伴关节症状川崎病与川崎病样症状起病全身型幼年特发性关节炎的早期鉴别：一项单中心回顾性研究

来源：临床儿科杂志

作者：刘子尧 1,2 王聪颖 2 王宏茂 2 张明明 2 许瑛杰 3 赖建铭 3 牛文全 4 李晓惠 1,5

作者单位：1. 北京大学首都儿科研究所教学医院；2. 首都医科大学附属首都儿童医学中心心血管内科；3. 首都医科大学附属首都儿童医学中心风湿免疫科；4. 首都儿科研究所；5. 清华大学北京清华长庚医院

基金项目：国家自然科学基金面上项目

通信作者：李晓惠 电子信箱：lxhmaggie@pumc.edu.cn

推荐引用格式：

刘子尧, 王聪颖, 王宏茂, 等. 伴关节症状川崎病与川崎病样症状起病全身型幼年特发性关节炎的早期鉴别：一项单中心回顾性研究 [J]. 临床儿科杂志, 2026, 44(6): 489-498 DOI:10.12372/jcp.2026.26e0076

LIU Ziyao, WANG Congying, WANG Hongmao, et al.Early differentiation of Kawasaki disease with joint symptoms and systemic juvenile idiopathic arthritis with Kawasaki disease-like symptoms: a single-center retrospective study[J].Journal of Clinical Pediatrics, 2026, 44(6): 489-498 DOI:10.12372/jcp.2026.26e0076

摘要

目的 川崎病（KD）患儿可伴有关节症状，部分全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患儿以川崎病样症状起病，起病阶段表现与 KD 相似，该两类患儿的早期鉴别非常困难。本研究旨在分析两类患儿早期临床特征的差异，探索以伴关节表现的 KD 样症状起病、实际诊断为 sJIA 患儿的早期预警征象。方法 回顾性分析 2021 年 1 月至 2025 年 8 月于北京大学首都儿科研究所教学医院就诊，早期症状符合伴有关节症状 KD 诊断的患儿临床资料，所有患儿均完成至少 6 个月临床随访，根据随访转归分为 sJIA 组（随访期间最终修正诊断为 sJIA）和 KD 组（随访期间维持 KD 诊断）。对比两组患儿的发热特征、关节受累模式、炎症指标、冠状动脉病变、治疗反应。结果 71 例伴关节症状 KD 患儿中，男 46 例、女 25 例，中位起病年龄 4.3（2.5～5.1）岁，中位发热持续时间 9.0（7.5～12.5）d，起病至关节症状出现中位时间 9.0（6.5～12.0）d。55 例（77.5%）为少关节炎，56 例（78.9%）为大关节炎，小关节炎仅 2 例，混合型关节炎 13 例。冠状动脉瘤发生率为 12.7%（9/71），1 例患儿随访中发生巨噬细胞活化综合征（MAS）。所有患儿均接受静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗，32 例对初始 IVIg 治疗无反应。6 个月随访期间修正诊断为 sJIA 患儿（sJIA 组）8 例、维持 KD 诊断（KD 组）63 例。sJIA 组中位发热持续时间为 24.5d，显著长于 KD 组的 8.0 d（P<0.01）。起病时 CRP 水平在 sJIA 组和 KD 组之间差异无统计学意义（P>0.05）；首次 IVIg 治疗后 KD 组中位 CRP 水平相较于 sJIA 组显著降低（12.9 mg/L 对 61.0 mg/L），ΔCRP 及 CRP 下降率 sJIA 组均显著低于 KD 组（P 均<0.05）；随访 1 个月时 sJIA 组 CRP 水平显著高于 KD 组（P<0.001），随访 6 个月时 CRP 水平两组间差异无统计学意义（P>0.05）。初诊时，sJIA 组中位受累关节数显著多于 KD 组，sJIA 组多关节炎、混合型关节炎比例，腕关节和指间关节受累比例，滑膜增厚发生率高于 KD 组，差异均有统计学意义（P<0.05）。随访 1 个月及 6 个月时，sJIA 组受累关节数均显著高于 KD 组（P 均<0.001）。以发热持续时间和受累关节数作为鉴别 sJIA 组与 KD 组的指标时，AUC 分别为 0.89 和 0.81。所有 sJIA 患儿（100%，8/8）均对初始 IVIg 治疗无反应，而 KD 组 IVIg 无反应率为 38.1%（24/63），差异有统计学意义（P<0.05）。两组冠状动脉病变发生率差异无统计学意义（P>0.05）。结论 发热持续时间长、多关节或混合型关节炎、腕关节及指间小关节受累、影像学提示滑膜增厚、关节症状迁延不愈，以及对 IVIg 治疗无反应，是伴关节症状 KD 患儿最终修正诊断为 sJIA 的早期临床预警征。

