腰痛、肾积水，可能是腹膜后"长疤"了——腹膜后纤维化

逐渐出现的腰背部钝痛，检查发现肾积水、输尿管扩张，但没有结石也没有肿瘤——这种情况要警惕腹膜后纤维化，一种罕见的腹膜后纤维组织增生性疾病。

腹膜后纤维化（RPF，也叫 Ormond 病）是指腹膜后纤维组织异常增生，包绕压迫腹膜后器官（尤其是输尿管、下腔静脉、腹主动脉等），导致尿路梗阻、肾功能损害等一系列表现。约 70% 为特发性（原因不明，可能与自身免疫、遗传、感染、药物等有关），约 30% 为继发性（与恶性肿瘤、感染、外伤、手术、放疗、某些药物如麦角类衍生物有关）。多见于 40-60 岁，男性约为女性的 2 倍。

临床表现隐匿、不特异：早期可有腰背部或下腹部钝痛、胀痛，可伴体重下降、低热、乏力、厌食等全身症状。纤维组织包绕双侧输尿管时，引起输尿管狭窄、肾积水，出现腰痛、少尿、夜尿增多，严重时可导致肾功能衰竭甚至尿毒症。压迫下腔静脉或髂静脉可引起下肢水肿、深静脉血栓；压迫肠道可引起肠梗阻；压迫胆管可引起黄疸。

诊断靠：①实验室检查（血沉、C 反应蛋白升高，贫血，肾功能异常，自身抗体可阳性）；②影像学检查（CT/MRI 是主要诊断方法，可见腹膜后斑块状或鞘状软组织影，包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管，伴输尿管狭窄和肾积水；PET-CT 可评估病变活动度和排除恶性肿瘤）；③必要时穿刺活检明确病理，排除恶性肿瘤。

治疗包括：①药物治疗：特发性腹膜后纤维化活动期首选糖皮质激素，可快速减轻炎症、缓解输尿管梗阻；激素无效或复发者可使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他莫昔芬等）；②解除尿路梗阻：有肾积水时需及时留置输尿管支架或经皮肾造瘘，保护肾功能；③手术治疗：药物治疗无效、纤维化严重、出现肠梗阻或血管压迫时，可考虑手术松解输尿管（输尿管松解术+腹腔内移位）、血管旁路手术等。

不明原因腰痛、肾积水者，应排查此病。