高尚病例：科普-脊髓栓系综合征

病例一

女，11，腰 1-2 水平椎管内皮样囊肿术后半年。脊髓纵裂，脊髓栓系。

MR 平扫：脊髓圆锥止于腰 2 下缘水平，胸 11-腰 1 水平椎管内见囊状长 T1 长 T2 信号，压脂像上呈高信号，大小约 3.9 cmX1.4 cm，边缘清晰；腰 2 水平脊髓一分为二。

病例二

女 ，38，尿路感染，尿频伴下肢疼痛。

MR 平扫：脊髓圆锥位置低，止于腰 3 下缘水平，未见明显粘连。腰 5 椎板未见闭合。

诊断：脊髓栓系，脊髓低位，腰 5 脊柱裂。

病例三

女，28，发现腰椎管占位一月余。

MR 平扫+增强：脊髓圆锥位置低，下缘止于腰 4 水平，腰 5-骶 1 椎管内见椭圆形混杂 T1、T2 信号，压脂像上呈高低混杂信号，大小约 5.5 cmX1.9 cm, 边缘清晰，呈不均匀轻中度强化、以边缘强化为著，硬膜囊低位扩张。

诊断: 脊髓栓系综合症，脊髓低位，硬膜囊低位扩张，腰 5-骶 1 椎管内占位，考虑畸胎瘤或皮样囊肿。

小结

脊髓拴系综合征 (Tethered cord syndrome，TCS)

1. 概念：TCS 是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。

2. 临床表现：双下肢肌力减退、腰背疼、感觉异常、 大小便功能障碍等。

3. 病因：脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。

4. 分类：先天性和后天性，先天性见于儿童，后天性一般见于成人。

脊髓低位

胚胎早期，脊柱与脊髓的长度大致相等，以后伴随胚胎发育过程，脊柱的生长发育速度较脊髓快，脊髓位置逐渐上升，如果由于某种原因使脊髓上升受限，12 岁以后脊髓圆锥低于第 2 腰椎水平，或 6 岁以前脊髓圆锥低于第 3 腰椎水平可诊断为脊髓低位。其原因为脊髓粘连固定导致发育期脊髓向上移行过程受阻，故又称为脊髓固定症。

CT 和 MR 均可诊断本病，MR 更为优越。MR 不仅能清楚地观察到圆锥的位置，而且对其合并存在的征象也能很好地确定。

根据病变的严重程度可将脊髓低位分为 3 型:

最轻型: 圆椎位置低于正常半到 2 个椎体，终丝仅轻度增粗，终丝直径大于 1.5 mm，这种轻度的终丝增粗在 MR 上不易确定。

中度型: 脊髓低位合并有明显的终丝增粗。终丝内可含有脂肪变，在 T1 加权图呈高信号，常呈线条状，与终丝走行一致。

复杂型: 正常的脊髓圆锥膨大消失，脊髓逐渐变细，紧贴椎管后缘向下延伸，常合并椎管内较大的脂肪瘤。横切位 MR 扫描能很好地确定脂肪瘤与脊髓之间的关系。脂肪瘤通常位于脊髓的背侧，偶可侵及脊髓本身，形成髓内样脂肪瘤，此时则需要与脂肪脊髓脊膜膨出鉴别。脊髓低位时，脂肪瘤及脊髓位于椎管后部，但仍位于椎管之内，而脂肪脊髓脊膜膨出的脂肪瘤和脊髓位于椎管外。

脊髓纵裂

脊髓纵裂一词于 1837 年由 Ollivier 首先使用，指的是脊髓或马尾神经节段性矢状分裂，是较常见的一种脊髓先天发育异常，常与其他神经管闭合不良并存，尤其易与脊髓低位、脊髓脊膜膨出同时存在。

脊髓纵裂可以分为 2 型，I 型为纵裂的两半脊髓位于同一硬膜囊内，但各自可有其独自的蛛网膜下腔。Ⅱ型则同时合并有双硬膜囊，两半脊髓分别位于各自的硬膜囊内，此型脊髓纵裂之间常有骨性间隔存在。

脊髓纵裂常见于 5 岁以前，女性多见。病变常位于下胸及腰段，常累及好几个椎体节段，但也可范围局限。

若纵裂间有骨性间隔存在时，CT 诊断不难。骨性间隔可薄可厚，呈前后向走行，可不规则。若纵裂间为脑脊液或纤维组织时，CT 诊断则需仔细观察。MR 因能很好地显示脊髓本身，对本病的诊断明显优于 CT。宜于冠状位或横切位 T1 加权图观察，分裂的两部分脊髓通常在大小形态上基本对称。但也可不对称，横切位上趋向于圆形或椭圆形。其外侧可以看到神经根，但由于旋转的关系常于内侧面看到神经根。分裂的脊髓通常在终丝前再融为一体，但也可继续分裂。MR 对骨性间隔的识别不如 CT。

脊髓纵裂可合并脊髓积水，也可与脊髓低位、椎管内脂肪瘤、椎管内皮样囊肿等同时存在。

脊髓纵裂通常容易诊断，一般不需要与其他疾病鉴别。

脊髓脊膜膨出及脂肪脊髓脊膜膨出

脊髓脊膜膨出是指脊髓、脊神经、马尾与硬膜囊同时通过脊椎缺损部位突出于椎管外，是开放型椎管闭合不全最常见的类型。

脊髓脊膜膨出以腰骶部最常见，颈段次之，胸段少见。向后膨出最多，也可向侧方或前方膨出，呈囊状，囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构成，囊内含大量脑脊液，局部继发蛛网膜下腔扩大。CT 可清楚显示椎骨缺损的情况，并在椎管后方见到境界清楚的块影，块影呈圆形或椭圆形，密度似脑脊液，椎管内注入造影剂后块影内密度与硬膜囊内密度一致性增高，并在块内看到仍为低密度的脊髓组织。MR 对脊髓脊膜膨出的诊断优于 CT，矢状位 T1 加权图可清楚显示脊髓脊膜膨出的全貌，脊髓和脊膜局限性 向后膨出，形成团块状异常信号，T1 加权图时，脑脊液部分为低信号，脊髓信号明显高于脑脊液，呈中等信号，T2 加权图脑脊液呈很高信号，而脊髓信号较低。局部蛛网膜下腔扩大。可合并脊髓低位和栓系。脊髓脊膜膨出与脊膜膨出的唯一区别在于后者局部蛛网膜下腔不扩大。 

若膨出的脊髓脊膜内含有脂肪组织或脂肪瘤，则称为脂肪脊髓脊膜膨出。CT 平扫时膨出物中有脂肪负值存在，MRT1 加权图则可以见到明显高信号的脂肪结构 。