女子患罕见「马蹄肾」，石门县人民医院全县首例肾盂输尿管整形手术解难题

47 岁的杨女士是石门二都人，从小体质较差，曾反复呼吸困难 10 余年，辗转多家医院就诊。今年呼吸困难又加重后，前往石门县人民医院呼吸内科就诊，医生完善 CT 检查发现，杨女士居然患有罕见的马蹄肾合并双肾积水。经请泌尿外科会诊后，转往泌尿外科治疗。

在泌尿外科进一步完善静脉肾盂造影及逆行造影检查，提示：双肾积液，右肾积液严重，双肾旋转不良，右侧输尿管高位开口，合并肾盂输尿管连接部狭窄。需手术治疗。

经泌尿外科团队术前讨论后，拟定详细的手术方案。科主任杨军主任医师及主管医师项翔及团队一起对患者全麻下行经腹腔入路下右侧肾盂离断成形术。术中发现右侧肾盂宽大，右侧输尿管开口位置异常，开口于肾盂中上方。术中将输尿管离断，输尿管狭窄部切除，再将宽大肾盂进行裁剪后与输尿管和肾盂连接完好。手术过程顺利，术后第二天嘱患者下床活动。术后患者恢复良好。

马蹄肾患者临床罕见，马蹄肾行肾盂输尿管整形手术为石门县首例，石门县人民医院泌尿外科能顺利开展该类手术标志着石门县人民医院泌尿外科腹腔镜手术技术突破技术难点，在泌尿系微创整形手术领域方面再创新高。

临床表现：超过一半的马蹄肾患者没有任何症状，其他的表现多为尿路梗阻、结石或尿路感染等症状，也会有下腹痛及胃肠道症状，当峡部压迫其后方的神经时会出现腹痛、恶心、呕吐。

30% 患者会出现尿路感染症状，而结石发生率在 20%-80% 之间不等。如果肾盂输尿管连接部（UPJ）梗阻则会出现严重的肾积水，其发生率高达 1/3，异位输尿管在跨过峡部成角，往往会引起狭窄。如果出现肾盂积水、肾盂输尿管连接部梗阻可行肾盂整形手术。

预后：马蹄肾发生肿瘤的易感性会增高，其中一半以上为肾细胞癌，其次为肾盂肿瘤和 Wilms 瘤。慢性感染、梗阻和结石的发病率增高使肾盂肿瘤的发病率较正常人偏高。

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