简要病史
患者女性，47 岁，与朋友相约于当地行保健按摩后胸背部疼痛不适 10 天余，加重 3 天。
既往有双侧腹股沟疝手术史，否认乙肝、糖尿病、结核及高血压病史。
辅助检查结果：2022-3 于外院查胸椎 MR，提示胸 3-4 椎体及附件骨质破坏，伴胸 2-6 椎旁软组织肿胀：转移瘤可能性大；左侧胸膜增厚，左侧少量胸腔积液；建议进一步 PET/CT 检查。
外院胸椎 MR 图像
本中心 PET/CT 图像
PET/CT 影像表现：
胸椎 3、4 椎体及附件、胸 5 右侧附件及左侧第 4、5 后肋可见成骨、溶骨性骨质破坏，周围见异常软组织增厚影，与邻近胸膜界限不清，放射性摄取不同程度增高，SUV 最大值 9.0。
PET/CT 影像诊断：
胸椎 3、4 椎体及附件、胸 5 右侧附件及左侧第 4、5 后肋混合性骨质破坏，伴异常软组织增厚，代谢不同程度增高，考虑为恶性肿瘤，淋巴瘤可能性大，仍需与转移瘤鉴别，建议病理协诊。
病理诊断：
B 细胞淋巴瘤 IE 期
肉眼所见：胸 3 椎体；长 1.3 cm，直径 0.3 cm 穿刺组织，全取 1
病理诊断：（胸 3 椎体）穿刺活检组织镜下骨组织间见大细胞，部分区域挤压变形，考虑淋巴造血系统肿瘤（B 细胞），请结合临床，建议进一步检查。
免疫组化结果：
pck（-），SMA（-），KI67（约 50%），s100（-），CD34（-），Desmin（-），STAT-6（浆＋），SOX-10（-），LCA（+），TTF1（-），CgA（-），Syn（-），CD3（-），CD20（+），CD20（-），CD21（-），CD68（灶+），ALK（-）。
恶性淋巴瘤概述
恶性淋巴瘤（malignant Lymphoma）为起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，主要包括霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma，NHL）两大类。HD 由单一淋巴结、淋巴器官或结外器官首先发病，而后向周围淋巴结侵犯；NHL 则由多中心发病，病变呈跳跃性分布。据此，骨淋巴瘤从影像学角度，可分为骨原发性恶性淋巴瘤和继发性骨淋巴瘤。HD 和 NHL 临床诊断和影像学诊断都不容易区别，必须依靠组织学检查。PET/CT 等影像学检查除了能够观察到淋巴瘤发生的部位、范围以外，对临床分期诊断和追踪治疗效果可提供重要的信息。
继发性骨淋巴瘤为淋巴瘤首先发生在淋巴结或结外淋巴器官，继而肿瘤直接侵犯或经血行播散累及骨髓。继发性恶性淋巴瘤最早侵犯骨髓，肿瘤进一步发展，可引起骨质破坏及软组织肿块形成，发生在脊椎则形成椎旁软组织肿胀，但脊椎压缩性骨折较少；多为晚期表现，病情较重，预后较差。骨原发性恶性淋巴瘤（primary malignant Lymphoma of bone）是一种少见的恶性肿瘤，占原发性恶性骨肿瘤的 4.2%～7.2%，主要为非霍奇金淋巴瘤（NHL）。最常发生的部位为骨盆及股骨，其次是脊柱，包括胸椎、颈椎、腰骶椎以及肱骨、颅骨等。发病年龄多在 40 岁左右，男：女发病比例为 1.2:1～1.6:1。临床病史较长，表现为骨骼局部疼痛，软组织肿胀和关节功能障碍，多数浅表淋巴结不肿大。目前骨原发性淋巴瘤诊断标准是采用 Cooley 等于 1950 年提出的诊断标准：
1、肿瘤的首发部位或症状必须在骨骼，可累及骨皮质及邻近软组织，并经病理性证实；
2、临床及其他各种辅助检查未发现其他系统组织有原发肿瘤；
3、发现骨病灶 6 个月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征；
4、全身情况良好，而骨内肿瘤局限期较长。
发生在脊柱的恶性淋巴瘤，好发于胸椎，常见先单个椎体破坏，然后侵犯相邻椎体，也可以一开始发生多个椎体破坏；椎间盘不受累及而包埋于肿块内；肿瘤破坏椎体后缘、椎弓根或椎间孔侵入椎管或侵入椎旁形成椎管内或椎旁较大的长梭形软组织肿；在椎管内围绕着硬膜外环形生长，并向上、下方向发展呈袖套状浸润，较具有特征性。
影像学表现
X 线和 CT：
可分为浸润型、溶骨型、硬化型、混合型和囊状膨胀型，以浸润型、溶骨型及混合型多见；溶骨型骨质破坏呈斑片状、片状不规则形，骨皮质呈虫噬样或穿凿样缺损，骨髓质破坏明显且骨皮质破坏轻微，周围软组织呈「围骨样生长」，CT 对于发现恶性淋巴瘤骨质破坏比 X 线敏感；出现这种征象的病理基础是肿瘤在髓腔内广泛溶骨性浸润生长，也可以从骨内膜侵蚀骨皮质沿哈佛氏管浸润，病灶发展互相融合成斑片状，可穿透骨骺板、直接浸润关节软骨，当肿瘤组织生长穿透骨皮质侵及软组织，则形成软组织肿块，易病理骨折；少部分病例可表现为硬化性或混合性骨质破坏。CT 增强扫描，骨髓腔及软组织肿块表现明显强化；骨的恶性淋巴瘤 CT 平扫肿瘤与肌肉密度相似，增强扫描轻至中度强化，强化均匀，均无坏死。
