【高尚病例】化脓性汗腺炎

病例 1-病史摘要

男性，39 岁；腰部、臀部皮肤多发破溃、流脓 3 年余。

· 医学影像检查资料 ·

MRI 图像

MRI 影像

双侧臀部及大腿根部皮下脂肪层可见多发长 T1 长 T2 脓肿及窦道形成，累及双侧竖脊肌、臀大肌、梨状肌，增强扫描呈较明显不均匀强化。 

总结

病例 1 影像所见，可符合化脓性汗腺炎表现。

病例 2-病史摘要

女性，46 岁；反复右腋下皮肤溃疡 7 年余。

· 医学影像检查资料 ·

MRI 图像

MRI 影像

右侧腋窝区皮下脂肪层可见多发长 T1 长 T2 脓肿及窦道形成，增强扫描呈较明显不均匀强化；病灶局限在皮下脂肪层，最深距离皮下约 14 mm，未累及肌肉及血管；右侧腋窝可见多发增大淋巴结。

总结

病例 2 影像所见，可符合化脓性汗腺炎表现。

化脓性汗腺炎（hidradenitis suppurativa，HS）

概 述

化脓性汗腺炎（hidradenitis suppurativa，HS）又称反常性痤疮（acne inversa， AI），是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病，好发于腋下、腹股沟、会阴、肛周等汗腺分布丰富的区域，主要表现为青春期开始出现的疼痛性、深在的炎症性结节，继而形成脓肿、窦道和瘢痕形成，部分病人合并多种皮肤或系统性并发症，严重影响患者的生活质量。

HS/AI 发病与遗传、炎症与免疫等多种因素相关。本病治疗困难，目前的治疗目的仍然是以控制皮损发作频率、严重程度以及发作持续时间、提高患者生活质量为主。医生应根据病情严重程度分级治疗，药物治疗包括抗生素、维 A 酸类、生物制剂、免疫抑制剂以及抗雄激素药物等，辅助治疗包括外科手术或光电治疗。

病因和流行病学

HS 的发病机制复杂，涉及先天免疫（如巨噬细胞、中性粒细胞、IL-1β、肿瘤坏死因子 TNF）、T 细胞免疫（如 IL-17、IFN-γ）和 B 细胞免疫（如三级淋巴结构和自身抗体）。慢性炎症导致皮肤结构破坏，形成窦道和瘢痕。治疗需根据疾病阶段选择：纯炎症期以药物为主，破坏期需药物与手术结合， burnout 期则以手术为主。近年来，针对 TNF（阿达木单抗）和 IL-17（司库奇尤单抗和比美吉珠单抗）的生物制剂获批，为中重度患者提供了新的治疗选择。         

流行病学研究表明，HS 的患病率因地区和诊断方式不同而差异较大。欧洲自报患病率为 1-2.1%，而基于诊断代码的统计则较低（0.09-0.51%）。美国初估患病率为 0.1%，非洲自报患病率为 0.67-2.2%，东亚地区则为 0.14-0.19%。女性患者比例通常高于男性（2-3:1），但在东亚地区男性更常见。非裔美国人的患病率较高，可能与社会经济因素有关。

临床表现

HS 的典型皮损表现为成对出现的黑头粉刺、炎症性丘疹、结节、囊肿、脓肿、窦道和瘘管，后期可出现皮肤挛缩及瘢痕形成，部分患者还可合并藏毛窦。皮损反复发作，引起患者疼痛或明显触痛。

本病可伴随或继发多种系统性疾病及表现，如糖尿病、淋巴水肿、贫血、低蛋白血症、自身炎症性疾病 ［尤其是炎症性肠病、炎症性关节病、滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎（synovitis- acne -pustulosis -hyperostosis -osteitis， SAPHO）综合征、坏疽性脓皮病-痤疮-化脓性汗腺炎综合征（PASH 综合征）、化脓性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮综合征（PAPA 综合征）；化脓性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮-化脓性汗腺炎综合征（PAPASH 综合征）等］，患者发生抑郁与焦虑等不少见，长期慢性溃疡性皮损可继发鳞状细胞癌等。

根据临床表型不同，HS/AI 可分为寻常型、摩擦疖肿型、瘢痕毛囊炎型、聚合型、综合征型及异位型，各型特征见表 40-1。HS 合并聚合性痤疮、头部脓肿性穿掘性毛囊炎及毛囊周围炎时称为毛囊闭锁三联征，如同时伴有藏毛窦则被称为毛囊闭锁四联症。

