病例介绍
患者，男，67 岁，因「反复意识丧失 4 天」于 2022-04-01 收入神经内科。
简要病史：
入院前 4 天，无明显诱因突发意识丧失，随之倒地，具体着地部位、有无肢体抽搐不详，无大小便失禁，数分钟后意识恢复，醒后不能回忆整个过程，觉头晕、视物旋转伴心悸不适，症状持续 10 余分钟自行缓解，院外未行诊治，上述症状反复发作 3 次，每次发作均无长时间站立、转头等诱因，发作持续时间不定，部分晕厥前有头面部疼痛表现。收入神经内科进行治疗，入院后完善十二导联心电图示窦性心动过缓。
既往无冠心病、糖尿病史。
入院查体：
体温 36.5℃, 脉搏 64 次/分, 呼吸 18 次/分, 血压 139/79 mmHg，神清语晰，对答切题。双侧眼裂及鼻唇沟对称，口角无歪斜。心肺腹查体未见明显异常。四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级。神经系统查体无特殊。
辅助检查：
床旁动态血压监测： 全天平均 132/76，53bmp；全天血压负荷：收缩压：36.4，舒张压：18.2 夜间血压增高。
动态心电图：1、窦性心律+异位心律，平均心率 55 次/分（最慢心率 30 次/分异位心律-最快心率 87 次/分），心动过缓；2、窦性停搏（最长 R-R 间隙 6.068 秒，发生于 10：52：29 时段）；3、交界性逸搏心率（发生于 08：32：03 时段）；4、频发房性早搏，偶成对、二联律发放、偶伴室内差异传导，短阵房性心动过速，最长 4 个 P-QRS-T 波群，发生于 01：28：55 等时段；5、ST-T：无异常；6、心率变异正常。
患者动态心电图资料：显示有窦性停搏（最长 R-R 间期 6.068 秒，发生于 10：52：29 时段）
胸片：双肺未见明显异常，心影饱满。
心脏彩超示：1. 心脏各腔室大小正常。2. 舒张功能减退。3. 三尖瓣中-重度反流，反流差增高。4. 二尖瓣、三尖瓣轻度反流。
头颈部 CT 三维成像：1、右侧颈总动脉窦部见钙斑，右侧大脑前动脉纤细。2、脑萎缩。3、左侧鼻咽部软组织增厚，邻近颅骨骨质破坏，建议进一步检查。
治疗经过
2022-04-02 行局麻下经鼻内镜咽部活检术。4-7 鼻咽部活检提示低分化鳞癌
病理诊断：（鼻咽部活检）低分化鳞状细胞癌。免疫组化结果：CK(+),CK5/6(+),P63(+),P40(+),CD3(-),CD20(-),CD5(-),CD21(-),BCL-2(-),Bc1-6(-),p53(野生型)，Ki-67(+90%),PAX-5(-),EBER(局灶+)。
在神经内科期间患者并无晕厥发生，因动态心电图提示窦性停博，心内科急会诊后以「阿斯综合征」转入心血管内科，并立即行临时起搏器植入术，术后起搏器感知及起搏功能良好（起搏频率 50 次/分，电压 5V）。但患者起搏器植入术后仍有意识丧失发生，并在持续泵入多巴胺等血管活性药物情况下反复发生低血压，多伴有头痛，严重时血压 50/20 mmHg，有意识丧失、上肢抽搐，发作时起搏器感知及起搏功能良好，予以对症止痛后患者仍有休克发生。
病例分析探讨：
本病例患者既往体健，无相关心源性及自主神经损伤，病程中有血压下降、显著心动过缓、窦性停博，在安置临时起搏器后仍发作低血压，并导致晕厥，其同时存在颈动脉窦晕厥中血管及心脏抑制表现，但该病例患者大部分晕厥发生前伴随有头痛症状，尤其是在住院期间证实患者发生头痛的同时发生晕厥，这无法通过单独的颈动脉窦晕厥解释，结合患者进一步检查明确鼻咽癌，因此考虑是肿瘤同时激惹了迷走神经、舌咽神经，为混合型反射性晕厥。患者既往无心脏病史，心肌酶谱及心脏彩超均未提示明确心肌缺血及损伤，虽动态心电图提示有窦性停博，但患者在临时起搏器植入后仍发生晕厥，故该患者反复晕厥无法通过阿-斯综合征解释，遗憾的是在植入临时起搏器时未能同时完成冠状动脉造影检查评估冠脉情况，后期患者反复低血压外出检查风险过大，最终无法完全除外冠脉情况导致的窦性停博。