关键词

全身型幼年特发性关节炎；川崎病；关节炎；巨噬细胞活化综合征；儿童

引言

川崎病（Kawasaki disease，KD）是儿童时期常见的急性自限性血管炎，主要累及血管为中小动脉，尤其是冠状动脉，其并发的冠状动脉损害是儿童获得性心脏病的主要原因之一 [1]。部分 KD 患儿在病程中会出现关节受累，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限等，此类关节症状可能是 KD 全身表现的一部分，也可能是 KD 样症状起病的全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）[2] 的早期表现。

sJIA 属于慢性自身炎症性疾病，核心特征为关节炎与全身炎症状态 [3]，其最凶险的并发症为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）[4]，sJIA 伴有 MAS 时病情进展迅速，病死率高 [5-6]。而 KD 与 sJIA 早期临床症状（发热、皮疹、淋巴结肿大等）存在高度重叠 [7]，KD 患儿伴有的关节症状可能为 sJIA 的早期临床表现。

近年来，国内外文献中关于以典型或不典型 KD 样症状起病，最终确诊为 sJIA 的病例报道逐渐增多 [8-10]。此类患者初期常被误诊为 KD 或不完全 KD，并按 KD 标准方案 [11] 接受静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）治疗，但往往疗效不佳，病程迁延，直至出现更典型的关节炎表现或全身并发症后才得以明确诊断 [12]。这种诊断延迟可能导致 sJIA 患儿错过早期干预的最佳时机，增加关节破坏及 MAS 发生的风险。

目前，国内关于伴有关节症状 KD 的临床特征虽有系统阐述 [2]，但针对此类患儿随访期间最终修正诊断为 sJIA 的相关研究仍匮乏。因此，本研究分析了所有发病时诊断为 KD，并伴有关节症状患儿的临床特征，以及比较了随访期间最终修正诊断为 sJIA 的患儿与 KD 患儿的临床特征差异，旨在探索两者之间的鉴别要点，为临床早期预警、精准诊断及个体化治疗提供参考依据。

1 对象与方法

1.1 研究对象

回顾性分析 2021 年 1 月至 2025 年 8 月于北京大学首都儿科研究所教学医院住院治疗的，初步诊断为 KD 并伴有关节症状患儿的临床资料。纳入标准：①发病时满足美国心脏病协会（AHA）关于完全型或不完全型 KD 的诊断标准 [11]；②病程中出现明确关节受累症状（关节肿胀、疼痛、活动受限）且经关节超声或磁共振成像（MRI）证实有相应影像学改变。排除标准：①临床资料不完整；②合并其他自身免疫性疾病或感染性疾病者；③病情复发，再次入院治疗；④随访时间不足 6 个月；⑤失访者。

