发布于:2021-07-21
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缺乏维生素后果如此严重?30 岁透析患者突发「失明+昏迷+心衰」

恶心呕吐,不是胃病竟是肾衰30 岁的张女士家住汉阳,3 个月前她精神、食欲和睡眠开始变差,常常觉得恶心呕吐。外院接受胃镜、彩超和相关检查,结果提示为浅表性胃炎和贫血。可服用胃药一段时间后,她的症状非但

恶心呕吐,不是胃病竟是肾衰

30 岁的张女士家住汉阳,3 个月前她精神、食欲和睡眠开始变差,常常觉得恶心呕吐。外院接受胃镜、彩超和相关检查,结果提示为浅表性胃炎和贫血。可服用胃药一段时间后,她的症状非但没有改善,还开始胸闷气喘。2 个月前,面色惨白、口唇血痂、呼吸沉重,已经完全无法平卧休息的她,被家人送到武汉大学人民医院紧急救治。

经检查,张女士血肌酐为 3813umol/l,血红蛋白为 54 g/L,ct 提示胰腺炎被确诊为慢性肾衰竭、尿毒症性心脏病、胰腺炎和肺部感染。武汉医学会血液净化分会主任委员、武汉大学人民医院肾内 I 科陈铖教授迅速将其收治入院精心治疗:给予输血、促红素改善重度贫血,行右侧颈内静脉置管开始血液透析,控制肺部及腹腔感染,同时给予降压、生长抑素、抑酸护胃及营养支持治疗。

治疗约 2 周后,张女士恶心呕吐和精神不振的症状均出现好转,并于入院第 14 天接受了腹膜透析置管术,以便后期进行长期的维持性腹膜透析治疗。

「三大重疾」接踵而来

出乎意料的是,病情已明显好转的张女士发现自己视野逐渐模糊。一周后,双目都已完全失明。眼底照相检查提示,其双眼后极部玻璃体后脱离。眼科专家会诊后考虑,不排除尿毒症毒素蓄积致眼压改变所致,建议进一步完善眼底血管造影明确病情。然而还没来得及搞清楚眼睛病变的病因,更大的问题接踵而来。

入院第三周,张女士前一晚与丈夫发生口角,次日陈铖教授查房时,她神情淡漠,不仅对医生询问置若罔闻;护士给她输液时,她甚至拳脚相向,与平时配合治疗、积极友善的她判若两人。

2 天后,在毫无征兆的情况下,张女士突然陷入意识障碍和昏迷状态。医生为她紧急完善头颅 CT 检查,结果提示为未发现脑出血或脑梗塞。正当医生团队紧急分析是尿毒症脑病、尿毒症患者易发的抗生素脑病或是其他原因导致的时候,第三波打击又来了。

张女士昏迷的第 2 天夜间,曾出现间断 2 小时的清醒。医护人员还没来得及为之高兴,她又突发气促、咳粉红色的泡沫痰,并伴发血氧饱和度下降、奔马律、满肺湿性啰音等典型的急性心衰和肺水肿症状。陈铖教授立即给予其扩管、降压、吸氧、CRRT 等一系列抢救措施,暂时抢回了生命。

「罪魁祸首」竟是维生素 B1 缺乏

短期内突发「三大重疾」,罪魁祸首到底是什么?在完善了颅脑 MRI 检查后发现,张女士双侧丘脑、中脑背侧皆有异常信号。经与放射专家反复沟通,陈铖教授考虑为代谢性疾病引起的 Wernicke 脑病(WE),即硫胺素(又叫维生素 B1)缺乏引起的急性或亚急性神经系统并发症。

缺什么补什么!明确病因后,陈铖教授团队给患者肌注维生素 B1 早晚各 100 mg。3 天后奇迹发生:张女士神志完全恢复,视力也逐渐从完全失明恢复到较暗视野。半月后视力已完全恢复。

陈铖教授解释,人和动物不能自身合成维生素 B1,仅能从食物摄取,所以维生素 B1 缺乏好发于摄入障碍的患者,如慢性酒精中毒者和妊娠妇女,以及肿瘤、胃肠手术、减肥手术、长期透析等患者。

体内严重缺乏硫胺素(维生素 B1),会出现能量产生减少、丙酮酸乳酸蓄积和氧利用障碍,进而导致心脑这一类对能量和氧需求高的器官,出现能量供应障碍。同时维生素 B1 缺乏也会导致胃肠动力不足和外周小动脉扩张,进而导致心脏扩大和心力衰竭。

张女士临床表现复杂,若诊治延误,预后凶险;但及早确诊,则可为患者赢得「戏剧性的预后」。陈铖教授提醒,维生素 B1 缺乏引起的急性或亚急性神经系统并发症的典型「三联征」包括眼部症状、小脑功能障碍和意识障碍。由于三类症状同时出现比例低,临床表现往往单一多变且不典型,往往易被忽视,而一旦延误诊治,则可造成神经系统不可逆的损害甚至死亡。陈铖提醒,营养障碍患者如突发不明原因的意识障碍,需警惕 WE 脑病可能,应及时寻求专业医生帮助。

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