发布于:2022-01-06
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病例分享:脑血管淀粉样变 (CAA) 所致反复脑叶出血的救治过程及讨论分析

脑出血 是指非外伤性脑实质内出血,在我国脑出血占所有卒中的 20-30%,发病 1 个月内死亡率 35-52%,在 6 个月内功能恢复、生活独立的患者仅有 20%。80-85% 为原发性出血,其中 50% 为高血压引起,30% 为脑动脉瘤、脑动静脉畸形、血液病、抗凝抗血小板等,3% 为淀粉样变。

淀粉样脑血管病变所致的脑叶皮质下出血的患者,血肿清除难度大,因术中不易止血,术后容易再出血,手术效果极差。患者生命安全受到极大的威胁。

本文通过这一病例,为大家分享 CAA 所致反复脑叶出血的生命体征监测及内科保守治疗过程。加深大家对 CAA 相关诊断、治疗、及注意事项认识。

病情介绍

患者男性,56 岁,主因「突发意识不清 21 天」入院。

1. 现病史

患者 04-29 日凌晨时无明显诱因出现头痛、头晕,伴有右侧肢体活动障碍,随即出现恶心、呕吐,意识不清。外院急诊,查一侧瞳孔散大,光反射消失,伴有大小便失禁等情况,行头颅 CT 平扫提示:右侧颞顶叶脑出血,中线移位,脑疝。在完善相关辅助检查的同时在全麻下行「右侧颞顶脑内血肿清除术+颅骨切除减压术+颅内压监测导管置入术」。

患者昏迷程度深,咳嗽反射差,行「气管切开术」,术后给予呼吸机支持、抗感染、预防癫痫发作、渗透性治疗、稳定内环境,护胃、营养神经、护肝等对症治疗。术后病理报告显示脑血管淀粉样变性。

自主呼吸稳定撤离呼吸机后,于 5 月 20 日入院。

2. 既往史

既往体健,无其它系统的慢性疾病。吸烟史 20 年,平均 20 支/日;有饮酒史 10 年,平均 100 ml/日。

3. 查体

T 37.4℃    P 101 次/分   R 25 次/分    BP 101/78 mmHg,神志不清,精神差,无睁眼,无言语,GCS 评分:6+T。

右侧额颞顶部可见一长约 15 cm 弧形手术切口,线已拆。10 cm*20 cm 去骨瓣减压术后,骨窗压力正常。左侧瞳孔 2.5 mm,光反射正常,右侧瞳孔 4.0 mm,光反射消失。塑料气管在位通畅,套管周围皮肤无红肿破溃。两肺呼吸音粗,两下肺可闻及明显痰鸣音。心率 101 次/分,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹软,肠鸣音可。四肢查体不配合,双上肢内收内旋位,双下肢伸直状态,肌张力较高,肌力检查不配合。

4. 辅助检查

05-22 心电图:正常范围。

05-22 血小板 227×109、凝血酶原时间 11.4s;凝血酶原比值 1.06、DD 聚体 2.518ug/ml。

05-26 肺部 CT:上消化道置管中,气管插管通畅。两肺多发斑片和索条影;右肺上叶纵膈旁囊泡影,直径约 9 mm。

诊治过程

初步诊断:

(1)脑血管淀粉样变性

(2)右侧颞顶叶脑出血(持续浅昏迷状态)