1.2 方法

1.2.1 临床资料收集 通过医院电子病历系统收集以下数据。①一般资料：性别、年龄等；②临床表现：发热持续时间、关节症状出现时间、关节受累特征；③患儿初次发病时 IVIg 治疗前的实验室指标：血常规、C 反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、铁蛋白、纤维蛋白原、肝功能、乳酸脱氢酶、细胞因子 [白细胞介素（IL）-6，IL-1β，肿瘤坏死因子-α（TNF-α）] 等；④首次 IVIg 治疗后 48～72 小时的 CRP、IVIg 治疗前后 CRP 差值（ΔCRP）、CRP 下降率（ΔCRP/IVIg 治疗前 CRP）；⑤住院期间的影像学检查：关节超声或关节增强 MRI、入院时及入院后 3 周内的超声心动图（如合并冠脉病变，3 周内至少复查 1 次超声心动图）等；⑥治疗方案 ：初始治疗方案、IVIg 反应性、免疫抑制剂或生物制剂使用情况。

1.2.2 相关定义 ①早发型关节炎：起病 10d 内出现关节受累症状或体征；晚发型关节炎：起病 10d 后出现关节受累 [13]；②少关节炎：疾病活动期累及关节数 ≤ 4 个 ；多关节炎：疾病活动期累及关节数>4 个；小关节炎：累及指间关节、掌指关节、腕关节、跖趾关节、趾间关节、跗骨间关节、椎间关节、颞下颌关节；大关节炎：累及肩、髋、膝、肘、踝关节 [14]；③混合型关节炎：同时累及大关节和小关节 ；④IVIg 无反应：首次 IVIg 输注后 36 h，体温仍高于 38℃，或应用 IVIg 后 2～7d 再次出现发热，并伴有至少 1 项 KD 主要临床表现，并排除其他原因 [11]。⑤Kobayashi 评分：总分 0～10 分，评分 ≥ 5 分提示 IVIg 无反应高风险 [15]；⑥冠状动脉受累情况：根据冠状动脉内径测量值 Z 值分为无冠状动脉受累（Z<2.0），冠状动脉扩张（2 ≤Z<2.5），小型（2.5 ≤Z<5.0）、中型（5.0 ≤Z<10.0）、巨大（Z≥ 10.0）冠状动脉瘤 [16]。

1.2.3 随访转归 随访方式包括门诊随访、电话随访。随访起始时间为 KD 确诊出院后，随访时间点为出院后 1、3、6 个月，随访截止时间为 2026 年 3 月，中位随访时长 7.2 个月（范围 6～8 个月）。根据随访结局将患儿分为两组，①sJIA 组：随访过程中出现病情变化、符合国际风湿病学会联盟（ILAR）[17] 或国际儿科风湿病研究组织（PRINTO）[18] 分类标准中 sJIA 的诊断标准；②KD 组：随访期间维持 KD 诊断。同时随访 6 个月内并发症（冠状动脉病变、MAS）发生情况。

1.3 统计学分析

所有数据采用 R 语言进行统计分析。计量资料符合正态分布的以 x±s 表示，两组间比较采用两独立样本 t 检验 ；非正态分布的以 M（P25～P75）表示，两组间比较采用 Wilcoxon 秩和检验。计数资料以 n（%）表示，组间比较采用 χ2 检验或 Fisher 精确概率法检验。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析关键连续变量对疾病的鉴别诊断价值，计算曲线下面积（AUC）、最佳截断值、灵敏度和特异度。以 P<0.05 为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 初诊为伴关节症状 KD 患儿的临床特征

研究对象入选流程图见图 1。71 例伴关节症状 KD 患儿中，男 46 例（64.8%）、女 25 例（35.2%），中位起病年龄 4.3（2.5～5.1）岁，中位发热持续时间 9.0（7.5～12.5）d，起病至关节症状出现中位时间 9.0（6.5～12.0）d。关节受累情况，55 例（77.5%）为少关节炎，56 例（78.9%）为大关节炎，主要累及髋、膝、踝关节；小关节炎仅 2 例（2.8%），混合型关节炎 13 例（18.3%）。所有患儿 CRP、ESR、铁蛋白等炎症指标均显著升高。冠状动脉瘤发生率为 12.7%（9/71），有 1 例患儿随访中发生 MAS。所有患儿均接受 IVIg 治疗，32 例（45.1%）对初始 IVIg 无反应。

