发布于:2022-06-24
原创

高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?

病例一

病史摘要:男性,46 岁,因「胸闷,气促 2 月余,右侧前胸壁隐痛 1 月余就诊。外院胸部 CT 平扫+增强示:双肺散在小结节,转移瘤与慢性炎性结节相鉴别;双侧肺门及纵隔肿大淋巴结,性质待定,建议复查。后于本中心行 PET/CT 检查。

检查所见:

高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
全身 PET MIP 图
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
部分病灶的 CT 及其融合图

全身 PET/CT 检查示双侧肺门及纵隔(2、3A、4、5、7 组)多发高代谢肿大淋巴结;双肺内及胸膜下可见散在多发小结节状密度增高影,大部分伴代谢轻度增高;患者否认肿瘤史,全身 PET 未发现明显原发恶性肿瘤征象,双侧肺门及纵隔肿大淋巴结,基本呈对称性分布,且不融合,综合考虑为结节病伴肺内浸润可能性大;后经 EBUS-TBNA 病理确诊为结节病。

病例二

病史摘要:女性,36 岁,右眼肿物及左足底肿物部分切除术后,术后病理:符合肉芽肿性炎,倾向于结节病;后行胸部 CT 检查发现双侧肺门及纵隔多发肿大淋巴结,双肺内散在多发结节,疑转移或结节病浸润,建议活检确诊。后于本中心行 PET/CT 检查。

检查所见:

高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
全身 PET MIP 图
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
部分病灶的 CT 及其融合图

全身 PET/CT 检查示右侧眼眶外缘条块状高代谢灶;双侧肺门、右侧肺内支气管旁及纵隔(2、3A、4、6、7 组)多发不同程度高代谢增大淋巴结;双肺上叶、右肺中叶及双侧叶间裂胸膜多发微小结节及小片状密度增高,伴代谢不同程度增高;左足底内侧缘结节状高代谢灶;结合患者活检病史,综合考虑为结节病伴多系统浸润。后经经 EBUS-TBNA 进一步病理确诊,纵隔内淋巴结符合结节病改变。

病例三

病史摘要:女性,47 岁,因「不明显原因高热 20 余天」就诊,入院检查:骨髓穿刺、血常规、血肿瘤指标均未见异常;CRP 升高。后于本中心 PET/CT 检查。

检查所见:

高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
全身 PET MIP 图
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
高尚病例:结节病—炎症症还是肿瘤?
部分病灶的 CT 及其融合图

全身 PET/CT 检查示双肺内(胸膜下为著)广泛多发斑片状、絮状及结节状致密影,伴代谢不同程度增高;脾大伴其内多发结节状高代谢灶;双侧颈部、双侧肺门、纵隔、肝门区、脾门区及腹主动脉旁多发高代谢肿大淋巴结;右侧肱骨头结节状高代谢灶;结合病史,根据病灶的影像症状及代谢表现,优先用一元论解释,考虑为淋巴瘤或结节病可能,后结合胸及腹部 CT 增强检查,上述大部分病灶呈轻中度均匀强化,优先考虑为结节病可能性大;后经肺部胸膜穿刺,病理证实,符合结节病改变

结节病

结节病(sarcoidosis)是一种累及多器官、多系统,依赖于细胞免疫并形成非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿性疾病。该病发病率低,中青年多见,女性多于男性。它可以损害任何器官,主要影响呼吸或淋巴系统,常表现为双侧肺门淋巴结肿大和肺内浸润;其次是心脏结节病、中枢神经系统受累及肝脏受累。

1、病因

其发病机制至今尚不明确,多数学者认为可能与多种因素综合作用下出现的细胞免疫功能失调有关。

2、临床表现

结节病临床表现多样,缺乏特异性,可表现为单纯胸内型,也可表现为全身多脏器受累,甚至 30%-60% 的结节病患者可无明显的症状和体征。肺脏是结节病较易累及的脏器,临床表现以咳嗽、咳痰、气促、胸痛、咯血等非特异性症状为主。皮肤是结节病较常累及的肺外器官,可表现为结节红斑、斑块、瘢痕及冻疮样改变,也可表现为色素减退、丘疹、溃疡、银屑病样和鱼鳞病样改变。眼结膜炎、眼葡萄膜炎对结节病的诊断具有一定的提示意义。此外,结节病还可累及外周浅表淋巴结、肝脏、肾脏、心脏以及关节。

