孩子腹痛、黄疸、腹部包块，警惕先天性胆总管囊肿

孩子反复腹痛、皮肤发黄，肚子上还能摸到一个包块——家长很紧张，这可能是先天性胆总管囊肿，一种需要手术治疗的胆道先天性畸形。

先天性胆总管囊肿（也叫胆管扩张症）是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张。病因尚不完全清楚，目前认为与胰胆管合流异常（胰管和胆总管在十二指肠壁外异常汇合，胰液反流入胆管损伤胆管壁）、先天性胆管发育不良、遗传等因素有关。女性多见，男女比例约 1:3-4。

典型表现是腹痛、黄疸和腹部包块"三联征"，但同时出现三者的并不多。腹痛多位于右上腹，可为隐痛或绞痛；黄疸呈间歇性，感染或梗阻时加重，可伴皮肤瘙痒、尿色加深、大便变浅；腹部包块位于右上腹，光滑、囊性，较大时可触及。合并感染时出现发热、寒战，严重时可发生胆管穿孔、胆汁性腹膜炎。长期不治疗可导致肝硬化、门静脉高压，甚至胆管癌（成人期癌变率明显升高）。

诊断靠腹部 B 超（首选筛查，可见胆总管囊性扩张）、CT 或 MRCP（明确囊肿类型、范围、有无肝内胆管扩张和胰胆管合流异常）、肝功能检查（梗阻性黄疸表现）。

治疗以手术为主，确诊后应尽早手术，避免反复感染、肝硬化和癌变。标准手术方式是囊肿切除+肝总管空肠 Roux-en-Y 吻合术，将扩张的胆总管完整切除，然后用空肠与肝总管吻合重建胆道。对于合并肝内胆管扩张的复杂病例，可能需要肝部分切除或肝移植。

孩子反复腹痛、黄疸，应尽早做 B 超排查，确诊后及时手术，不要拖延导致肝硬化或癌变。