目前以晕厥为首发症状的鼻咽癌仍不少见。此类患者容易误诊误治，需引起临床医师的足够关注。在诊断及治疗过程中，需逐一排除相关晕厥病因，不可贸然下恶性心律失常诊断及过度治疗。
患者后续情况，请多学科会诊后该患者反复晕厥考虑：1、患者鼻咽癌诊断明确，其导致邻近器官发生转移及淋巴结肿大，转移位置较特殊，尤其是颈内动脉窦附近有肿大淋巴结，可能压迫颈动脉窦，导致颈动脉窦综合征（混合型），可以引起心脏及血管抑制，导致心动过缓、窦性停博及血压下降，表现为晕厥、休克。2、需要考虑是否为癫痫发作，其临床表现不典型。3、患者是否存在肿有远处转移需进一步检查。
与患者家属沟通后患者家属治疗意愿强烈，转至上级医院进一步诊疗。随访得知患者转至上级医院继续诊疗，因临时起搏器留置时间过长，且患者需绝对卧床，住院期间发生下肢深静脉血栓及肺部感染，最终患者放弃治疗出院，院外患者仍反复发作晕厥，每天发作 1 次以上，3 月后患者去世。
知识点介绍：
以晕厥为首发症状的鼻咽癌及鼻咽癌导致的晕厥较为少见，临床上较易漏诊或误诊。鼻咽癌主要临床表现包括血涕、鼻塞、头痛等，以晕厥为首发症状的较少，经查阅文献，近年来共报导以晕厥为首发症状的鼻咽癌 10 余例。
鼻咽癌并发晕厥多数已处于肿瘤晚期，鼻咽癌并发晕厥的病因非常复杂。从解剖部位推论, 主要存在颈动脉窦、咽旁间隙及舌咽神经的受累, 由此有颈动脉窦性晕厥、咽旁间隙晕厥综合征、舌咽神经痛及累及舌咽神经引起反射性症状 (无舌下神经痛) 的晕厥。颈动脉窦的超敏反应可能是颈动脉窦性晕厥主要原因, 淋巴结压迫颈动脉窦也是一个重要原因, 除此之外, 鼻咽癌患者常存在局部动脉硬化、颈动脉炎、颈动脉体瘤、颈动脉窦周围的病变、放疗过度、瘢痕的压迫也可能导致刺激颈动脉窦, 导致颈动脉窦性晕厥。本研究中颈动脉窦性晕厥被多数学者归纳为鼻咽癌晕厥的最主要原因, 其具体解释与上述内容是一致的。从生理解剖的观点来看, 咽旁/咽后间歇都与迷走神经、舌咽神经及舌下神经接近, 所以, 肿瘤可能单独激惹迷走神经引起颈动脉窦晕厥, 或者单独激惹舌咽神经导致舌咽神经痛引起晕厥、累及舌咽神经引起反射性症状 (无舌下神经痛) 的晕厥, 或者二者同时存在。舌咽神经受激惹引起的晕厥包括舌咽神经痛引起的晕厥及累及舌咽神经引起反射性症状 (无舌下神经痛) 的晕厥, 机制可能与神经受压及蛛网膜黏连有关, 鼻咽癌发展过程中侵及这些神经乃至颈动脉窦可能是主要原因, 而疼痛在其中可能有一定的诱导加强作用。
参考文献
[1] Tigga M P. An Unusual Case of Defecation Syncope[J]. J Midlife Health, 2019,10(2):99-100.
[2] Fu Q, Levine B D. Pathophysiology of neurally mediated syncope: Role of cardiac output and total peripheral resistance[J]. Auton Neurosci, 2014,184:24-26.
[3] Adegoke D A. Paroxysmal Ventricular Standstill: A Rare Cardiac Manifestation of Syncope[J]. Am J Case Rep, 2020,21:e924381.
[4] 郭雪隽, 吴宇飞, 杜先锋, 等. 阿-斯综合征误诊分析：3 例报告并文献复习 [J]. 癫痫与神经电生理学杂志, 2021,30(02):106-112.
[5] 晕厥诊断与治疗中国专家共识（2018）中华心血管病杂志 2019 年 2 月第 47 卷第 2 期 ChinJCardiol，February 2019，Vol．47，No．2
好文章，需要你的鼓励
