火眼辨症·第 6 期丨身上「画着地图」的男孩

来源：《临床儿科杂志》

病例信息

患儿，男，16 岁，因「全身干燥，面部红斑和躯干四肢角化过度性斑块 16 年」就诊。患儿出生即发现面部红色斑片，部分皮损形状几天内可发生变化，扩大、消退同时存在；胸腹部、背部及四肢的角化过度性斑块在出生后数日出现，并持久存在，变化不明显；皮损冬重夏轻，存在轻度瘙痒。手掌、脚底可见对称性掌跖角化。父母否认家族中存在类似患者，否认近亲婚配。皮肤科查体：患儿面部可见红斑（图 1a），胸腹部、背部及四肢皮肤干燥，可见弥漫性淡褐色角化过度斑块，形态奇特如地图，边缘较清（图 1b～d）；伴对称性掌跖角化（图 1e、f）。

(a. 面部红斑；b～d. 胸腹部、背部及四肢皮肤干燥，弥漫性淡褐色角化过度斑块，形态奇特如地图，边缘较清；e、f. 手掌和脚底可见对称性掌跖角化)

总结与讨论

请问患儿最可能的诊断是什么？

1. 先天性鱼鳞样红皮病（CIE）

2. 可变性红斑角化症（EKV）

3. 表皮松解性鱼鳞病（EI）

4. H 综合征

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