【高尚病例】听神经瘤 1 例

高尚医学影像诊断中心病例：

病史摘要

患者男，34 岁，听力下降一月余。

影像检查

1、颅脑 CT 平扫

颅脑 CT 平扫显示左侧桥小脑角区可见团块状异常密度，大小约 3.0*3.4 cm，边界不清，内部密度欠均匀，可见低密度坏死区，左侧内听道较对侧扩大，邻近小脑受压。

诊断：左侧桥小脑角区占位，建议进一步检查。

2、颅脑 MRI

颅脑 MRI 平扫+增强显示：左侧桥小脑角区可见类圆形囊实性异常信号，呈长 T1 长 T2 信号，flair 序列呈混杂高信号，内可见坏死囊变，大小约 3.0*3.5 cm，边界清晰，增强后病灶实性成分明显强化，囊变区未见明显强化，左侧内听道扩大，听神经增粗伴明显强化，病灶邻近小脑及桥脑受压推移变形，四脑室变形变窄，对侧桥小脑角区未见异常。

结论：左侧桥小脑角区占位，考虑听神经瘤。

讨论

01 概述

听神经瘤，又称前庭神经鞘瘤，是内耳神经生长的肿瘤, 是脑神经肿瘤中最常见者。这种神经通过骨隧道 (内听道) 在大脑和内耳之间传递。听神经瘤占颅内肿瘤的 7%～12%，占桥小脑角肿瘤的 80%～95%。多见于成年人，高峰在 30～50 岁，20 岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见。

临床上以单侧耳鸣并伴有进行性听力减退、耳聋为首发症状，早期常位于内耳道内, 以后长入桥小脑角池内。肿瘤长大可退变或脂肪性变, 亦可形成囊变, 偶有肿瘤出血。后期表现为小脑脑桥角综合症，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。肿瘤压迫第四脑室, 脑脊液循环受阻形成颅内高压。
02 影像表现

（一）CT 表现：

肿瘤 CT 平扫多为均匀的等密度或略低密度，亦有部分肿瘤呈混杂密度，增强扫描大多肿块出现强化，表现多样，可为均匀、不均匀或环形强化。病灶中心多位于内听道平面，对于肿瘤直径 <1．3 cm 的病灶，CT 较难以发现内听道的明显扩大，但较对侧>3 mm 较有诊断意义。

（二）MRI 表现：

肿瘤主体在桥小脑角区，见内听道扩大，听神经增粗为特征，肿瘤形态大多数呈类圆形，边缘光滑，这与肿瘤大多数有包膜有关，包膜在 T1WI 与 T2WI 均为低信号。部分肿瘤不规则形，瘤体较大时，可压迫邻近结构，使脑干、小脑受压，造成第四脑室受压变形。

听神经瘤一般呈实性，囊实性和囊性三种：

（1）实性：TlWI 呈低或稍低信号，T2WI 呈高或稍高信号。

（2）囊性：则呈长 T1 长 T2 信号。增强扫描呈均匀或不均匀强化。

（3）囊实性：T1WI 呈低及稍低信号，T2WI 呈高及稍高信号。

03 鉴别诊断

脑膜瘤：好发于中年女性，以宽基底与岩骨相连，且瘤体中心多不在内听道外口, 所以多无听神经瘤特有的内听道扩大和听神经增粗。长轴与岩骨平行，可见皮质扣压征，邻近颅骨多有骨质增生硬化，内部可见沙粒样钙化或流空血管的低信号影，增强明显强化, 具有「脑膜尾征」。脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致, 故其强化程度与肿瘤一致。

三叉神经瘤：以三叉神经为中心生长, 肿瘤多跨中、后颅窝占位, 呈「哑铃状」, 内听道不受累, 岩骨尖常伴有骨质破坏和吸收, T1WI、 T2WI 信号变化与听神经瘤相似, 但无第七、第八对脑神经束增粗。若三叉神经增粗则可明确诊断。

胆脂瘤：胆脂瘤有「见缝就钻」的特点，听神经瘤与胆脂瘤的鉴别除看内听道是否扩大外, 主要依靠信号强度的不同。胆脂瘤 T1WI 呈低信号, 与脑脊液信号相仿或更低;T2WI 呈高信号, 比听神经瘤信号更高, 且内部信号不均匀，DWI 呈明显高信号，增强后无强化。

参考文献：

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[2] 舒松, 吴明, 石峰, 杨维伟. 听神经瘤的 MRI 表现及听力损失特点 [J]. 听力学及言语疾病杂志,2014,22(01):88-90.

[3] 方芳, 胡少平. 听神经瘤 MRI 表现与病理对照分析 [J].CT 理论与应用研究,2019,28(06):731-738.