔大的肿块，通常边界不清楚，边缘不规则或分叶状，常侵犯并推移邻近结构。常有坏死、出血和 (或) 囊性变，10%～40% 在 CT 上可见灶状钙化。常侵犯心包、胸膜并出现心包和胸腔积液。

胸腺类癌影像表现与常见胸腺上皮肿瘤相仿。当前纵隔肿块伴有库欣综合征时，诊断上应首先考虑为胸腺类癌。MRI 上 T2WI 呈明显呈高信号，可能提示神经内分泌癌的诊断。

¹⁸F-FDG PET/CT：多用在 CT 定性困难的患者，恶性肿瘤多表现为放射性异常浓聚，而绝大部分良性病灶不摄取 FDG 或较少摄取。SUV(标准摄取值）如果大于 2.5、病变周边模糊、边缘呈分叶般为恶性肿瘤的特点。

SUV 小于 2.5 者，病灶呈结节片状或块状、絮状、楔形或条状病灶，一般认为是良性病变。PET/CT 对胸腺肿瘤诊断价值的研究多是小样本的，但多数研究显示 PET 能够区分胸腺增生和胸腺瘤，也可区分胸腺瘤和胸腺癌，胸腺癌的标准吸收值明显高于胸腺瘤。

鉴别诊断

侵袭性胸腺瘤：胸腺癌的侵袭性较侵袭性胸腺瘤更为明显，当出现神经受累 (如膈肌麻痹) 或淋巴转移、血行转移等征象时，往往提示肿瘤为胸腺癌或其他恶性肿瘤而不是侵袭性胸腺瘤。

胸腺鳞癌通常缺乏包膜及瘤内纤维分隔；当肿瘤较大且瘤内缺乏分隔或结节状结构时，则支持胸腺癌而不是侵袭性胸腺瘤的诊断。

治疗

手术、放疗和化疗是胸腺肿瘤主要的 3 种治疗方法，胸腺癌的治疗与胸腺瘤相似。

手术是治疗胸腺肿瘤的基石，是最有效的治疗方法，所有可能切除的病例均应得到专业团队的仔细评估，对于可切除的前纵隔胸腺瘤，应立即行手术切除。

外科切除至少有 10 种不同的方式，如：经颈部、经胸骨、VATS 及联合术式等，但是由于缺乏前瞻性研究结果尚不能证实哪种方式更好。

放疗可用于术后辅助治疗、局部晚期、不可切除及复发疾病等的治疗。

化疗可用于晚期胸腺肿瘤的姑息治疗、新辅助化疗及复发疾病的治疗等。在与放疗联合时，顺序为序贯化放疗，以免增加治疗的毒副反应。

参考文献等相关资料：

[1] 卢绍路. ^(18)F FDG PET/CT 定量分析在前纵隔肿瘤鉴别诊断中的初步应用分析 [J]. 影像研究与医学应用, 2021, 5(2):2.

[2] 罗振东, 沈新平, 利玉林, 等. 原发性胸腺癌的 CT 表现及鉴别诊断 [J]. 医学影像学杂志, 2020, 30(4):5.

作者简介

吴新磊

从事影像诊断工作 5 年；2016 年毕业于大理大学医学影像学专业，2020 年于昆明市延安医院完成放射科住院医师规范化培训，住培期间于 2018 年度获得昆明市延安医院「优秀住院医师」荣誉称号；对 DR、CT、MR 各系统常见疾病影像诊断均有一定见解，有一定放射介入手术经验。