3、诊断

① 目前临床诊断结节病大多基于以下3项标准:有特征性临床表现,受累部位病理检查结果提示非干酪样坏死性上皮样细胞性肉芽肿性炎,且需排除其他已知原因的肉芽肿性疾病。

② 肺结节病典型的胸部 CT 表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大伴或不伴有肺内浸润。肺内浸润多为沿着外周支气管——血管束分布的肺实性结节影、斑片影、网格影、条索影和粟粒样改变。部分肺结节病患者胸部 CT 表现并不典型,如单侧肺门淋巴结肿大伴或不伴有纵隔淋巴结肿大,仅有纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大,仅有肺内或胸膜的结节影、网格影、条索影等。这些表现又要与肺炎、间质性肺病、肺结核等疾病相鉴别。CT 增强大部分呈中度均匀强化,当鉴别困难时可借助 CT/MR 增强多模态检查综合诊断。

③ 肺结节病的评估是通过肺功能检查和胸部影像学检查进行的,目前仍使用放射学分期系统:0 期胸部影像学正常;1 期肺门或纵隔淋巴结肿大;2 期淋巴结肿大和肺内受累;3 期单独肺受累;4 期肺纤维化。

④ 结节病活动期可出现 sACE、血钙、尿钙、CD4+/CD8+ 淋巴细胞比值不同程度升高,但特异性差,只能辅助参考,目前尚无理想的用于诊断结节病的实验室指标。

4、治疗与预后

结节病的管理旨在防止对受影响器官的损害、缓解症状和提高生活质量。

多数结节病患者的预后较好,大部分患者无需系统性治疗即可自愈。20% 的结节病患者因不可逆的纤维化(主要为肺纤维化)可出现永久性症状,重者可危及生命,约有 12% 的Ⅳ期结节病患者需要长程氧疗;此外,心脏结节病也是导致死亡原因之一。约 20%-70% 的结节病患者需要系统性治疗,包括糖皮质激素及免疫抑制剂等。糖皮质激素仍是结节病治疗的主要药物。细胞毒性药物作为结节病的二线治疗药物,当糖皮质激素治疗无效、疾病进展或患者不耐受时可考虑使用,主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特及霉酚酸酯。

5、PET/CT 在结节病中的应用

1. 在结节病中,肉芽肿包括 CD4+淋巴细胞和活化的巨噬细胞,与恶性细胞一样,这些细胞在细胞膜中表达葡萄糖转运蛋白(GLUT),特别是 GLUT-1 和 GLUT-3,与葡萄糖类似,FDG 通过这些 GLUT 转运大淋巴细胞和巨噬细胞中;因此,FDG PET/CT 可用于这些细胞介导的疾病,如结节病和其他肉芽肿基本,结节病中 FDG 的摄取代表活动性肉芽肿性炎症。

2.PET/CT 尽管不是结节病中常规检查,但 PET/CT 能将功能显像和解剖结构、形态、密度等同机融合,因此有助于评估结节病炎症活动性、评估疾病程度、对治疗的反应、发现胸外隐匿病灶,此外还有助于活检部位的选择和心脏炎症活动的评估。

① 18F-FDG PET/CT 能有效显示结节病患者肺门及纵隔淋巴结情况及肺部病变情况。结节病的淋巴结密度均匀,边界清晰,同时对 18F-FDG 摄取增高,无明显融合的淋巴结,这是结节病的特征性表现;对于高度疑似结节病、活检阴性的患者,FDG PET/CT 可以帮助选择活性更高的活检部位。FDG PET/CT 对炎症活动性敏感,它可以帮助区分肺纤维化改变、结节病后遗症和活动性疾病。虽然 SUV 水平没有精确的分界点来区分炎症活动的存在,但可以与参照器官(如血管结构)的摄取情况进行对比观察。在胸部 CT 扫描中,微结节的存在通常表明疾病活动,但在有广泛纤维化改变的患者中,难以分辨叠加的急性炎症,FDG PET/CT 可以解决这些问题。

② 结节病是一种多系统受累的疾病,18F-FDG PET/CT 能评估全身受累情况,可以发现隐匿和意外的病灶,它可以在胸外受累患者出现无法解释的症状的情况下提供信息。

③ 18F-FDG PET/CT 扫描在非典型、复杂型结节病的病灶定位及评价疗效等方面起着重要作用。有研究者对病理证实为结节病的患者治疗前及服用激素治疗 16 天后分别行 18F-FDG PET/CT 检查,发现其放射性摄取明显降低,因此 18F-FDG PET/CT 还能用于结节病疗效评价。

④ 新的示踪剂(如 68 Ga-DATA-TATE、18F-FIL、18F-FMISO 等)的使用通过解决 18F-FDG 对心肌特异性摄取的难题,提高对心脏结节病的诊断,有效评估心肌受累情况。

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