2.2 sJIA 组与 KD 组临床特征及实验室指标比较

71 例患儿在 6 个月随访中修正诊断为 sJIA 患儿（sJIA 组）8 例，起病至确诊 sJIA 中位时间 58.5（46.5～74.0）d，维持 KD 诊断（KD 组）63 例。sJIA 组男性占 62.5%（5/8），KD 组男性占 65.1%（41/63），两组间性别差异无统计学意义（P>0.05）。在起病年龄方面，sJIA 组中位年龄为 4.0（3.3～4.5）岁，KD 组中位年龄为 4.3（2.4～5.2）岁，两组间年龄差异无统计学意义（P>0.05）。见表 1。

在临床特征上，sJIA 组中位发热持续时间为 24.5d，显著长于 KD 组的 8.0d（P<0.01，见表 1）。以发热持续时间来鉴别 sJIA 组与 KD 组，AUC 达 0.89（95%CI：0.74～1.00）；当截断值为 21d 时，灵敏度为 95%，特异度为 70%（图 2）。而起病至关节症状出现时间在两组间差异无统计学意义（P>0.05）。

sJIA 组的天冬氨酸氨基转移酶（AST）水平显著高于 KD 组，差异有统计学意义（P<0.05）。两组间 CRP 动态变化比较显示，起病时 CRP 水平两组间差异无统计学意义（P>0.05）；首次 IVIg 治疗后 KD 组 CRP 水平相较于 sJIA 组显著降低（中位数 12.9 mg/L 对 61.0 mg/L，P<0.05），ΔCRP 及 CRP 下降率 sJIA 组均显著低于 KD 组（P 均<0.05）；随访 1 个月时 sJIA 组 CRP 水平显著高于 KD 组（P<0.001），随访 6 个月时 CRP 水平两组间差异无统计学意义（P>0.05）。见表 1。

2.3 sJIA 组与 KD 组关节受累特征分析

初诊时，sJIA 组中位受累关节数显著多于 KD 组（5.5 个对 2.0 个），sJIA 组多关节炎的比例高于 KD 组（62.5% 对 17.5%），差异均有统计学意义（P<0.05）。见表 1、2。

sJIA 组与 KD 组受累关节种类分布差异有统计学意义（P<0.001），经进一步卡方分割发现，混合型关节炎在 sJIA 组发生率明显高于 KD 组（87.5% 对 9.5%），而 KD 组的关节受累主要集中于大关节炎（87.3%），sJIA 组大关节炎仅 1 例（12.5%），两组间差异均有统计学意义（P<0.001）。在具体累及关节方面，sJIA 组腕关节和指间关节的受累比例显著高于 KD 组（P<0.05）。关节影像学结果显示，sJIA 组滑膜增厚发生率显著高于 KD 组（P<0.05）。见表 2。

KD 组患儿随访 1 个月内绝大多数患儿关节受累症状完全缓解，而 sJIA 组患儿随访 6 个月受累关节数中位数仍达 3.0 个；随访 1 个月及 6 个月时，sJIA 组受累关节数均显著高于 KD 组（P 均 < 0.001）。见表 1。

以受累关节数量作为 sJIA 与 KD 组的鉴别指标时，AUC 为 0.81（95%CI：0.66～0.96），当取 ≥ 3 个关节为截断值时，预测 sJIA 的特异度达 88%，灵敏度 60%（图 2）。

