凌晨的急诊室,12 岁的雯雯(化名)被父母焦急地推进来。她发着低烧,眉头紧锁,声音里满是恐惧:「妈妈,我的腿……动不了了……而且,我尿不出来了……」就在 4 天前,她还能活蹦乱跳,如今却连站立都成了奢望。面对突如其来的病情,儿童病院专家团队紧急开展救治,抽丝剥茧揪出致病「真凶」,凭借精准的诊断与强效的个性化治疗,为雯雯开辟了一条健康之路。
被送往急诊的这天,已是雯雯间断发热的第 12 天。最初,雯雯的症状类似普通感冒,查出肺炎支原体抗体阳性后,医生开了阿奇霉素。可药吃了,烧却没退干净,雯雯还总说头痛、全身酸痛乏力。直到 4 天前,她走路开始像踩在棉花上,摇摇晃晃,很快便发展成无法站立行走。入院前半天,更可怕的事情发生了——雯雯发现自己排不出尿,小腹胀痛难忍。
接诊的儿童病院孙亚男主治医师立刻警觉起来。孩子发热后迅速出现行走困难、排尿障碍,这绝不是简单的感冒或肌肉拉伤。孙亚男医生仔细查体后发现,雯雯虽然神志清楚、言语流利,但双下肢肌力明显下降(医学上评定为 3 级,即只能抬离床面,不能对抗阻力),左腿肌张力增高,双腿的痛觉、温觉和触觉都变得迟钝。膝反射异常活跃,而腹壁反射消失——这些异常体征都像警示灯一样,预示着脊髓严重损伤的可能性。
「孩子发热后,快速出现运动障碍(走不了路)、感觉异常(腿脚麻木)和自主神经功能障碍(排尿困难),这三联征是脊髓病变的强烈信号。」儿童病院神经亚专业组组长、副主任医师王洁英解释道,「这就像身体里的『信息高速公路』——脊髓发生了严重拥堵或破坏,调动身体的指令传达不下去,神经信号也送不上来,后果非常严重。」
病情危急,必须争分夺秒。影像学检查是揭开真相的关键。头颅和全脊柱核磁共振(MRI)的结果令人心惊:影像显示,雯雯的延髓、颈髓、腰髓等多个节段的脊髓出现明显肿胀,并伴有异常信号影。这清晰地印证了脊髓存在广泛的炎症性损伤。
脊髓病变明确了,但病因是什么?是感染?是免疫攻击?还是其他?入院后 12 小时内,结合雯雯的病史(入院前 2 个月有明确的乙型流感病毒感染史)、临床表现和影像学特征,治疗团队迅速给出了初步诊断:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。
ADEM 是一种免疫系统异常激活后攻击自身中枢神经系统(大脑和脊髓)的炎性疾病,常发生在感染或接种疫苗后,导致神经髓鞘(包裹神经纤维的「绝缘层」)被破坏,神经信号传导受阻。雯雯的症状正是髓鞘破坏导致「神经电路」故障的直接体现。
但诊断并未止步于此。考虑到疾病的严重性和潜在的复发风险,治疗团队为雯雯进行了更深入的免疫学检查。果然,入院 72 小时,关键性证据出现了:雯雯的血清中检测到了 MOG-IgG 抗体阳性(滴度 1:10)。
「MOG 抗体,全称是抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。它的出现,意味着雯雯患的是一种更具体的类型——MOG 抗体相关疾病(MOGAD)。」王洁英副主任医师强调,「MOGAD 是免疫系统错误地攻击了髓鞘上的 MOG 蛋白导致的,它可以表现为视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎或脊髓炎,像雯雯便是以脊髓炎起病。」
研究显示,MOG 抗体阳性的 ADEM 复发风险相对较高,且抗体滴度与疾病的严重程度常常相关。雯雯的病情进展快、症状重,与 MOG 抗体阳性这一情况高度吻合。至此,导致雯雯「不能走路、尿不出来」的元凶被精准锁定:MOG 抗体相关的急性播散性脑脊髓炎。
诊断明确,治疗刻不容缓!儿童病院主任张晓燕、副主任严晓华,神经亚专业组组长王洁英带领团队,迅速为雯雯制定了「免疫灭火」计划:静脉注射大剂量人免疫球蛋白(IVIG)联合糖皮质激素冲击治疗。治疗的效果令人振奋:
第 5 天:雯雯双腿力量恢复正常,她可以自主控制排尿、排便了。
第 6 天:在医护人员的鼓励下,雯雯稳稳地站了起来,开始独立行走。
第 11 天:复查头颅和脊髓 MRI 显示,病灶较入院时明显好转,脊髓肿胀消退。
然而,MOGAD 存在复发的风险。为了彻底扑灭可能残存的「火星」,巩固治疗「战果」,医护团队在首次治疗后又为雯雯进行了第二轮激素冲击治疗。出院后,雯雯遵医嘱继续服用糖皮质激素等药物半年。令人欣慰的是,雯雯身体状况良好,未出现不适症状,复查 MOG 抗体已转阴,颅脑及脊髓磁共振影像也恢复正常,她的生活重回正轨。现在离雯雯患病已有 1 年 5 个月了,雯雯没有任何不适,她已经成为了一名中学生。
雯雯的经历是一场与时间赛跑的生死救援。正是家属对异常症状的高度警觉、及时送医,以及医护团队快速精准的诊断和果断有效的治疗,共同为她赢得了重返健康的宝贵机会。
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,儿童和青年人多见。本病多在感染、出疹或疫苗接种后 1-2 周急性起病,早期可出现发热、头晕、头痛、乏力、全身酸痛等症状,随着疾病的进展,可逐渐出现神经系统症状,如意识障碍、精神异常、肢体无力、麻木、共济失调、震颤、视力下降、排便障碍等。
常见症状包括发热、头痛、身体不适。45%-75% 的患者有脑病表现,如意识障碍和精神异常、急性偏瘫、共济失调等。
ADEM 的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎,出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经障碍,如部分或完全性截瘫或四肢瘫、运动、感觉及括约肌功能障碍。儿童 ADEM 多有癫痫发作,成人 ADEM 多见周围神经损伤。
及时治疗非常重要。急性期首选大剂量糖皮质激素、大剂量的丙种球蛋白治疗。一线治疗效果欠佳时,可以使用免疫抑制剂等。此外,还要对症治疗,比如通过脱水以减轻神经肿胀、营养神经、抗癫痫等。
ADEM 的预后不仅取决于治疗方案,还和发病年龄、疾病严重程度以及病灶累及范围等各种因素相关。整体来说,80% 以上的患者预后都很好,但病情很重的,可能遗留并发症,比如智力异常、精神障碍、偏瘫等。
专家提醒:
儿童神经系统发育尚未成熟,免疫反应特殊。感染后出现的肢体运动、感觉、大小便功能等任何异常,都可能是神经免疫性疾病的早期表现,切勿当成普通感冒或认为是「孩子娇气」,从而延误诊治。
好文章,需要你的鼓励