【病情严重程度分级】Hurley 分级

Ⅰ级： 单个或多个结节、脓肿，无窦道或瘢痕形成；

Ⅱ级： 单个或多个广泛散在的复发性结节、脓肿，伴窦道或瘢痕形成；

Ⅲ级： 整个受累区域弥漫分布多发、相互穿通的窦道和脓肿。

诊 断

目前我国尚无统一的诊断标准，参照欧洲皮肤病与性病学会及美国与加拿大 HS 基金会所制定的指南，本指南提出诊断要点如下：

01 病 史

曾出现反复发作的疼痛性或化脓性皮损；

02 典型临床表现

腋窝、腹股沟、会阴、肛周及女性乳房下皱褶处等顶泌汗腺分布部位的深在疼痛性结节、脓肿、窦道、瘢痕；

03 HS/AI 家族史

04 皮损组织病理

早期可见毛囊口表皮细胞增生、角化过度，毛囊漏斗部淋巴细胞及组织细胞浸润；急性期真皮深层可见大量混合性炎症细胞浸润，常延伸至皮下组织，局部可见脓肿，并有窦道通向皮肤表面，窦道内包含炎症细胞和残余的角质，常见肉芽组织，伴炎症细胞及异物巨细胞；慢性期可见毛囊、皮脂腺和汗腺被破坏，伴广泛的纤维化。同时符合前 2 条即可诊断 HS/AI，明确存在第 3 条可考虑家族性 HS/AI，第 4 条对本病的诊断和鉴别诊断具有辅助作用。

05 影像学检查的必要性

√ 疾病严重程度和范围的准确评估

化脓性汗腺炎的病变（特别是深部的窦道、脓肿和瘘管）可能远超过皮肤表面可见的范围。临床触诊无法准确判断其深度和真实走向。如高频超声/磁共振能够清晰显示皮下脓肿的大小、位置、与筋膜层的关系，以及窦道的走向、深度和是否相互连通。

在高频超声引导下，我们可以清晰分辨化脓性汗腺炎皮损的表现类型及累及深度。

这为准确进行 Hurley 分级和制定治疗方案提供了客观依据。

图 1. 不同 HS 皮损在高频超声下的表现

（图片来源：Mendes-Bastos P, et al, 2023）

（a）毛囊扩张；（b）假囊肿；（c）液体积聚；

（d）真皮变化；（e）毛发碎片；（f）隧道（瘘管）

鉴别诊断

当病变不典型，或位于非典型部位时，需要排除其他疾病，如藏毛窦、克罗恩病相关的皮肤瘘管、放线菌病、结核性寒性脓肿、腹股沟肉芽肿等，影像学（特别是 MRI 对于肛周、臀部病灶）可以提供重要的鉴别信息。

会阴及肛周化脓性汗腺炎的磁共振成像特征

（图片来源：Mendes-Bastos P, et al, 2023）

磁共振成像的高软组织分辨率特性使其特别

适用于识别会阴 (a) 与肛周        (b) 区域化脓性汗腺炎的典型表现

*MRI 征象

MRI 具体表现如下：

01 脓 肿

皮下单个或多个类圆形或不规则形病灶，边界不清，T1WI 为低信号，T2WI、T2WI-FS 及 DWI 序列为高信号影，增强后呈环形强化。病变远离直肠和肛门；

02 窦 道

在 T2WI 或 T2W-FS 序列中表现为管状高信号结构，通常与膀胱、尿道或直肠不相通；

03 皮肤增厚、皮下水肿及皮下硬结

T1WI 为低信号，T2WI 或 T2WI-FS 序列表现为絮状高信号影；

04 肌 炎

T2WI-FS 表现为臀大肌内片状高信号影；

05 肛门括约肌受累较少见

如果病变累及肛管，需要与克罗恩病肛瘘鉴别。

治 疗

1. 外用或局部注射治疗药物

外用药物主要适用于轻症患者，也可作为中、重度患者的辅助治疗。

2. 系统治疗药物

（1）抗生素

（2）维 A 酸类 

（3）生物治疗 

（4）系统应用糖皮质激素或免疫抑制剂：在病情急性发作或其他系统治

（5）其他药物：抗雄激素药物；甲双胍；氨苯砜；锌制剂 ；秋水仙碱；沙利度胺 

3. 物理疗法

激光治疗、光动力治疗、强脉冲光、射频治疗、放射治疗等可作为 HS/AI 的辅助或补充治疗。

4. 手术治疗

5. 疼痛治疗

6. 联合与分级治疗诊疗过程

化脓性汗腺炎诊疗流程

注：二线治疗包括多种药物，基于目前的临床证据

无优先推荐，可根据患者具体情况单独或联合使用

（图片来源：国家卫健委网站）

参考文献：

[1]ouboulis CC, Bechara FG, Fritz K, et al. S2k guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa / acne inversa - Short version. J Dtsch Dermatol Ges, 2024.[2]Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venreol, 2015, 29(4):619-644.

[2] 中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识制订小组. 中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识（2021 版）. 中华皮肤科杂志，2021，54(02):97-104. DOI:10.35541/cjd.20200802

[3] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M].2017

[4] 邹先彪，陈锦纯，曾悦，等. 超声检查在皮肤科的应用前景 [J]．中华皮肤科杂志，2024, 57（9）：785-790. doi：10.35541/cjd.20240212

[5] 吴志华. 现代皮肤科学 [M].2021

[6] 朱学俊. 中国皮肤性病图鉴（第 3 版）[M].2019