“医生,我就是头晕得厉害,没想到脸也歪了。”在河科大二附院眩晕门诊,一位五十多岁的患者被家人搀着走进来。

“医生,我就是头晕得厉害,没想到脸也歪了。”
在河科大二附院眩晕门诊,一位五十多岁的患者被家人搀着走进来。他说话含混,右侧口角不自觉地往下掉。追问病史:三天前右耳开始一阵阵刺痛,以为是“上火”,没当回事。今天照镜子,发现自己嘴歪了,耳朵周围还冒出一簇小水疱,同时头晕得站不稳。

经过接诊医师查体,患者既不是普通面瘫,也不是单纯的耳朵发炎,而是一种容易被误认成“上火”和“中风”的病——亨特综合征。
亨特综合征,医学上叫 Ramsay-Hunt 综合征,又称膝状神经节综合征或耳带状疱疹。1907年,美国神经学家詹姆斯·拉姆齐·亨特首次系统描述了这一疾病。它的本质是水痘-带状疱疹病毒的“二次复活” ,多数人幼年时期感染过水痘,痊愈后病毒并未彻底消失,而是长期潜伏在面神经的膝状神经节中“休眠”。当劳累、熬夜、压力大、生病或年老导致免疫力下降时,沉睡的病毒就可能被重新激活,沿着神经通路“兴风作浪”。
亨特综合征最典型的三个表现,可以概括为“痛—疱—瘫”。
① 耳部剧痛
一侧耳内、耳周或耳后的剧烈刺痛、灼痛,常被当成“上火”“中耳炎”。
② 耳部疱疹
在耳廓、外耳道甚至口腔内可见红斑基础上的簇集性水疱。
③ 周围性面瘫
表现为患侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟变浅、口角歪斜。
三个症状不一定同时出现,先后顺序也不固定。有人先痛、后疱、再瘫,也有人先瘫后疱。此外由于病毒可侵犯多组颅神经,约40%的患者会同时出现前庭症状,包括:
眩晕:持续数天到数周,严重影响行走和日常生活
听力下降:可能部分或完全恢复,也可能永久性损伤
耳鸣、听觉过敏:对正常音量的声音感到刺耳不适
味觉障碍:舌前2/3区域味觉减退

贝尔面瘫本质上是一种原因不明的特发性面神经麻痹,是临床上最常见的周围性面瘫,二者均有患侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟变浅、口角歪斜等症状。但亨特综合征的面瘫病情更重、恢复更慢、后遗症也更多。
亨特综合征的治疗有一个黄金窗口期—症状出现后72小时内。越早开始,神经损伤越可逆,后遗症越少。
抗病毒药物:阿昔洛韦、伐昔洛韦或泛昔洛韦,足量足疗程使用,抑制病毒复制扩散。
糖皮质激素:泼尼松等激素,初始足量,逐渐减量,疗程约2~3周,减轻神经水肿和炎症。
神经营养与改善循环:辅助神经修复。
对症支持:眩晕严重者可短时给予前庭抑制剂;疼痛者根据疼痛程度选用相应止痛药物;眼睑闭合不全者需使用人工泪液并夜间遮盖患眼,防止角膜损伤。
康复治疗:急性期后配合针灸、面部功能训练、前庭康复训练、物理治疗等,促进恢复。
亨特综合征预后较贝尔面瘫差,面神经功能的恢复过程通常需要数周到数月,部分患者的恢复可持续长达一年。早期治疗、年轻患者、面瘫程度较轻者预后相对更好。
1.耳朵疼+面瘫,不要等,立即就医。
如果耳朵剧痛的同时或之后出现面部不对称,尤其是伴随眩晕、听力变化,请直接到眩晕科或耳鼻喉科就诊,不要自行观察等待。
2.疱疹没出现,不代表没有亨特综合征。
部分患者皮疹可能延迟出现,甚至在面瘫之后才显现。只要有剧烈耳痛和前庭症状,就应告知医生,争取尽早用药。
3.规范治疗只是第一步,康复训练同样重要。
恢复期可配合面部肌肉功能训练和前庭康复训练,有助于改善面部对称性和平衡功能。
好文章,需要你的鼓励