2.4 治疗方案与治疗反应比较

本研究中，所有 sJIA 患儿（100%，8/8）均对初始 IVIg 治疗无反应，而 KD 组 IVIg 无反应率为 38.1%（24/63），sJIA 组明显高于 KD 组，差异有统计学意义（P<0.05）。见表 3。

sJIA 组 100% 使用了糖皮质激素，加用了改善病情的抗风湿药（disease-modifying anti-rheumatic drugs，DMARDs），如甲氨蝶呤等，75.0%（6/8）的患儿使用了生物制剂。在生物制剂的选择上，37.5%（3/8）的 sJIA 患儿使用了托珠单抗（IL-6 受体拮抗剂）。75.0%（6/8）的 sJIA 患儿使用了 IVIg、糖皮质激素、生物制剂和 DMARDs 的四联强化方案。见表 3。

将 KD 组中 24 例 IVIg 无反应患儿纳入耐药 KD 组，与 sJIA 组患儿的治疗方案对比，耐药 KD 组治疗仍以 IVIg 联合糖皮质激素为主，占比 70.8%（17/24）。耐药 KD 组糖皮质激素使用率（79.2%）与 sJIA 组（100.00%）比较，差异无统计学意义（P= 0.296）。sJIA 组 DMARDs 使用率为 100%（8/8），生物制剂使用率为 75.0%（6/8）；耐药 KD 组 DMARDs 使用率为 0，生物制剂使用率为 20.8%（5/24），组间差异均有统计学意义（P<0.05）。sJIA 组托珠单抗使用率为 37.5%（3/8），耐药 KD 组未使用，组间差异有统计学意义（P= 0.011）。

2.5 冠状动脉并发症比较

在冠状动脉受累方面，冠状动脉瘤总体发生率、各冠状动脉分支的 Z 值等在 sJIA 组与 KD 组之间差异均无统计学意义（P>0.05）（表 4）；两组随访 1 个月、6 个月冠状动脉瘤发生率差异均无统计学意义（P>0.05，见表 1）。

3 讨论

本研究回顾性分析了伴有关节症状 KD 患儿的临床资料，结果显示 11.3%（8/71）伴有关节症状的 KD 患儿在随访 6 个月内修正诊断为 sJIA，这一发现与 Kanemasa 等 [19] 的研究结论相似。Kanemasa 等 [19] 通过日本全国性调查首次明确，KD 相关关节炎的部分病例表现为慢性难治性病程，最终需按 sJIA 方案治疗，提示 KD 与 sJIA 在自身炎症病理生理机制上可能存在一致性。本研究进一步印证了这一观点，探究了鉴别 sJIA 和伴有关节症状 KD 的关键临床指标，为临床早期识别提供了依据。

本研究发现，sJIA 组患儿中位发热持续时间显著长于 KD 组患儿（24.5d 对 8.0d）；关节受累表现为多关节炎、混合型关节炎比例更高；对 IVIg 治疗无反应率更高。近年来有研究对以 KD 样症状起病的 sJIA 与典型 sJIA 或 KD 进行了比较 [20]，但本研究结果与之不同，进一步显示了 sJIA 与 KD 在临床表现上的重叠性与鉴别难度。先前类似的研究多为个案报告或小样本量的研究，如 Kumar 等 [21] 报道了 1 例以 KD 样症状起病最终确诊为 sJIA 合并 MAS 的病例；Rigante 等 [9] 报道了 1 例最初诊断为不完全 KD，最终修正诊断为 sJIA 的病例；Dogra 等 [8] 描述了 1 例对 IVIg 及英夫利昔单抗耐药的初诊为不完全 KD 的病例，后续修正诊断为 sJIA；而本研究对伴有关节炎的 71 例 KD 患儿进行系统随访，发现 8 例最终修正诊断为 sJIA。

