病史摘要
患者男，46 岁，腹痛一年，大便干、稀交替，自觉脐周包块。
近期肠镜示：直肠息肉（已钳除），术后病检良性；
B 超：肝多发转移，腹腔、腹膜多发肿大淋巴结。
既往史：十余年前甲型肝炎，已治愈。
于 2022 年 02 月 15 日至我中心行全腹 MR 平扫+增强检查，后行全身 PET-CT 检查。
检查图像
影像诊断
腹盆腔多发占位，糖代谢明显增高，多考虑恶性肿瘤，肠道来源？淋巴瘤？精囊腺来源？腹腔、腹膜后、盆腔多发结节及肿大淋巴结、肝多发结节、肺弥漫结节影，上述病变多数糖代谢增高，多考虑转移或肿瘤浸润。
病理结果
胃肠道间质瘤。
病例小结
该病例腹腔多发团块，MR 强化不均，PET 糖代谢较高，左中腹者与小肠分界不清，盆腔者与精囊腺分界不清，左上腹者与胃壁分界尚清，伴有腹腔、腹膜后、盆腔淋巴结及肺、肝多发转移，恶性肿瘤诊断问题不大，但来源有困难。
病症概述
胃肠道间质瘤是指起源于卡哈尔氏（Cajal）间质细胞的软组织肉瘤。这类神经细胞与食物消化过程中的肠道运动相关。胃肠道间质瘤可发生于全消化道，最常见的部位是胃和小肠，也可发生于胃肠道外、网膜及肠系膜等处。胃肠道间质瘤在生物学行为上可以从良性到恶性。大多数小 GIST（直径<2 cm）或微小 GIST（直径<1 cm) 被认为是良性肿瘤。胃肠道间质瘤发病率是 1/10 万人-2/10 万人。 常发生在 50 岁以上的人群，以 55-65 岁多发，年龄小于 20 岁的人群中发病率<20%，男性和女性发病率相当。
影像学检查
上消化道 X 线造影检查：该检查灵敏性、特异性比较低，仅用于常规排查，但该检查具有价格低廉操作简便的优势。
腹部超声：临床常用检查手段，具有无创便捷、可实时显示、可重复检查的优点，能观察肿瘤大小形态、内部血供及其与周围组织的关系，对侵袭危险性的评估亦有重要价值。不过该检查受限于患者腹腔内脂肪、消化道内气体干扰，以及操作者经验、水平，因此通常不能明确诊断该病。
CT：CT 尤其是增强 CT 是评价胃肠道间质瘤肿块情况的常规方法，它可以帮助了解肿物的大小、位置、范围与周围组织器官的关系及其他部位有没有转移等。
磁共振成像 (MRI)：MR 对组织结构显示效果较好，对 CT 造影剂过敏者或怀疑肝转移者建议行 MR 检查。此外，对于直肠间质瘤的诊断 MRI 也优于 CT。
PET-CT：可作为 CT 检查中疑似有远处转移病灶时的进一步排查手段，也可作为治疗早期靶向治疗效果的评价手段。
鉴别诊断
本病和平滑肌源性肿瘤、神经源性肿瘤有相似之处，经详细检查后可进行鉴别。
平滑肌源性肿瘤：平滑肌瘤起源于黏膜肌层，最常见于食管，亦可见于结直肠，通过病理切片中典型形态及免疫组化可鉴别诊断。
神经源性肿瘤：发病率低，好发于中老年人，肿瘤最大直径常小于 5 cm，虽然也是起源于消化道的固有肌层，但通过其病理典型形态及免疫表型可鉴别诊断。
作者简介
刘曜恺，从事影像诊断工作 6 年。毕业于南方医科大学医学影像学专业，于昆明市第一人民医院完成放射科住院医师规范化培训，2018 年获得云南省医学会首届「『好医生杯』优秀住院医师」荣誉称号。熟悉 X 线平片、CT、MR、PET/CT 各系统常见疾病诊断，对神经系统肿瘤影像有一定探究。
参考文献等相关资料：
[1] 王燕, 黄晓俊. 胃肠道间质瘤的诊断策略及其临床价值分析 [J]. 现代消化及介入诊疗, 2021, 26(3):6.
[2] 李志坚, 王淑宝, 徐骥, 等. 胃肠道间质瘤的多排螺旋 CT 表现与病理及危险度分级的相关性分析 [J]. 2021.
[3] 刘小华, 李景雷, 梁长虹, 等. 原发性肠道淋巴瘤的多层螺旋 CT 表现及病理对照分析 [J]. 中国医学计算机成像杂志, 2014, 20(2):5.
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