高尚病例：颅内淋巴瘤

病史摘要

女，57，全身无力一月，一月前食欲差，耳鸣，曾经跌倒多次，言语混乱；3 年前有过脑梗，近期头疼。

MR 影像图

MR 平扫+增强：右侧额叶见似见团状稍长 T1 稍长 T2 信号，DWI 像上呈稍高信号，ADC 图上呈稍低信号，周围见稍高信号水肿带，注入 GD-DTPA 后强化扫描示：右侧额叶见团状明显强化，边缘清晰，大小约 2.8 cmX2.1 cmX2.0 cm，右侧侧脑室前角稍变窄。

MR 诊断：右侧额叶占位伴周围水肿带，考虑淋巴瘤可能性大。

随访

颅内淋巴瘤

概述

中枢神经系统淋巴瘤 (intracerebral lymphoma) 分为原发性和继发性，原发性是指中枢神经系统外无淋巴瘤存在而仅存在于中枢神经系统内的淋巴瘤，多位于脑内，继发性中枢神经系统淋巴瘤实际上是系统性淋巴瘤 (非霍奇金氏病和霍奇金氏病) 的中枢神经系统侵犯。

脑原发淋巴瘤并不十分少见，约占原发性脑肿瘤的 1%～3%，近年来有增加趋势。

脑内原发淋巴瘤几乎均为非霍奇金淋巴瘤，绝大多数为 B 淋巴细胞来源。常出现在有免疫缺陷的病人。

任何年龄均可发病，国外资料显示 50～60 岁比较常见，而国内资料显示 50 岁以下青壮年及儿童多见。男性多于女性。

临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增高等，无特征性。病程较短，如不治疗，多在症状发生后 3～5 个月内死亡，及时放射治疗能明显改善病人的预后。     

脑脊液生化检查对诊断有一定的帮助，糖含量降低，淋巴细胞增多，可能发现淋巴瘤细胞或异型淋巴细胞。

影像表现

肿瘤以幕上分布为主，好发于额叶、颞叶、基底节、胼胝体及脑室周围白质。单发或多发，多发病灶较多见，在免疫正常人群占 11%～50%，而在艾滋病人多发病灶者可高达 40%～80%。淋巴瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管膜相连，或肿瘤靠近脑表面。淋巴瘤也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。出血罕见。淋巴瘤亦可呈弥漫性浸润性生长，此种类型常发生于大脑深部或脑底部，肿瘤从中线部向双侧呈广泛浸润，累及双侧半球。 

CT 平扫时肿瘤多呈稍高密度或等密度，且密度常较均匀。肿瘤边缘常欠清楚，形态不规则，这可能与肿瘤细胞沿血管周围浸润生长有关。肿瘤周围水肿及占位效应一般较轻，即占位效应与肿瘤大小不成比例，尤其是弥漫性浸润性生长者病变范围广泛，而占位效应相对很轻。MR T1 加权图呈等或稍低信号，T2 加权图上常为与灰质相似的等信号或明显低于周围水肿的稍高信号，即脑膜瘤样信号改变。

少数淋巴瘤可在 CT 扫描呈低密度，MR T1 加权图呈低信号，也可于 T2 加权图时呈很高信号。由于肿瘤细胞密度较高，细胞间隙相对较少，肿瘤组织水分子扩散受限。DWI 多呈高信号。脑内原发淋巴瘤血供通常不丰富，但由于肿瘤以血管周围间隙为中心向外呈浸润性生长，容易破坏血脑屏障导致造影剂漏出，故 CT 和 MR 增强扫描时，多发和单发病灶均呈较均质显著强化。发生在免疫缺陷病人的淋巴瘤可呈环形强化，弥漫浸润性淋巴瘤可以呈不均质强化或部分强化。

鉴别诊断

需与脑膜瘤、转移瘤、病毒性脑炎、胶质母细胞瘤、脑结核和进行性多灶性脑白质病鉴别。

位于大脑凸面靠近脑表面的原发淋巴瘤，由于均质显著强化，需要与脑膜瘤区别，区别的要点包括:①脑膜瘤与脑膜有广基连接，肿瘤周围皮层受压、变形、移位及相邻脑白质扭曲变形，而淋巴瘤为脑内肿瘤;②脑膜瘤内可有钙化，而原发淋巴瘤一般不钙化;③氢质子波谱检查，脑膜瘤无 NAA 波，Cho 波显著升高，可出现 Ala 波 (丙氨酸波)，而淋巴瘤 NAA 波降低并不消失。

多灶性脑内原发淋巴瘤需要与转移瘤区别，鉴别要点包括:①脑转移瘤瘤周水肿通常显著，占位效应明显，而淋巴瘤水肿和占位效应较轻;②脑转移瘤多呈环形强化，而淋巴瘤通常呈均质强化;③转移瘤好发于大脑中动脉供血范围的皮髓交界区，而淋巴瘤好发于近中线脑室周围;④氢质子波谱缺乏 NAA 波和 Cr 波提示转移瘤，而淋巴瘤 NAA 波降低并不消失。

弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别，鉴别要点包括:①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T2WI 呈弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号;②淋巴瘤在 CT 平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度;③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围仅有轻度线状强化。

累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别，鉴别要点包括:①原发淋巴瘤 CT 密度和 MR 信号较均匀，而胶质母细胞瘤 CT 密度和 MR 信号不均匀;②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化;③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的 Lip 波提示可能为淋巴瘤;④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。

均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别，氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在 0.9～1.6ppm 处出现明显的 Lip 波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括 NAA 波、Cr 波、Cho 波和 MI 波，而淋巴瘤表现为 Cho 波升高。

系统性淋巴瘤脑侵犯的发生率很低，主要见于非霍奇金氏病。病变常多发，少数单发。

病变常位于脑白质内，呈大片状、小斑片状或结节状，CT 扫描常呈低密度，MRT1 加权图呈低信号，T2 加权图呈高信号，增强扫描多数不强化，少数病灶可呈结节状或环形强化。根据系统性淋巴瘤的临床病史，脑内继发淋巴瘤的诊断一般不难，但由于系统性淋巴瘤通常进行化疗，脑内出现病灶时很难区别是继发脑内淋巴瘤还是化疗引起的脑损伤。

另外，系统性淋巴瘤病人可以合并进行性多灶性脑白质病，脑白质内出现病变时也很难确定是脑内继发淋巴瘤还是合并进行性多灶性脑白质病。