MRI：
肿瘤的 MRI 表现为 T1WI 等或低信号，T2WI 等或高信号，脂肪抑制序列呈明显的地图状或斑片状高信号灶，边界不清，且信号多不均匀，可能与肿瘤血供、瘤组织变性和坏死有关。增强扫描呈斑片状不均匀强化。
PET/CT：
在一次扫描范围内（常规范围自颅顶到大腿根部）显示单骨病变且无骨外浸润，病灶局部高摄取 18F-FDG，表现为高 SUVmax，病灶摄取 18F-FDG 的程度与其所处的恶性程度、增殖活性等密切相关，骨淋巴瘤以侵犯骨髓为主，另 PET-CT 可显示仅有骨髓病灶而无明显骨质破坏病灶，较 CT 和 MRI 有明显优势。
治疗
放射治疗或同时化疗是恶性淋巴瘤目前最有效的治疗手段，大多不需要手术治疗，因此术前正确的诊断对指导治疗至关重要。
鉴别诊断
原发性骨淋巴瘤常与骨髓瘤、转移瘤、脊柱结核、骨肉瘤等相鉴别。
骨髓瘤
骨髓瘤多发生在 50-70 岁之间，以男性为多，实验室检查大多数患者尿中本-周蛋白阳性，影像上主要表现为溶骨性骨质破坏，散在分布于骨内，表现为边界锐利的穿凿样骨缺损，周围无硬化，特别表现在头颅和骨盆上，通常无骨膜反应。
胸 3 椎体及其左侧附件、胸 5 椎体、胸 10 右侧椎弓根及棘突、胸 11 椎体及骶骨左翼）见多发溶骨性骨质破坏，局部骨皮质中断不连，其内见软组织密度影，最大位于骶椎，其范围约 4.7 cm×3.1 cm，CT 值约 41 Hu，部分放射性摄取轻度增高，SUV 最大值为 2.7；另，左侧股骨上段骨髓腔内见结节状稍高密度影，大小约 1.8 cm×1.5 cm，边界清楚，CT 值约 65 Hu，放射性摄取增高，SUV 最大值为 2.6；以上考虑为恶性肿瘤，多发骨髓瘤可能性大，建议病理协诊。
穿刺病理：骨髓瘤。
转移瘤
转移瘤在临床上常有原发恶性肿瘤病史，骨质破坏明显，软组织肿块较小，发生于椎体者常累及椎体附件，跳跃性生长，椎间盘无侵犯，常伴病理性骨折，很少有骨膜反应。
脊柱多发椎体及部分附件、右侧髂骨、右侧髋臼、右侧耻骨及右侧股骨上段见多发结节状及条块状放射性摄取异常增高影，最大位于右侧髋臼，最大截面约 10.1 cm×3.2 cm，SUV 最大值为 11.3，CT 于上述部位见溶骨性骨质破坏，部分伴软组织肿块形成。
脊柱结核
脊柱结核常累及相邻椎体，椎间盘受累，可见椎旁脓肿形成。
左侧骶髂关节可见团片状放射性摄取增高影，SUV 最大值为 9.6，CT 于上述部位可见虫噬样骨质破坏，关节间隙内可见小点状骨片影，关节间隙稍变窄。
骨肉瘤
骨肉瘤好发于 10～20 岁的青少年，好发于四肢长骨，主要表现为骨质破坏，松质骨的破坏表现为骨质密度减低和骨小梁结构的消失，皮质骨则表现为骨质缺损；可发生筛孔样或虫噬样破坏，显著的骨质破坏易发生病理性骨折，软组织肿胀和肿块常见，软骨主要表现为软骨破坏和软骨钙化，瘤骨是骨肉瘤的组织学特征，有多种形态的骨膜反应。
骨质破坏、软组织肿胀、软骨破坏及钙化、瘤骨形成
小结
原发性骨淋巴瘤较罕见，病情发展迅速，早期局部症状重而全身症状轻。
原发性骨淋巴瘤的诊断需要综合多种影像学检查，X 线及 CT 在发现骨质破坏、骨膜反应及软组织肿块有明显优势；MRI 在显示骨髓病灶、病变范围及周围软组织浸润程度具有较高的敏感性及特异性；PET/CT 能够早期发现无明显骨质破坏的早期髓内病灶，PET/CT 在一次扫描范围内（常规范围自颅顶到大腿根部）除了能够观察到淋巴瘤发生的部位、范围外，对临床分期和治疗效果的追踪均可提供重要的信息。
结合各种影像手段，当单骨病灶呈现浸润性溶骨性骨质破坏，骨髓破坏明显且骨皮质破坏轻微，软组织肿块明显，骨质硬化及骨膜反应少见，增强扫描呈中重度强化，强化较均匀，PET/CT 显示单骨病变且无骨外浸润，病灶局部高摄取 18F-FDG，表现为高 SUVmax 时，应考虑到原发性骨淋巴瘤的可能。
目前关于原发性骨淋巴瘤确诊主要依靠病理及免疫组织化学。
参考文献：
中国临床医学影像学杂志，2006,3:163.
刘婧慧，李丽琴，王争明，等. 淋巴瘤单发骨病变的 18F-FDG PET/CT 影像学分析 [J]. 现代肿瘤医学，2016,24（9）：1452-1457.
歳鈅如歌 原发性骨淋巴瘤的典型影像表现，你能正确识别吗？
龚军伟 罗天友 Medimaging 骨肉瘤的常见影像学表现
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