本研究中 sJIA 组患儿发热时间显著延长，与 Kanemasa 等 [19] 提出的「持续发热型」sJIA 相似，该类患儿往往炎症指标更高、治疗更困难。当患儿发热时间超过典型 KD 的热程，特别是对 IVIg 治疗无反应时，临床医师应考虑到 sJIA 的可能性。sJIA 发热持续时间显著延长，其机制可能是慢性自身炎症性疾病其固有免疫系统持续失调，导致细胞因子持续产生，进而引起发热迁延 [21]；目前研究普遍认为 KD 是急性自限性血管炎，其炎症反应和细胞因子风暴大多呈一过性 [22]，且大多数 KD 患儿对 IVIg 治疗反应良好、发热快速缓解。CRP 动态变化结果进一步支持这一观点，sJIA 组经 IVIg 治疗后 CRP 下降幅度显著低于 KD 组，且随访 1 个月仍维持较高水平，提示 sJIA 炎症反应更顽固，而 KD 炎症多呈一过性快速缓解。此外，sJIA 组患儿初期可能因症状不典型导致治疗不及时，进一步导致发热持续时间延长。

在关节受累方面，既往研究中 KD 的关节受累通常表现为短暂、非对称性、以大关节为主的少关节炎，且关节症状常在急性期后随之缓解 [23]。KD 相关关节炎病理变化主要为关节积液和关节周围软组织炎，而非典型的滑膜增生 [14]。而 sJIA 的关节炎则更具侵袭性和持续性，表现为受累关节数量更多、大小关节同时受累的混合型模式，且 sJIA 关节通常存在广泛的滑膜炎症与淋巴细胞浸润 [21]。这些病理机制恰好能解释本研究中关节受累的显著差异。本研究发现 sJIA 组更多表现为多关节炎、混合型关节炎，特别是腕、指等小关节的受累比例较高，滑膜增厚发生率较高，长期随访仍存在持续关节受累，与 KD 组主要累及下肢大关节，多为少关节、关节积液为主，自限性的特点形成鲜明对比。Kanemasa 等 [19] 将 KD 相关关节炎分为「持续发热型」和「间歇发热型」，前者更接近 sJIA，持续的关节症状多需生物制剂治疗，后者关节症状多为自限性，与本研究结果相符。Hattori 等 [24] 对 KD 关节炎的研究指出，KD 相关关节炎多为寡关节炎，主要累及下肢大关节，且对非甾体抗炎药和糖皮质激素反应良好，极少需要生物制剂，这与本研究中的 KD 组患儿相符，而与 sJIA 组的难治性关节炎差异显著。因此，伴有关节炎的 KD 患儿若出现多关节、混合型或小关节受累，影像学提示滑膜增厚、关节症状迁延不愈，这些可能为 sJIA 的早期临床表现，临床上需加以警惕。

sJIA 也可累及冠状动脉，相关研究报道部分 sJIA 患儿可出现冠状动脉扩张或动脉瘤 [18,24]。目前的研究认为 sJIA 与 KD 损伤冠状动脉的病理生理机制不同，Binstadt 等 [25] 研究观察到伴有冠状动脉扩张的 sJIA 患儿在 4 个月内自行恢复正常，考虑为细胞因子风暴短暂影响血管内皮功能，导致血管通透性增加和可逆性扩张，本研究中 1 例并发冠状动脉瘤的确诊 sJIA 患儿，随访 1 个月时复查冠状动脉已恢复正常；而 KD 对冠状动脉的影响目前普遍认为是活化的免疫细胞特异性浸润冠状动脉壁，直接导致血管壁结构的破坏 [25]；既往研究也发现其他炎症性疾病也可导致冠状动脉损害 [26]。有研究报道了以 KD 起病的 sJIA 患儿中出现冠状动脉扩张 [27-28]；以 KD 样症状起病的 sJIA 患儿冠状动脉损伤发生率高达 58%，且多器官损伤及 MAS 风险更高 [19]。相关研究显示约 0.5% 的 KD 患儿和 7% 的 sJIA 患儿存在共患病，这些患儿往往表现为难治性 KD 病程和高冠状动脉损害发生率，与单纯 KD 组患儿相比，KD/sJIA 共患病患儿冠状动脉受累的发生率明显升高 [6]，Peng 等 [2] 的研究中提示伴关节炎 KD 患儿冠状动脉受累发生率较单纯 KD 升高。而 Kanemasa 等 [19] 的研究发现「持续发热型」与「间歇发热型」KD 相关关节炎患儿的冠状动脉病变发生率无显著差异，本研究 sJIA 组与 KD 组患儿冠状动脉瘤发生率无显著差异，与之相符，因此，冠状动脉病变并非预测 KD 相关关节炎进展为 sJIA 的有效风险指标。

