高尚病例：肺低级别神经内分泌癌（典型类癌）一例

高尚医学影像诊断中心

2023-02-06 13:50:43

病史摘要：

男性 45 岁，因咳嗽半月入院，以干咳为主，无明显咯血、咳痰及发热症状，既往体健，吸烟（约 1 包/天），无高血压及糖尿病病史。

检查所见：

PET/CT 显像图像如下：

【PET/CT 全身 MIP 图】：

【PET/CT 融合图】：

【肺窗】左肺上叶尖后段支气管口旁类圆形软组织结节，大小约 1.6 cm×1.5 cm×1.8 cm， CT 值约 31 Hu，邻近支气管轻度受压，其内密度欠均匀，FDG 代谢轻度增高，SUV 最大值为 1.4。

【纵膈窗】左肺上叶尖后段支气管口类圆形软组织结节，大小约 1.6 cm×1.5 cm×1.8 cm， CT 值约 31 Hu，其内密度欠均匀，FDG 代谢轻度增高，SUV 最大值为 1.4。

【1 mm 薄层 CT 肺窗】：左肺上叶尖后段支气管口外侧壁类圆形软组织结节，大小约 1.6 cm×1.5 cm×1.8 cm，邻近支气管轻度受压狭窄，其内密度欠均匀。

PET/CT 检查：左肺上叶尖后段支气管口旁见一类圆形软组织影，大小约 1.6 cm×1.5 cm×1.8 cm，邻近支气管受压狭窄为主，边缘较光整，其内密度欠均匀， CT 值约 31 Hu，FDG 代谢轻度增高，SUV 最大值为 1.4、平均值为 1.0，该病变远端少许小斑片影，FDG 代谢未见增高，多考虑为低度恶性肿瘤伴远端少许阻塞性炎症。

术后病理为：低级别神经内分泌癌（典型类癌）。

一、病例讨论

肺神经内分泌癌是一类较少见的肿瘤，起源于肺的神经内分泌细胞，约占位肺部原发肿瘤 25%，其中小细胞神经内分泌癌（SCLC）是常见类型。

临床表现缺乏特异性，主要表现为咳嗽、咳痰伴痰中带血等，因其肿瘤具有分泌功能，可出现激素分泌异常出现类癌综合征（如阵发性皮肤潮红，心动过速，哮喘等）和库欣综合征（如乏力、高血压、向心性肥胖、糖耐量异常、低血钾、皮肤色素沉着）等临床表现。

二、根据 2015 年 WHO 标准，将肺神经内分泌癌病理分为：

1、典型类癌（TC）

2、不典型类癌（ATC）

3、小细胞神经内分泌癌（SCLC）

4、大细胞神经内分泌癌 (LCNEC)

按肿瘤分化程度分为低级别（TC）、中级别（ATC）和高级别 (SCLC 及 LCNEC)。

按恶性程度和预后来说，小细胞神经内分泌癌属于恶性程度极高的肺癌，在原发灶较小时，就可以出现淋巴结或者血行转移，预后差，大细胞神经内分泌癌也属于恶性程度较高的肺癌，预后也较差，不典型类癌恶性程度仅次于大细胞神经内分泌癌，如在早期发现并及时治疗，预后相对乐观，但总体比典型类癌差，典型类癌属于低度恶性肿瘤，预后一般较好，但病理分型、肿瘤分期是影响预后关键的因素。

其中分化较好的发现及时的 TC 及 ATC 治疗以手术切除为主，辅助化疗及放疗，进展期或晚期无法手术病人选化疗、靶向药物等保守治疗。

影像学表现：

1. 典型类癌

（1）分为发生于主支气管、叶、段支气管的中央型和段支气管以下周围型，中央型类癌 CT 平扫见支气管腔内病变，边缘光滑，典型类癌约 30% 可以出现钙化，几乎无毛刺，一般直径小于 2 cm，肺类癌为富血供肿瘤，增强常表现为明显强化，可伴有阻塞性肺不张、肺炎，肺门及纵隔淋巴结转移少见，以中央型类癌多见，周围型类癌少见，中央型典型类癌病灶可表现为大部分在支气管腔外、少部分在支气管腔内，表现为「冰山」征。

（2）周围型类癌，CT 平扫类圆形或椭圆形结节影，边缘光滑，无明显毛刺，无明显或者浅分叶，大多密度均匀，少部分病灶内钙化灶，增强扫描强化明显。

2. 不典型类癌

不典型类癌一般较典型类癌体积大，以周围型为主，边界清晰，约半数可出现淋巴结转移，强化程度一般较典型类癌低。

3. 小细胞神经内分泌癌

约占肺癌发病率的 15%-20%，患者多为中老年，男性为主，与抽烟密切相关。

常见影像表现为「娘小崽大」，早期转移、冰冻纵隔、血管包埋、蠕虫及腊肠征等，类似中央型，其实周围型多见，周围型小细胞神经内分泌癌较少出现像腺癌特点的分叶、毛刺、空泡及磨玻璃影，肿瘤病灶较小时常表现为较光滑类圆形结节、无明显分叶。

4. 大细胞神经内分泌癌

该肿瘤与长期大量吸烟男性人群密切相关，中老年男性多见，发病率较低为 2.1-3.5%。

影像学无特异性表现，周围型多见，常病灶体积较大，FDG 代谢摄取较高，结合血清 CEA、NSE、CYFRA21-1 肿瘤标志物升高等，需考虑该类型肺癌可能。

三、鉴别诊断

与肺内良性肿瘤鉴别：

1、错构瘤：CT 表现病灶边缘光滑，多为圆形或类圆形，无毛刺，可有分叶，典型病灶可见爆米花样钙化及脂肪密度影，增强后常表现为无强化或轻度强化，PET/CT 常表现为 FDG 代谢无摄取。