近日,8 岁女童自幼饱受进食困难、发育迟缓困扰,辗转多家医院却始终未明病因,江西省儿童医院凭借丰富的经验与精准技术,揭开谜底——困扰女童的是罕见"血管环畸形合并 Kommerell 憩室",小儿心脏病治疗中心主任医师邹勇团队精准完成血管环切断、松解,Kommerell 憩室切除手术。目前,女童已顺利出院。
8 岁女童小琪自婴儿期便出现吞咽困难,进食时常出现呛咳、呕吐。随着年龄增长,出现胸骨凹陷(漏斗胸),体重严重偏低。
反复腹部 B 超、胃肠道 X 线等检查,健脾消食等对症治疗,未见效果。
小琪来到江西省儿童医院心胸外科就诊,首诊医生邹勇敏锐发现异常体征。
经检查,小琪右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉、Kommerell 憩室形成的血管环压迫食管。

小儿心脏病治疗中心主任医师邹勇介绍,血管环(Vascular Ring)是一种先天性畸形,正常主动脉弓呈"左弓左降",而小琪的主动脉弓长在右侧(右位主动脉弓),同时伴随「迷走左锁骨下动脉」异常起源于主动脉憩室。这些畸形血管像一道"环"紧紧包绕气管和食管,能够导致吞咽受阻及呼吸困难等症状。Kommerell 憩室是一种罕见的主动脉发育异常,表现为主动脉局部膨出形成憩室,不仅加重血管环的压迫效应,还存在破裂风险,被称为"藏在胸腔的定时炸弹"。

邹勇介绍,此类畸形症状隐匿,常规检查易漏诊。医院通过「三维 CT 血管成像(CTA)」清晰捕捉到血管走行异常,结合既往多年病史,最终锁定病因。先天性血管环畸形是小儿先天性心脏病中一类罕见畸形,发病率低、解剖类型多变、可单独发生、也可合并其它先天性心脏病、临床表现多变、没有特异性症状或心脏杂音、临床非常容易误诊或漏诊。
小琪的血管环属于完全性血管环,此种情况一旦明确诊断,应尽早手术治疗。

术中,邹勇团队为小琪实施了「血管环松解术+Kommerell 憩室切除+左锁骨下动脉种植术」。术中充分游离心脏大血管,并精准分离异位的畸形血管,一旦出现大出血将危及生命。手术团队运用精湛的技术,将卡住气管食管的罪魁祸首逐步显露出来,一个完整的异常血管环,随后依次断离动脉导管韧带,松解,并切除 Kommerell 憩室,解除食管压迫,彻底根除了困扰小琪的病根。
小儿心脏病中心提醒广大家长,若孩子长期存在吞咽困难、反复呼吸道感染,在排除消化系统疾病后,应警惕血管环等先天性畸形的可能。随着影像技术的发展,通过心脏超声联合 CTA 检查可有效提高诊断率,实现早发现、早干预。
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