(3)右侧额颞部颅骨缺损

(4)肺部感染

(5)气管切开状态

入院第一周常规复查头颅 CT

05-27 头颅 CT:右侧及左枕部颅骨缺如,右侧大脑半球多发低密度影、内伴少许斑点样高密度,脑回肿胀,中线结构左移两侧基底节区多发低密度灶。 

病例分享:脑血管淀粉样变 (CAA) 所致反复脑叶出血的救治过程及讨论分析
05-27 头颅 CT

予以抗感染、预防癫痫发作、改善脑循环、营养神经;肢体功能康复性锻炼、针灸、理疗,脑电等综合治疗。

06-18 日晚患者骨窗压力外膨出明显,血压较前有增高,GSC 评分下降,当即复查头颅 CT 提示:右顶枕叶多发血肿。出血量较多。查血小板 218×109、凝血酶原时间 12.60s、凝血酶原时间比值 1.17、DD 聚体 0.648ug/ml,纤维蛋白原 4.99 g/L。迅速给予(白酶蛇毒血凝酶 1 单位 静推、酚磺乙胺注射液 0.5 g 肌注)止血、甘露醇注射液 250 ml 静滴 q8 h 脱水降颅压、丙戊酸钠注射液 0.8 g 静滴预防癫痫发作、奥美拉唑注射液 40 mg 静滴护胃治疗。心电监护持续监测,控制血压 110-130/60-80 左右。

06-18 头颅 CT:右顶枕叶多发血肿。

病例分享:脑血管淀粉样变 (CAA) 所致反复脑叶出血的救治过程及讨论分析
06-18 头颅 CT

6 月 18 日至 28 日经过治疗处理后,多次复查头颅 CT,血肿未见继续增加,但骨窗膨出明显,继续渗透性治疗中。

06-28 头颅 CT:右顶枕叶多发血肿密度降低,考虑血肿逐步吸收中。血小板计数 254×109

病例分享:脑血管淀粉样变 (CAA) 所致反复脑叶出血的救治过程及讨论分析
06-28 头颅 CT

7 月份患者骨窗压力逐渐降低,GCS 评分基本同入院时。

08-04 复查头颅 CT:右顶枕叶多发血肿基本吸收,脑室有轻度扩张,脑软化的面积扩大。

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08-04 复查头颅 CT

08-20 日下午患者突骨窗压力再次升高,呈阵发性去皮层状态发作,四肢肌张力升高,双侧瞳孔光反射明显迟钝。

08-20 头颅 CT:右侧血肿范围扩大、破入右侧脑室。

病例分享:脑血管淀粉样变 (CAA) 所致反复脑叶出血的救治过程及讨论分析
08-20 头颅 CT

患者颅内再次出血,继续给予静脉及肌注止血药物、甘露醇脱水治疗。

患者在整个病程中突发脑出血 3 次。

讨论分析

1. 脑淀粉样血管病 (CAA) 是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样 (Aβ) 蛋白为特征的脑小血管病,可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积(cSS)、脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)及脑叶出血。脑血管淀粉样变性被认为是老年自发性颅内出血和认知损害的重要原因。相对于其他脑内血管意外不断改善的预后和生存率而言,CAA 所致的颅内出血的死亡率仍然接近 50% 以上。近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对 CAA 的认识。

2. CAA 的诊断可以根据修订的波士顿诊断标准进行诊断,临床症状结合功能磁共振有利于发现更多的 CAA 病例。近期有学者提出 CT 脑叶出血联合蛛网膜下腔出血及基因型检测诊断 CAA,但还需要进一步的大样本人群研究。

3. CAA 治疗上应避免抗血栓药物。如果误将 CAA 急性症状判断为缺血性事件处理,会明显增加患者脑出血风险。患者经严格控制血压可能有利于减少脑叶出血的风险,但是目前还没有具体降压目标的指南。CAA 患者应用他汀类药物时要谨慎,有研究显示他汀药物可能和增加脑出血。其它如免疫治疗药物仍在试验阶段。抗癫痫药如左乙拉西坦、拉莫三嗪或托吡酯等和抗偏头痛药物可能降低 CAA 相关短暂性局灶性神经发作(CAA-TFNEs)的阳性症状的发生频率或严重程度。

4. 脑淀粉样血管病中的 TFNEs、皮质浅表铁沉积、凸面蛛网膜下腔出血及脑微出血与随后脑叶出血的风险增加有关。临床工作中保持对短暂局灶性神经系统事件(类似「TIA」和「头痛先兆」、「癫痫」)等症状的警惕。通过评估短暂局灶性神经系统事件的临床特征和进行适当的神经影像检查,准确诊断 CAA。

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