本研究中，sJIA 组有 1 例（12.5%）患儿在随访过程中并发了 MAS，而 KD 组无并发 MAS 病例。尽管例数少，但 sJIA 并发 MAS 的凶险性不可忽视。MAS 是一种由免疫过度活化，细胞因子风暴引起的致命的严重并发症，其病理生理机制在于失控活化的巨噬细胞和树突状细胞产生极高水平的促炎细胞因子，形成「细胞因子风暴」，导致全身炎症反应，引起持续高热等全身症状，同时还可伴发骨髓抑制、肝功能损害、凝血功能障碍甚至多器官功能衰竭 [29]。MAS 最常见于 sJIA，但也与 KD、系统性红斑狼疮等疾病相关，并可继发于感染、肿瘤或先天性免疫缺陷 [3]。Kanemasa 等 [19] 指出高 IL-18 和铁蛋白水平是 sJIA 并发 MAS 的重要标志，本研究中的 1 例 MAS 患儿铁蛋白水平显著升高，需警惕该指标的异常。Dong 等 [30] 基于大样本数据库中 6 745 例 KD 患儿的研究显示，在最初诊断为 KD 的患儿中，约 0.2% 后续被修正诊断为 sJIA，且这些患儿更多表现为不完全 KD，MAS 发生率更高。因此对于伴有关节炎的 KD 患儿，需警惕 sJIA 的可能及并发 MAS 的风险。

在治疗方面，本研究中 sJIA 组对 IVIg 普遍无反应，而在加用糖皮质激素、DMARDs、生物制剂等治疗后好转。IVIg 是 KD 的一线治疗，其对于 KD 的作用主要在于抑制过度免疫炎症反应、封闭 Fc 受体阻断免疫复合物与受体结合、中和毒素、减轻血管壁损伤 [31]；而目前 sJIA 的治疗主要在于靶向核心细胞因子，如阻断激活巨噬细胞产生的核心炎症介质 IL-1β，阻断 IL-6 介导的全身炎症反应和急性期蛋白产生，以及阻断 IL-6 等细胞因子受体下游的信号转导。既往研究中，邹丽霞 [32] 和翁慧沥 [10] 各报道了 1 例以 KD 起病的 sJIA 病例，均表现为 IVIg 治疗无反应、后期出现典型关节炎，并最终通过托珠单抗治疗获得良好反应。Kanemasa 等 [19] 研究显示「持续发热型」KD 相关关节炎 IVIg 的无反应率高于「间歇发热型」，且「持续发热型」患儿中 39% 需生物制剂治疗，而「间歇发热型」仅 5%；所以，IVIg 无反应是区分两类疾病的关键临床指标，早期与 sJIA 鉴别，并给予精准治疗有利于病情恢复、改善预后。

本研究存在一些不足之处。首先作为单中心回顾性研究，样本量较小，可能影响统计效力，有些临床特征只能进行描述性分析；其次，相关免疫学分子指标在患儿诊疗期间并非常规检测项目，故未能收集到两组治疗前后及长期随访的免疫学分子数据；再次，未评估两组患儿在关节功能方面的远期预后差异。

综上，尽管伴有关节症状的 KD 在疾病初期难以预测其最终诊断，但本研究发现，发热时间延长、多关节/混合型关节炎、影像学结果提示关节滑膜增厚、关节症状迁延不愈、IVIg 无反应是早期识别 sJIA 的潜在线索。临床实践中，应尽早明确诊断，提供个体化治疗方案，最终改善患儿长期预后。